白血病离我们有多远---骨髓增生异常综合征（MDS）

AA可以克隆演变为MDS

第 47 届美国血液病年会（ASH）指出，AA后继发 MDS 已在多项研究中报道，对 122 例 AA 患者以 ATG 和 CsA 进行强烈免疫抑制治疗的患者研究发现，10 年演变为 MDS 的风险率为 21％。也有资料显示，经免疫抑制剂治疗的患者在治疗后7年内进展为克隆性疾病的发生率为15.5%，其中，阵法性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）8.9%，MDS 4.9%，AML 1.6%，T细胞淋巴瘤0.2%。山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

有报道先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）并发MDS-RCMD 1例，此MDS为继发性，患者的临床预后差。也有报道AA转化为MDS-RAS再转化为AA1例。它们都属干细胞性疾病，分析可能是不同的病期中不同的致病因素导致干细胞向不同病理方向转化导致。

MDS转化为AA也有极少报道，其机制尚不清楚，目前有倾向于这种转化病例，所谓的“MDS”只是AA的不典型前期阶段，但具体情况如何，尚需进一步研究。

小知识??关于再生障碍性贫血（AA）

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA，简称“再障”)是由化学、物理、生物因素及不明原因引起的造血干细胞和造血微环境损伤，以及免疫异常等致使骨髓造血功能部分或全部衰竭的疾病。其主要临床表现为贫血及贫血的伴随症状，白细胞减少和由此而引起的感染症状，以及血小板减少和由此而引起的出血倾向。国外将再障分为重型和轻型两类，国内将再障分为急性和慢性两类。

目前一直沿用1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准：

　　①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　②一般无脾肿大。

　　③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。

   ④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

⑤一般抗贫血药物治疗无效。