《中华风湿病诊治指南》-风湿性多肌痛诊疗指南

【概述】

     风湿性多肌痛（Polymyalgia rheumatica PMR）多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。本病病因不明。一般为良性过程,，且与增龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病者甚少。女性较男性多2-3倍。有家族聚集发病现象。我国PMR并不少见。常州市第二人民医院风湿免疫科孙国民

 

【 临床表现 】

1症状与体征

（1）一般症状 发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。

（2）典型症状 颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚致出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。

2辅助检查：

（1）       可有轻至中度正细胞正色素性贫血。

（2）       血沉显著增快（ >50mm/hr魏氏法）；C-反应蛋白增高，且与病情活动性相一致。

（3）       肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常限内。

（4）       肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。

（5）       抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。

（6）       肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。

【诊断要点】

老年人有不明原因发热，血沉增忆和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难以在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。

1 诊断标准：

  可根据下述6条临床特征作出诊断：

（1）       发病年龄≥50岁。

（2）       颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或以上

（3）       血沉≥50mm/hr（魏氏法）。

（4）       抗核抗体及类风湿因子阴性。

（5）       小剂量糖皮质激素（泼尼松10-15mg/日）治疗反应甚佳。

（6）       须除外继发性多肌痛症。

2 鉴别诊断 ：

（1）巨细胞动脉炎（GCA）：风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，在风湿性多肌痛中对出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎：小剂量糖皮质激素治疗反应不佳；颞动脉暴张、波动增强或减弱并伴有触痛；伴有头皮痛、头痛或视觉异常等，均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。

（2）类风湿关节炎：持续性对称性小关节炎为主要表现，常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和无类风湿结节，通常类风湿因子阴性。

（3）多发性肌炎：该病肌无力更为突出，伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现者。而风湿性多肌痛肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛甚于肌无力。

（4）纤维织炎综合征（fibrositis syndrome）：该综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，斜方上缘肌中部，冈上肌起始部，肩胛棘上方近内侧缘，第二肋骨与软骨交界处外侧上缘，肱骨外上髁下2cm处，臀部外上象限臀肌皱褶处，大转子后2cm处，膝关节内侧鹅状滑囊区等9处；并伴有睡眠障碍；紧张性头疼；激惹性肠炎；激惹性膀胱炎；血沉正常，类风湿因子阴性；糖皮质激素治疗反应不佳。

（5）排除其他疾病：如结核等感染性疾病；排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤；并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、系统性血管炎相区别。

【治疗方案及原则】

     1一般治疗：作好解释工作，解除顾虑，遵循医嘱，合理用药，防止病情复燃。进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩。

     2 药物治疗：

（1）非甾体抗炎药  对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如消炎痛；双氯芬酸等。约10-20%风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状。但难以防止并发症发生。用药注意常规见类风湿关节炎。

（2）糖皮质激素 一般病例首选泼尼松 10-15mg /日 口服。若诊断无误，一周内症状应明显改善而血沉及C-反应蛋白恢复较慢。对病情较重，发热，肌痛，活动明显受限者，可以泼尼松15-30mg/日，随着症状好转，血沉接近正常，即应开始逐渐减量。维持量5-10mg日，维持时间应持续6-12月。减量过早、过快或停药过早，可导致病情复燃或复发，大多数患者在2年内可停用激素，少数患者需小量维持多年。

必须指出，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意防止其毒副反应及并发症（如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松）。及时给以必要的辅助治疗甚为重要。

（3）免疫抑制剂  对使用糖皮质激素治疗效果不佳不能维持疗效或减量困难者、或有禁忌症、或毒副反应严重者，可考虑联合使用甲氨蝶呤7.5-15mg/周。对其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等亦可使用。

经过适当的治疗，病情可迅速控制、缓解或痊愈；亦可迁延不愈或发发停停；疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。

 

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