误诊为动眼神经麻痹的单纯眼肌型重症肌无力1例

1．  病例资料

患者男，74岁，反复双眼上睑下垂8月余， 2011年04月18日入院，既往糖尿病20年，高血压病10年。 2010年06月19日患者无明显诱因晨起时突然出现右上睑完全不能上举，右眼球上转受限，伴复视，无瞳孔异常。当地医院头颅CT平扫示：多发腔隙性脑梗塞。诊断为：1. 右眼动眼神经麻痹；2. 多发腔隙性脑梗塞。给予改善微循环、营养神经、扩张血管治疗41天，右上睑能完全上举、眼球向上运动好转。2010年12月30号，患者晨起时无明显诱因突然出现左上睑完全不能上举，左眼球下转受限，伴复视，无瞳孔异常。当地医院眼眶CT示：两侧眼眶未见异常。诊断为：1.左眼动眼神经麻痹；2. 多发腔隙性脑梗塞。继续上次治疗方案，左上睑能正常上举、眼球能部分向下运动。2011年4月11号，患者晨起时无明显诱因出现双眼上睑下垂，伴复视，无瞳孔异常。遂来我院就诊，查体：视力：右眼0.25，矫正不提高；左眼0.25，矫正视力0.3。双眼上睑下垂，睑裂高度1mm，右眼下转运动受限，左眼上转、下转运动均受限。瞳孔无异常。双眼晶体轻度混浊，眼底视盘边界清晰，色淡红，视网膜血管走形可，动脉细、反光强、可见动静脉交叉压迫现象。右眼黄斑区色素紊乱、中心凹反射不清，左眼黄斑区中心凹反光可见。眼压正常。胸腺CT平扫未见异常。肌电图：双侧面神经重复频率刺激波幅递减。冰试验、新斯的明试验均（＋）。肿瘤标记物、甲状腺功能均无异常。诊断为重症肌无力单纯眼肌型，给予激素冲击、胆碱酯酶抑制剂及控制血糖、血压等治疗，患者上睑下垂明显减轻。北京301医院眼科魏世辉

 

 

 

2．  讨论

该患者老年男性，双眼上睑下垂症状反复发作，无明显晨轻暮重现象，无其它伴发颅神经损害现象，故定位于双眼上睑提肌，新斯的明试验（＋），结合头部影像学检查无异常，考虑重症肌无力单纯眼肌型。

约80％－90％的重症肌无力是由循环的AchR抗体引起的神经肌肉接头传递障碍性疾病，多见于20－40岁女性，40－60岁男性。其临床特征为受累肌肉无力和易疲劳；症状具有波动性、晨轻暮重和活动后加重；受累肌肉不符合某一神经支配区；分为眼肌型和全身型；常伴有胸腺异常（胸腺瘤和胸腺肥大）。据文献资料，50％－70％重症肌无力患者以提上睑肌、眼外肌无力为首发症状。提上睑肌无力表现为上睑下垂，起初常由一侧上睑下垂开始，随后两眼出现交替性上睑下垂。眼外肌无力可以出现视物模糊、复视、斜视、弱视。双侧眼外肌无力多不对称，严重眼外肌无力者可出现眼球固定。重症肌无力没有单一的诊断标准，需根据病史、临床表现、神经系统检查、抗胆碱酯酶药物试验及其它辅助检查、RNS及单纤维肌电图、血清抗体检查综合诊断。该病应与Lambert－Eston综合征相鉴别，其由恶性肿瘤所致，男性居多，多伴发癌肿，多以下肢近端肌无力为主，颅神经支配的肌肉很少受累，新斯的明试验也可阳性，肌电图显示低频刺激波幅降低、高频刺激波幅增高。

该患者肿瘤标记物及相关的影像学检查未发现异常，故可排除此诊断。重症肌无力的治疗一般以抗胆碱酯酶药（嗅吡斯的明）和肾上腺皮质激素为主，病情严重者可以结合免疫抑制剂、血浆置换、免疫球蛋白治疗，合并胸腺瘤者可行胸腺切除术。

该患者起病先后呈动眼神经麻痹样表现，核磁检查发现多发腔隙性脑梗塞，瞳孔不受累，比较符合神经眼科临床常见的缺血性动眼神经麻痹的临床表现，因此该患者提醒神经眼科医生，对于单眼的动眼神经麻痹，仍应警惕重症肌无力等其他神经系统疾病的可能。