扩张型心肌病

      扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy：DCM）的主要特征是心肌收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常合并室性或房性心律失常，病死率较高。

【病因和发病机制】 原发性DCM的病因尚不明确，可能是诸多因素如病毒性心肌炎、遗传、代谢或营养障碍、自身免疫性疾病等致心肌坏死、纤维化而发展为DCM。约有30%～50%为基因突变遗传因素所致。 ]主要病理特征是心脏重量增加， 各心腔扩大、 室壁厚度多正常或变薄，心内膜可增厚。病理检查对DCM诊断缺乏特异性。主要病理生理改变为：①心肌收缩力减退，最后出现右心衰竭。②心室扩张致使房室环扩大加之乳头肌病变，造成二、三尖瓣关闭不全。③可出现各种心律失常。④心肌相对缺血，导致心室壁进一步伸展和变薄。有的患者可出现心绞痛。青岛大学医学院附属医院心血管内科陈清启

【临床表现】 各年龄均可发病，但以中年居多。本病起病缓慢，无症状期甚至可达10年以上。心功能失代偿后患者常感乏力，可出现劳累劳力性呼吸困难或气急，严重者在轻微活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。脉搏常较弱，可有交替脉。右心衰竭后可出现从下肢开始的浮肿、肝大甚至胸、腹水等症状。血栓栓塞是该病的常见并发症，栓塞常见于四肢、肾、脑、脾、肺等器官。大多数患者并发室性早搏，约50%以上患者发生持续性快速性心律失常，部分患者存在缓慢心律失常，而大部分猝死患者都与心律失常有关。查体可见心率增快，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏幼，心浊音界向左下扩大。听诊可闻及二、三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此杂音在心功能改善后可减弱。75%的病例可听见第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。右室心肌病（Right ventricular cardiomyopathy）主要表现为右室扩大或以右室受损为主，左室不大或轻度大。临床表现大体归纳为三种类型：①右心功能减退或衰竭型：临床表现酷似限制型心肌病，但右室腔扩大；②室性心律失常型：以频发室性早搏和反复发作左束支阻滞型室速为主要表现，部分病人以晕厥或猝死为首发症状；③无明显症状的右室扩大型。

【辅助检查】 1.X线检查 心室扩大呈球形；左室弥漫性运动减弱。心胸比率大于0.5，常伴有肺淤血和肺间质水肿。肺动、静脉影可扩大，可有胸腔积液。 2.超声心动图(UCG) 显示心腔明显扩大，心室壁相对变薄，室壁运动减弱；可有二、三尖瓣返流。左室射血分数减低，心肌缩短率减小。可能有少量心包积液。 3.心电图 可显示左、右或双心房、心室肥大。部分病人为QRS低电压。几乎均有ST-T改变；少数有病理性Q波，多出现在V1、V2导联。可有各种类型的心律失常。 4.其它检查 核素心肌闪烁扫描、核素心室造影、心导管检查、病理检查、自身抗体检测等对诊断DCM都有一定价值。

【诊断和鉴别诊断】

1. 诊断要点 (1)临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 (2)心脏扩大：X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张末内径>2.7cm2/m2，心脏可呈球形。 (3)心室收缩功能减低：UCG示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 (4)排除其它特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病，围生期心肌病，酒精性心肌病，代谢性和内分泌性疾病如甲亢、甲减、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病，遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病，全身性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所改的心肌病、中毒性心肌病等。有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体、心内膜心肌活检和进行特异性细胞异常的基因分析。（5）右室心肌病诊断条件 ① 右心室扩大；② 心电图检查心前导联（V1～V4）T波倒置，S-T段呈小棘波；③ 发作性室性心动过速呈左束支传导阻滞图形；④ UCG及核素检查示右室功能减退，节段性或整个右室收缩减弱，左室功能正常；⑤ 不典型者行心室造影检查、心腔内电生理及心内膜心肌活检确诊。

2.鉴别诊断（1）风湿性心脏瓣膜病 可以出现心脏扩大和二尖瓣、三尖瓣杂音，但是风湿性心脏瓣膜病无论是否存在心力衰竭，杂音都很明显；而且经治疗心力衰竭好转后杂音会变的更加响亮。而扩张型心肌病心力衰竭好转后杂音会减轻或消失。（2）心包积液 大量心包积液心脏增大，心音弱。当合并体循环淤血时易误诊为扩张型心肌病。但X线照相心影呈烧瓶形，叩诊心界随体位变化，卧位时心底部宽，坐位时心底部变窄。（3）缺血性心肌病 两者全身症状相似，心电图均可以见到病理性Q波。如果病人有明确的心肌梗死或心绞痛病史，然后出现心脏扩大和心功能不全的表现，缺血性心肌病的可能性大。如果青中年患者突然出现原因不明的呼吸困难或心律失常，没有高血压、糖尿病等危险因素，扩张型心肌病的可能性大。

 3.临床分型 ①无心衰型：心室扩大，无心力衰竭症状和体征，可并有心律失常；按射血分数（EF）不同又分为EF正常组和EF降低组。②心衰型：心室扩大，射血分数降低，有心力衰竭症状和体征，常合并心律失常，可发生血栓栓塞、猝死等。

