视盘玻璃膜疣合并急性黄斑区神经视网膜病变一例

【摘要】报道一例24岁女性患者，左眼突然视力下降2个月，检查发现双眼混合性视盘玻璃膜疣。B超和CT显示视盘有明显的钙化灶，FFA显示视盘有自发荧光。该患同时合病视网膜神经上皮层中IS/OS层的隆起和中断，其中，IS/OS层的改变是引起视力急剧下降的原因，国外文献的报道称其为急性黄斑区神经视网膜病变。北京301医院眼科魏世辉

 

1.   病例介绍：女，24岁，2011年3月5日因乘车时突然左眼视物模糊伴视物变形、恶心及呕吐，无畏光、流泪、眼红、眼痛等症状，遂前往当地医院（2011-3-7），左眼矫正视力0.4（未标明是否中心视力）。OCT（图1）显示左眼黄斑处视网膜IS/OS层的隆起和中断，其诊断未明，后来我院（2011-5-4）。既往无眼部及全身系统疾病，无家族史。入院查体：VOD:1.2， VOS:中心矫正视力0.6（中心有微小暗点）旁中心矫正视力0.8。双眼直接及间接对光反射灵敏，RAPD（+），前节及玻璃体（-），视乳头水肿，近视盘处静脉血管怒张,A/V1:2，黄斑未见明显异常（肉眼）。右眼眼压：18.3mmHg。左眼眼压：20.6mmHg。视野、ERG、VEP、MRV检查及各项血液检验均未见明显异常。腰穿：压力185mmH20。眼底相（图2）：双眼视乳头边界模糊。眼B超（图3）双眼视盘处强回声。CT（图4）双眼视盘处可见明显高密度影。FFA眼底视盘中央处可见自发荧光（图5），晚期可见荧光着染。诊断为双眼混合性视盘玻璃膜疣合并急性黄斑区神经视网膜病变。

图1

   

图2

        

       图3

                

图4                                  图5

   

2.   讨论：视盘玻璃膜疣的性质分为显性、埋藏性和混合性的。显性位于视盘表浅部，有时可用直接检眼镜看到。埋藏性的位于视盘深部, 仅表现为视盘水肿, 部分病例可有视盘及边缘出血。它是累及单眼或双眼的先天性视神经发育异常，一般不单独出现症状，常在偶然检查或有并发症时发现。其机制为神经纤维的轴浆运输的阻滞，神经纤维的慢性崩解后的轴浆衍生物的形成。是一种慢性退行性病变，Micken发现，玻璃膜平面是神经纤维通过的最窄部位。眼B超、CT和FFA可帮助确诊视盘玻璃膜疣，分别表现为回声增强、高密度影、自发荧光和晚期持续着染、没有扩张的毛细血管及渗漏。

该患同时合并视网膜外层中IS/OS层的脱离及中断，国外报道过急性黄斑视神经视网膜病变（AMNR），这是一种少见的疾病，通常引起短暂的或永久的视力丧失，育龄女性多见，起初有突然发生的中心或旁中心暗点^[1]病变仅累计黄斑区视神经上皮层，色素上皮层未见损坏^[2,3，4]，与本病例相符合。

AMNR的病因不清，尚无证据说明本例病变是由视盘玻璃膜疣所引起，但分析可能相关性如下：1.神经轴浆流动受阻，通过黄斑乳头束的传递发生障碍从而引起局部的损伤2.脉络膜的血供来自眼动脉的睫状后短动脉和睫状后长动脉，睫状后短动脉有15-20小支在视神经周围，供应后部脉络膜血管，最后由涡静脉回流，经过视盘和黄斑区，若回流受阻（视盘玻璃膜疣导致），微血管的通透性增加，局部功能受损导致的视网膜色素上皮或神经上皮局部的脱离，小的病变当累及黄斑时才出现临床表现。国外报道过由视盘玻璃膜疣引起的中心性浆液性视乳头病变(CSP) ^[5]和视网膜中央静脉阻塞^[6]都可证明二者解剖标志的病变可能存在联系。

3.【参考文献】

1. Turbeville SD, Cowan LD, Gass JD. Acute macular neuroretinopathy: a review of the literature. Surv Ophthalmol. 2003 J an-Feb;48(1):1-11

2. 姜利斌 魏文斌 王光璐.急性黄斑区神经视网膜病变,中国实用眼科杂志.2006,24(3).-240-243

3.  Sieving PA, Fishman GA, Salzano  T, et  al . Acute macular neuroretinopathy:  early  receptor  potential change  suggests  photore-

ceptor pathology. Br J Ophthalmol,   1984 Apr;68(4):229-344

           4．Shah GK, Cooper BA, Grand MG,  et al . Acute macular and associated disc swelling and blind spot enlargement,  Can J  Ophthalmol.

2003 Dec;38(7):602-4

           5. Suelves AM, Francés-Muñoz E, Gallego-Pinazo R, Pardo-Lopez D, Mullor JL,Arevalo JF, Díaz-Llopis M. Central serous papillopathy by optic nerve head drusen. Clin Ophthalmol. 2010 Nov 25;4:1379-82.

           6. Ten Doesschate MJ, Manschot WA. Optic disc drusen and central vein occlusion. Doc Ophthalmol. 1985 Jan 31;59(1):27-31.