蝶窦毛霉菌病误诊为肿瘤致眶尖综合征1例报告

毛霉菌病（mucormycosis）是一种由接合菌亚门、毛霉纲、毛霉目、毛霉科中多种真菌所致的疾病，也是一种发病急、进展快、病死率高的条件致病性真菌感染。本病易发生于血糖控制不佳的糖尿病患者、白血病、淋巴瘤及长期大量应用抗生素、类固醇皮质激和抗肿瘤药物的患者中。随着糖尿病病人、免疫力低下病人的增多，其发病率呈上升趋势，临床各科均有相关报道。蝶窦毛霉菌病的影像学表现与蝶窦肿瘤甚是相似,临床上容易误诊。现将1例典型病例报告如下，以供同仁参考：北京301医院眼科魏世辉

1、临床资料

患者（图1），男，58岁,农民，因右侧头痛、眼痛伴血涕2个月，右眼失明7天入院。发现糖尿病和高血压病史1个月，血糖、血压控制不佳。2006年12月无明显诱因突然出现右头部持续针扎样头痛，右眼及上颌部红肿胀痛，持续发热，体温最高达39.0℃，同时伴右侧鼻塞，流黄色脓涕，涕中带血，无视物模糊，无复视。口服止痛药、消炎药，病情无缓解。2007年1月初头痛加重，恶心，非喷射性呕吐，18日右眼视力丧失，对症治疗无效转诊解放军总医院，头颅CT：右侧鼻腔、上颌窦、筛窦充满低密度影。查体：体温36.8℃，血压150/90mmHg。右颈动脉三角区触及一大小1.5cm×1.0cm×1.0cm肿大淋巴结，质地中等，表面光滑，活动度差，无压痛。VD=Lp（?），右眼上睑完全下垂，眼球前突2cm，眼球固定，瞳孔5mm，直接.间接对光反射消失。眼底检查（图2）见视乳头颜色苍白，视网膜血管闭塞，黄斑中心凹反光消失。右侧鼻腔见血痂及伪膜，鼻中隔右偏，咽部粘膜轻度充血，咽后壁大量脓性分泌物。空腹血糖：13.41mmol/L。入院诊断：右侧鼻腔鼻窦占位；右眼眶尖综合征；2型糖尿病；高血压3级。予以抗生素，胰岛素，钙拮抗剂治疗，血糖波动较大。1月31日鼻内镜下行鼻腔鼻窦肿物活检，病理回报为毛霉菌病。

鼻窦冠状位CT平扫（图3）右侧额窦、蝶窦、筛窦、上颌窦均见软组织影，右侧上颌窦内软组织膨胀性生长突入鼻腔，窦壁骨质变薄破坏。鼻窦MRI（图4）示密度增高影充满碟窦，碟窦外侧壁骨质破坏，肿物侵入视神经管，视神经增粗，边界模糊。

 

2、讨论

   世界上首例毛霉病是1855年由德国人Kurchenmeister报道，他描述了1例肺肿瘤病人合并毛霉菌感染。1885年Paltauf报道了首例侵犯胃肠道.肺及鼻脑部的全身播散性毛霉病。此病在世界范围内都有分布，近几十年有迅速增长之势。毛霉菌是一种广泛存在于自然界的条件致病性真菌，在组织中主要呈菌丝态，在坏死组织中可发现宽大、较直、无隔或稀疏分隔状菌丝，壁较厚，常呈直角分支。毛霉菌有极强的侵袭力，它一旦在感染部位生长繁殖，菌丝便开始猛烈地侵犯周围的血管，通过血管扩散到鼻窦、眼球或大脑。所到之处迅速形成黑色坏死性病灶,对宿主造成致命损害。

毛霉菌侵入人体的途径以鼻腔和呼吸道为主，感染发生在孢子吸入呼吸道之后，吸入的孢子可停留在鼻甲或进入肺泡。机体预防毛霉菌感染依赖支气管肺泡巨噬细胞抑制其孢子出芽，从而阻止真菌转入组织侵入阶段。实验表明,从健康小鼠中获取的肺泡巨噬细胞可阻止毛霉孢子出芽，而糖尿病鼠则不能。此外毛霉菌喜在高糖环境中生长繁殖，并且糖脲病时多核白细胞趋化作用减弱，因此吸入毛霉分生孢子的小鼠很快发展为毛霉菌病。这与人类糖尿病患者对毛霉菌易感相吻合。

文献报道霉菌性鼻窦炎病变以上颌窦为主，病变窦内密度增高，不均匀，可有鼻窦骨质破坏，病变可向颞下窝，眼眶等处侵犯。该病例属于鼻眼眶型毛霉菌病。霉菌从鼻黏膜进入碟窦，破坏其骨质，进入眼眶,致病菌侵犯视神经。此型主要表现为涕中血丝或鼻出血，鼻窦积脓或鼻中隔脓肿，进行性鼻呼吸不畅，头痛，发热，上睑下垂，眼球固定，突眼，突然视物模糊。

1、结论

通过本病例提醒临床医生提高对糖尿病少见并发症的认识，特别要考虑到罕见真菌感染。毛霉菌病可引起碟窦炎，视神经炎及眶尖综合征等。糖尿病患者长期血糖未得到控制，易引起霉菌感染，致碟窦毛霉菌病，该病引起视力下降及眼部症状的原因有两个。其一为毛霉菌病的占位效应，导致动眼神经麻痹；其二为毒素浸润，导致视神经增粗，视力下降。