【科普-2】什么是生长激素缺乏症，它有哪些临床表现？

 

      身材矮小的原因如果是由于垂体前叶分泌的生长激素不足所导致的，医学上称为生长激素缺乏症。临床上以特发性生长激素缺乏症为主，多见于男孩，是女孩的3 倍。所谓特发性生长激素缺乏症是指在目前的医学条件下，患儿的下丘脑、垂体并无明显病灶发现，但生长激素分泌不足，原因不明，可能与下丘脑功能异常，分娩是头颅受伤以及生长激素基因缺陷等因素有关。临床上多数患儿表现为单一生长激素缺乏，他（她）们在出生时的身高和体重都正常，多数在l 岁以后开始呈现生长速度减慢，并随着年龄的增长，其外观看上去明显小于患儿的实际年龄。患儿身高增长速率仅为3厘米／年左右，有的严重的每年身高增长只有1-2厘米，因此，患儿身高通常低于正常同龄儿的第3 甚至第1 百分位数以下。骨骼发育也缓慢，骨龄常落后于年龄2 岁以上，但身体各部比例仍与其实际年龄相符，智能发育亦正常。患儿面容幼稚，皮下脂肪较多。牙齿萌出迟缓，由于下领骨发育欠佳，恒齿排列不整。手足较小。男孩常常阴茎较小，多数伴有青春发育期延迟。南京医科大学第二附属医院儿科于宝生

      人的垂体是个非常重要的内分泌器官，分为垂体前叶和垂体后叶。垂体前叶除合成分泌生长激素外，还合成和分泌许多其它激素，如促性腺激素（包括卵泡刺激素、黄体生成素），促甲状腺素和促肾上腺皮质素等，这些激素都有重要的生理作用。临床上有一部分生长激素缺乏症患儿，在生长激素缺乏的同时，还伴有一种甚至多种其他垂体激素缺乏，这类患儿除身高增长缓慢外，尚可出现垂体前叶其它激素缺乏所导致的症状：例如，伴有促肾上腺皮质素缺乏者，容易发生低血糖；伴有促甲状腺素缺乏者，可能有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足的症状；如果伴有促性腺激素缺乏者，可表现为性腺发育不全，到青春期仍无性器官发育和第二性征出现等。

       如果患儿生长激素缺乏是由头颅器质性病变引起的，患儿临床症状可发生于任何年龄。如果是由于围生期异常情况导致者，幼年即可出现生长迟缓，且常伴有小便多，喝水多等尿崩症状。如果是由于颅内肿瘤引起的，则患儿多有头痛、呕吐等颅内压增高症状。