【治疗】 主要是控制心力衰竭、治疗心律失常，预防肺和体循环栓塞和其他对症治疗。

 1.一般治疗 防治病毒感染，避免劳累，戒除烟、酒，女性患者不宜妊娠，加强营养，低盐饮食。治疗并存的高血压和糖尿病。去除各种诱发和加重病情因素。

2. 无心衰型的药物治疗 主要药物有β?受体阻断剂、ACEI或AngⅡ受体阻断剂、抗病毒药、心肌代谢药物、抗氧化剂等。合并心律失常者应予以相应处理。有血栓栓塞倾向的病人，应予以抗凝治疗。具体用药方法参见下述“心衰型的药物治疗”。

3. 心衰型的药物治疗 参见本第二节“慢性心功能不全”。 (1)强心剂：不做为首选治疗药物。若心衰患者合并快速性心房颤动，则可选用洋地黄类；地高辛的维持量为0.125mg/d；本病对洋地黄耐受性较差，用药过程中要严密观察其不良反应。多巴酚丁胺和小剂量的多巴胺（每分钟2μg/kg）对急性或难治性心力衰竭有一定疗效，但长期应用可增加死亡率；故对一般慢性心力衰竭患者不要做为常规治疗药物。 (2)利尿剂：应长期、间断使用，从小剂量开始，如利尿过度可引起血容量降低和电解质紊乱，低钾可致心律失常，甚至猝死。推荐应用螺内酯(安体舒通，20～25mg/d)，以起到利尿和延缓心肌重构的双重作用，但应防止电解质紊乱。 (3)血管扩张剂：首选ACEI，剂量须个体化，从小剂量开始，根据临床反应作调整。对严重心力衰竭者，可选用静脉血管扩张剂，常用药物有硝普钠、硝酸甘油等，均应从小剂量开始，如硝普钠和硝酸甘油均自5～10μg/min开始，根据治疗反应逐渐调整剂量，以防引起血压过度下降。硝普钠应避光使用，连续滴注一般维持48～72小时。 (4)β阻滞剂：可选用美托洛尔(开始时6.25mg/次，2次/d)）、比索洛尔(开始时1.25mg，1次/d)、卡维地洛(开始时3.125mg，2次/d)。与ACEI合用时，两药达到中、小剂量即可。 (5)ACEI：能降低心脏负荷，减轻心肌细胞的机械损伤，延缓心肌重塑，延长病人寿命。用药方法及剂量，参见本第二节“慢性心功能不全”。 (6)AngⅡ受体阻断剂（ARB）：主要用于不能耐受ACEI的心衰患者。 (7)抗凝剂：如无抗凝禁忌证，以下情况应长期口服抗凝剂：①UCG测到心腔内血栓形成；②过去有栓塞历史；③房颤；④左心室功能不全（射血分数＜40%～45%＝或心腔明显增大。用药方法及剂量，参见本第五节“心律失常”。 (8)抗病毒治疗：中药黄芪有抗病毒、调节免疫和增加心肌收缩力等作用。用法：黄芪注射液20g + 液体250～500ml静脉滴注，1次/d，连用2周；黄芪口服液 30g/d，分2次口服。生脉注射液亦有确切的疗效。 (9)抗心律失常药：治疗快速性心律失常时首选胺碘酮。对于心室程序刺激能诱发持续性室性心动过速者发生猝死的可能性较大，可考虑安置ICD。有症状缓慢性心律失常经药物治疗无效者，可安装人工心脏起器。参见本第五节“心律失常”。 (10)重组人生长激素：短期疗效较为肯定，长期疗效还不确定。 (11)其它治疗：应用心肌代谢药物，如三磷酸腺苷、FDP(1.6二磷酸果糖)、环化腺苷酸、辅酶A、辅酶Q10、维生素C、E及其它抗氧化剂等。他汀类药物对心功能不全亦有治疗作用。 4.中医中药治疗 如针灸、中药黄芪注射液、生脉注射液可适当选用。

【转院要求】 1.初诊怀疑扩张型心肌病病人，要转上级医院确诊，由上级医院制定合理的治疗方案。 2.已确诊的扩张型心肌病病人出现心力衰竭或心律失常时，心源性猝死发生率高，应及时转院。 3.转院时，医生应告知病人及其家属转院途中应注意的问题。对病情较重的病人，社区医生应当陪同转院，并做好途中的抢救准备。

【预后及病人教育】 让患者充分了解疾病的发生、发展规律，以及疾病治疗中可能出现的变化，遵循的医嘱，消除顾虑，积极配合治疗，不随意停用主要药物（如β阻滞剂、ACEI和抗凝剂等）。保持良好的生活方式，劳逸结合，保持愉快的精神状态，预防感冒和感染，定期到医院复诊。对于有心功能不全合并束支传导阻滞的患者，可考虑按装心脏同步化起搏器（CRT）；对有猝死危险的患者，可考虑植入体内除颤装置（ICD）；心衰与猝死高危因素合并存在时，可考虑植入心脏同步化起搏器+体内除颤装置(CRT-D)。