痛性眼肌麻痹综合征的临床特点、诊断及治疗研究

    痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征，由Tolosa^[1]和 Hunt^[2]等首先报道，多认为病因与海绵窦非特异性炎症肉芽肿有关。临床较少见。以头痛及颅神经麻痹为主要临床表现，需与伴头痛及眼肌麻痹的其它疾病相鉴别。本文回顾性分析2000-2005年间住院的12例患者资料，并结合文献分析报道如下：北京301医院眼科魏世辉

1. 临床资料

1.1 一般资料 本组12例患者，男6例，女6例，无明显性别差异。发病年龄29-77岁，平均49.7岁。其中20-40岁4人；41-50岁3人；51-60岁2人；61-70岁2人；70岁以上1人。急性起病8例，亚急性起病4例，其中3例为复发。起病前有劳累诱因的6例，受凉2例，恶性情绪刺激1例。既往有高血压病史者3例，糖尿病3例，冠心病1例。全部病例均以头痛为首发症状，以同侧颞顶部痛（8例）及眶周疼痛（4例）多见。个别病例伴面部痛（2例）。所有病例均表现为持续性疼痛。疼痛性质多表现为胀痛（9例），个别表现为烧灼样疼痛（2例），顶钻样痛（1例）。

1.2 受累颅神经 全部12例患者均为单侧受累。其中左侧8例，右侧4例。受累颅神经1-5支不等。其中第Ⅲ颅神经-动眼神经受累最多共10例；其次是第Ⅵ颅神经-展神经9例；第Ⅴ颅神经-三叉神经1、2支受累6例；第Ⅱ颅神经-视神经受累1例；第Ⅳ颅神经-滑车神经受累1例；交感神经受累1例。

1.3 实验室检查  血常规检查：中性粒白细胞增高3例；脑脊液检查除2例氯离子含量轻度降低外，脑脊液压力、细胞及蛋白含量均在正常范围。

1.4 影像学检查  12例患者颅脑CT、DSA检查均未见明显异常。头颅MRI检查：3例海绵窦异常改变。其中1例MRI示：右蝶窦内充满等T1长T2信号影，右海绵窦见不规则等T1稍长T2信号影；1例示：左侧海绵窦增厚，提示慢性非特异性炎症；1例示：右侧海绵窦较左侧信号混杂。

1.5 治疗  本组患者在排除其它疾病，确诊为痛性眼肌麻痹综合征后，均给予皮质类固醇激素治疗。对于受累颅神经多，症状重的患者，全身情况允许的条件下（如：血糖、血压控制在正常范围），给予静脉滴注地塞米松10-20mg/日或甲基强的松龙500-1000mg/日 连续3-5天，后视病情减量。对于受累颅神经少，症状轻的患者，给予强的松30-60mg/日口服治疗。同时辅以维生素族等神经营养药物治疗。全部患者疼痛症状均消失，颅神经麻痹症状多数明显改善，仅个别患者遗留颅神经麻痹的后遗症。

2. 结果 

    痛性眼肌麻痹综合征常为急性或亚急性起病，以头痛、眼眶痛为首发症状。但疼痛性质、程度表现多样。本组12例表现各异，但以同侧颞顶部持续性胀痛多见。临床报道20-70岁多见，本组最小29岁，最大77岁，以30-60岁居多。无明显性别差异。受累颅神经1-5支不等，以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1-2、Ⅵ颅神经受累多见，尤以第Ⅲ颅神经受累最多，常几条同时受累。视神经及交感神经亦可受累。本组有一例出现Horner综合征。实验室检查：血常规多数正常，少数（3例）表现中性粒细胞增高。本组脑脊液未见明显异常改变。影像学检查：有助于诊断，尤以颅脑MRI检查对于痛性眼肌麻痹综合征的诊断有显著的意义。本组3例表现出海绵窦的异常改变。

3. 讨论

    痛性眼肌麻痹综合征即以眶部假瘤为特征的非特异性炎症反应，可以解释累及眶上裂或海绵窦前部的急性炎症综合征^[3]。Tolosa和Hunt分别于1954年和1961年报道了Tolosa-Hunt综合征的临床病例。其临床诊断标准：（1）急性或亚急性起病，一侧眼眶或眶后持续性疼痛。（2）以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，可合并第Ⅴ颅神经第1支眼神经，第2支上颌神经及第Ⅱ颅神经损害，有或无瞳孔改变；（3）症状可持续数天、数周，可自然缓解。但可遗留神经功能损害。亦可间隔数月、数年复发；（4）类固醇激素治疗有效；（5）除外海绵窦附近病变。

    本病病因多认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症肉芽肿^[4]。Tolosa E 1954年首次报道的1例THS患者，死亡尸解发现颈内动脉颅内段大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主组成的肉芽组织包绕。国内管小亭报道1例病理检查诊断亦为炎性肉芽肿^[5]。且皮质类固醇激素治疗有效均支持此病因。

    诊断需与可同时引起头痛及眼肌麻痹的疾病相鉴别。（1）颅内动脉瘤：可发生于任何年龄段，颅底动脉环或海绵窦及后交通动脉的动脉瘤，常可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经的损害。其机理可能是束状动脉瘤急性扩张或动脉瘤出血，压迫，牵拉神经所致。影像学检查可明确诊断，激素治疗不敏感。（2）鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病较为隐匿，常逐渐加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其它临床表现。晚期影像学检查可显示骨质破坏，鼻咽部活检可确诊。（3）眼肌麻痹型偏头痛：常有家族史，青年发病多见。累及颅神经以Ⅲ、Ⅵ多见，而第Ⅳ颅神经少见，一般不累及三叉神经。颅神经麻痹一般在头痛缓解期发生，激素治疗无效。其它如糖尿病性眼肌麻痹、颈动脉海绵窦瘘、颅底脑膜炎、蝶窦囊肿等均需鉴别。因此在确诊痛性眼肌麻痹综合征之前，需完善必要检查。如：血糖测定，头颅X光片，颅脑CT及MRI检查，动脉造影等，予以鉴别，以明确诊断，指导治疗。

    治疗上根据病变程度不同，病情重、受累颅神经多的患者可给予静脉滴注甲基强的松龙或地塞米松，病情轻、受累颅神经少的患者可给予强的松口服治疗。并结合神经营养药物治疗，多可获得满意的治疗效果。笔者认为恢复期辅以理疗及功能锻炼，可促进眼肌麻痹症状的恢复。