- 儿童多发性硬化的临床特点与眼部表现分析
- 作者:魏世辉|发布时间:2011-07-22|浏览量:470次
摘要:目的 探讨儿童多发性硬化的临床特点与眼部表现。
方法 对1990-2010年来我院神经内科,眼科,儿科就诊的确诊为MS且小于16岁的18例患儿进行回顾性分析,分析内容包括性别,发病年龄,病程特点,脑脊液检查和视功能障碍的表现。
结果 发病的平均年龄为9.02±3.02岁,女性较多(72.2%),首发症状为视功能障碍者11例(61.1%),病程中出现视功能障碍者16例(88.9%),12例行VEP检查者异常11例(91.7%),15例行头颅MRI检查异常者14例(93.3%)。北京301医院眼科魏世辉
结论:儿童MS女性多发,以视功能障碍作为主要的首发症状和常见症状。VEP检查对于亚临床的视神经受累的有较高的敏感性。
关键词:儿童 多发性硬化 视功能障碍 VEP
Clinical characteristics and visual involvement of pediatric multiple sclerosis
Abstract
Objective To explore the clinical characteristics and visual involvement of children with multiple sclerosis.
Methods A retrospective analysis was performed on 18 patients with onset of the disease before the age of 16 years from 1990 to 2010. The degree of sex,the mean age at presentation,characteristics of disease course,CSF analysis and visual dysfunctions was reviewed.
Results The mean age of onset was 9.02±3.02 years old.The female patients accounted for 72.2% among 18 cases.There were 11 cases with visual dysfunctions as onset symptom(61.1%).Symptoms included visual dysfunctions in 16 cases(88.8%),abnormal VEP in 11 cases(91.7%).15 patients had brain MRI scan and 14 of them had abnormal presentations(93.3%).
Conclusion There is female predilection in pediatric MS,with visual dysfunctions as the onset symptom and the most common symptom.VEP is generally considered to be sensitive in detection of subclinical optic nerve involvement.
Key words: children;multiple sclerosis;visual dysfunction;VEP
多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。发生率随纬度的增加而增加,黑人和亚洲人的发病率低于白人[1]。儿童多发性硬化一直以来都不太受关注,它的发病率远低于成人,估计16岁以下的儿童患病率在2.7-5%。年龄≤10岁的患儿发病率在0.2-0.7%[2]。多发性硬化可导致脑和脊髓受累,而以视神经受累作为首发症状的患儿不在少数。现对1990-2010年来我院就诊的MS患儿进行分析,从而提高对本病的认识。对怀疑为MS的患儿行脑脊液检查、MRI、VEP和仔细询问病史对于MS的诊断有很大的帮助。
1 临床资料
1.1 入组标准 搜集1990-2010年住院诊断为MS的患儿,符合以下标准者入组:① 中枢神经系统白质内存在1个以上病灶损害的症状和客观体征;② 缓解与复发交替的病程,缓解期在1个月以上;③ CT、MR等辅助检查提示有多发性病灶;④排除引起上述神经系统损害的其它各种疾病。
1.2 一般资料 18例儿童MS患者,其中男5例(27.8%),女13例(72.2%),发病年龄4-15岁,平均9.02±3.02岁,起病年龄<10岁的患儿10例,其中男1例。≥10岁的患儿8例,其中男4例;所有患儿均有复发,复发1-3次不等,间隔时间介于3个月-5年不等,平均为15.22±14.63个月。发病前,有感冒、发热、腹泻的病例6例,腮腺炎疫苗接种史1例。首次发病,所有病例激素治疗均有效,完全缓解型的10例,缓解不完全的8例。对所有入组患儿的临床资料及脑MRI结果进行分析。
2 结果
2.1 临床表现 ①首发症状:以肢体无力为首发症状者8例(44.4%),其中仅下肢无力者5例(27.8%);出现视功能障碍者11例(61.1%),其中累及单眼者4例,双眼者7例;感觉异常者3例(16.7%);头痛者2例;意识不清,幻觉,抽搐癫痫者4例;共济失调者3例;排尿困难者1例。②病程中所有出现的症状:A 出现视功能障碍者共16例(88.9%),其中视力下降者9例,视神经炎1例,复视3例,水平眼震者3例,视野异常者1例。肢体障碍者17例(94.4%)。其中肢体无力者13例(72.2%),排尿排便障碍3例,共济失调3例,头痛2例,头晕1例,抽搐3例,癫痫2例,意识水平下降4例,听力下降者1例。感觉异常6例(33.3%)。出现认知功能改变的4例(22.2%),其中包括智力下降,性格改变。③脑脊液检查:10例患儿行脑脊液检查,颅压均在正常范围,寡克隆抗体(OB)阳性者5例,OB阴性者脑脊液IgG合成量增加者2例。
表1 首发症状和所有症状百分比(%)
首发症状 | 所有症状 | ||||
肢体无力 |
| 44.4 | 视功能障碍 |
| 88.9 |
| 仅下肢无力 | 27.8 |
| 视力下降 | 50.0 |
| 上下肢均受累 | 16.6 |
| 视神经炎 | 5.6 |
视功能障碍 |
| 61.1 |
| 复视 | 16.7 |
| 单眼 | 22.2 |
| 水平眼震 | 16.7 |
| 双眼 | 38.9 |
| 视野异常 | 5.6 |
感觉异常 |
| 16.7 | 肢体障碍 |
| 94.4 |
头痛 |
| 11.1 |
| 肢体无力 | 72.2 |
意识不清,幻觉,抽搐 |
| 22.2 |
| 排尿排便障碍 | 16.7 |
共济失调 |
| 16.7 |
| 共济失调 | 16.7 |
排尿困难 |
| 5.6 | 头痛 | 11.1 | |
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| 头晕 | 5.6 | |
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| 抽搐 | 16.7 | |
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| 癫痫 | 11.1 | |
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| 意识水平下降 | 22.2 | |
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| 听力下降 | 5.6 | |
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| 感觉异常 | 33.3 | |
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| 认知功能改变 | 22.2 |