淋巴细胞性垂体炎眼部表现的研究

淋巴细胞性垂体炎（Lymphocytic hypophysitis，LyH）是一种少见的自身免疫性内分泌疾病^[1],以垂体淋巴细胞浸润为特征^[2]。全身临床表现和影像特点与垂体肿瘤相似，但眼部表现有很大的差异。由于眼科医师对于此病缺乏了解，故我们希望通过对本院LyH患者眼部症状的回顾性分析，增加眼科医师对此病的认识水平以及为减少此病在眼科中的漏诊、误诊率提供临床资料参考。北京301医院眼科魏世辉

1 对象和方法

1.1对象

自1998年1月至2008年1月间在我院内分泌及颅脑外科住院的LyH患者34例，其中男10例(29.41%)，女24例(70.59%)；年龄13-71岁，平均41.06±13.93岁。所有患者均经过MRI或病理检查确诊为LyH。

图1：MRI示垂体柄明显增粗，垂体后叶高信号消失。T1相为低信号或等信号，T2相为高信号；增强扫描病变均匀强化（垂体瘤无此特征）。特征性的影像为病变沿下丘脑基底部向下丘脑扩展呈“舌状”改变，垂体柄增粗和蝶窦炎症反应亦常见。病变环形增强提示垂体炎。多数病变常局限于鞍区，少数可侵及垂体后叶、漏斗部、海绵窦。

 

1.2 统计方法

使用SPSS13.0 进行独立样本T检验以及矫正λ²检验，P＜0.05作为显著差异性标准，所得数据用均数±标准差表示，保留小数点后2位有效数字（P值保留3位）。

2 结果

通过病例检索我院近10年中共有34例LyH病例（住院病例），其中男10例，女24例，平均年龄41.09±133.92（最小13岁，最大71岁）。伴有眼部症状者9例。

在34例LyH患者中主要临床表现见表1，其他还有毛发脱落、听力下降（各2例），及其他眼科症状：视力下降，视野缺损、上睑下垂、眶周疼痛、眼干涩，（各2例）。

表1：LyH患者主要的临床表现（按出现频率依次排列）

	内科			眼科
临床表现	多饮多尿	头痛	闭经泌乳		复视	眼睑肿胀
例数	22	7	7		6	4

 

伴有眼部症状的9例淋巴细胞性垂体炎患者平均年龄44.89±12.83岁，而无眼部症状组平均年龄41.06±13.93岁，两组在年龄分布上应用独立样本T检验统计发现无显著性差异（P=0.70），故认为伴有眼部症状的LyH患者在发病年龄上与一般LyH患者无差异。

本研究病例性别分布矫正λ²检验，数据及所得结果见表2

表2：各组性别分布

	男	女	λ2值	P值
眼部症状组	5	4	0.11	0.739
无眼部症状组	5	20	9.00	0.003
合计	10	24	4.03	0.045

从上表可以看出，34例患者中女性患者多见（P≤0.05）；无眼部症状组中女性多见（P≤0.05），而伴有眼部症状的患者无性别差异（P＞0.05）。

 

3 讨论

淋巴细胞性垂体炎（LyH）为一种自身免疫性疾病，好发于育龄妇女^[3]，患者大部分症状体征均是由于垂体炎性肿胀压迫周围组织产生：增大的垂体向鞍上扩展可引起头痛、视力减退、视野缺损^[4]，约有3.7%的患者由于海绵窦受压损伤第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经而产生复视症状^[5]；压迫垂体门脉系统，大部分病人有垂体功能减退的表现，各种腺垂体激素均可受累，但以促肾上腺皮质激素（ACTH）不足为常见，因而病人常表现软弱无力、血压偏低、体重下降、恶心呕吐等。促甲状腺激素（TSH）、泌乳素（LH）、卵泡刺激素（FSH）分泌减少也常见，出现反应迟钝、纳差、继发性性腺功能减退产生闭经，但病人也可催乳素增多，出现闭经泌乳的临床症状。神经垂体可受累从而产生中枢性尿崩症，病人可有烦渴、多饮及低渗性多尿；因自身免疫作用可有发热、贫血等^[6]。目前淋巴细胞性垂体炎诊断的金标准仍是病理诊断，但是由于病理标本的难获得性以及MRI等检查技术诊断力度的提高，在临床上特征性的症状结合头颅核磁表现，可基本明确诊断^[2]，但尚需排除垂体腺瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等垂体其他病变。在治疗上，通常采用内科激素或免疫抑制剂等保守治疗，对于垂体明显增大造成视力视野缺损时，可考虑采取手术治疗解除临床症状。此外，本病有一定的自限性，也可能反复再发。当临床出现头痛、中枢性尿崩症、腺垂体功能低下，MRI示垂体增大且边界欠清晰、大致均匀强化、鞍底平坦、垂体蒂增粗、垂体后叶短 T1 信号消失，以及邻近硬脑膜受累等征象时，应考虑到 LyH的诊断。

本研究中LyH患者平均年龄41岁，女性多见，与相关报道结果一致^[7]。伴有眼部症状的患者平均年龄45岁，稍大但无统计学差异。该组患者无性别差异，而总体以及无眼部症状组均女性多见，提示可能LyH的患者中男性易伴有眼部症状，但本组病例数量较少，特别是伴有眼部症状女性患者只有4例，综合考虑下此结论仍需进一步大样本统计数据支持。

LyH患者眼部症状、体征主要有复视、眼睑肿胀、视力下降，视野缺损、上睑下垂等，其中复视、视力下降、视野缺损是由于淋巴细胞浸润的垂体或垂体柄肿胀直接压迫视交叉、动眼神经造成，少数患者可伴有海绵窦炎症而出现上述症状^[5]。视交叉在脑垂体上方二者相距约1～10mm，垂体柄位于视交叉的后下方，当垂体或垂体柄由于淋巴细胞浸润而体积增大时可压迫视交叉。动眼神经位于视交叉后下方进入海绵窦，沿海绵窦外侧壁上方向前，当垂体或垂体柄增生可累及，另外淋巴细胞可浸润垂体周围组织，不排除有直接侵犯动眼神经或视交叉的可能性。

有4例眼睑肿胀患者，其中2例曾诊断为泪腺炎，有1例在外院曾诊断为“泪腺炎”，行双泪腺摘除术，术后出现“Sjogren综合征、淋巴细胞性垂体炎”。Lidove等曾报道伴有泪腺炎、腮腺炎以及甲状腺炎的LyH患者1例^[8]，认为泪腺炎、腮腺炎以及LyH可能为低度自身免疫性淋巴细胞增生后淋巴细胞浸润不同组织的 局部表现。上述病例后期出现的Sjogren综合征可能是泪腺副泪腺、腮腺长期淋巴细胞浸润而功能衰竭的结果。目前大多数学者认为Sjogren综合征是一种自身免疫性疾病，其具体免疫发病机制不清楚，本研究中病例提示Sjogren综合征可能的病因之一是淋巴细胞在特定组织浸润致使组织功能减退造成；提示LyH及Sjogren综合征是淋巴细胞在不同组织浸润后的不同临床表现形式。

根据检索结果，尚未见淋巴细胞性垂体炎患者眼部症状的眼科相关专题报道。由于在淋巴细胞性垂体炎早期可能出现不典型的眼部症状或体征，要求眼科医师在遇到相似病例时要结合全身症状体征以及相关检查综合分析，排除LyH的可能性，以防因误诊而致使患者病情恶化。