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- 作者:徐瑞荣|发布时间:2011-09-29|浏览量:1107次
低增生性骨髓增生异常综合征与再障的鉴别
1987年,Riccardi首次提出了低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)的概念,它是MDS的一种特殊类型,其发生率约占MDS总数的8.2%~29.0%。该病以女性和治疗相关性MDS(t-MDS)多见,可发生于MDS的任何亚型,研究发现,无论是FAB分型还是WHO分型均以难治性贫血(RA)最多。山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣
HMDS与AA患者的临床表现极其相似,外周血象均可呈三系减少,骨髓象均表现为增生减低,易造成混淆。而HMDS与 AA 患者在治疗及预后等方面存在较大差异,故鉴别这 2 种疾病具有重要的临床意义。
HMDS的诊断标准,除需符合 MDS 诊断标准外,还需符合>60 岁者骨髓活检造血细胞容积 <20%,≤60岁者 该 指 标<30%。
AA 患者初诊时一般无病态造血和染色体核型异常,但也有报道约2%~7%可发生染色体异常,这部分出现细胞遗传学异常的患者,有时很难与 MDS区别,尤其是HMDS。但 AA 的细胞遗传学异常中很少见到 MDS 常见的某些异常核型,如 5q-、20q-等,而 AA 中较多见的+6、13q-等核型似乎在 MDS 中并不常见,而+8、-7 核型在 AA 和MDS 中出现的机会相当。因此,AA 患者无论是在初诊时或以后的病程中出现染色体异常,均需密切随访,注意是否误诊或有无转变为HMDS 的可能。目前对于HMDS与AA的关系认识不一,有如下观点:HMDS即所谓AA或不典型AA;HMDS并非AA;两者可以互相转化,即AA转为 MDS与HMDS转为AA。
此外,MDS与AA进行鉴别时可能用到的一些参考指标:骨髓小粒细胞团成分分析、髓系分化指数、患者血清微量元素Ca、P、Mg、Fe、Zn、Cu水平的检测、免疫表型(CD10、CD13、CD15、CD33、HLA-DR)、骨髓病理学检查、流式细胞术检测粒细胞CD55、CD59或CD87的表达等,都有利于二者的鉴别。
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