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- 冯恩山主治医师 博士
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医院:
首都医科大学附属北京地坛医院
科室:
神经外科
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- 作者:冯恩山|发布时间:2012-01-05|浏览量:309次
目 录
1 血管外皮细胞瘤
2 血管母细胞瘤
3 黑素瘤和黑素瘤病
4 脂肪瘤
1 血管外皮细胞瘤:
①起源于血管外皮细胞的含许多穿支血管的富血管肿瘤。
②影像学特征:分叶状、丰富的血管流空、肿瘤内密度或信号不均匀、无瘤内钙化和骨质增生、局部颅骨呈溶骨性改变。北京地坛医院神经外科冯恩山
2 血管母细胞瘤;
①由边界不清的合体状态的血管形成,主要有血管外皮细胞和血管内皮细胞。两种细胞形成团块或条索而不是管状。因含丰富的网状纤维故称血管网状细胞瘤。病理分毛细胞型、网织细胞型、海绵型和混和型。肿瘤一般无包膜或有假胶质细胞增生形成假包膜。
②大多发于后颅窝,幕上占10%,偶见脑干和脊髓。男性多见,发病高峰在30~40岁。当脑或脊髓的血网伴有胰腺、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时,称lindau氏病。当视网膜血管瘤伴发中枢神经系统的血网或一个Lindau氏病的病理改变时,称为won Hippel-lindau’disease.
③本病特征性表现是:大囊和明显强化的小结节,而瘤壁无强化,病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管引入;MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血管。如伴胰腺、肾脏囊肿、肾脏的良性肿瘤或视网膜的血管瘤时更支持本病。
④10%~50%的病人有红细胞增多,肿瘤切除后随之下降,复发后又可增高。是由肿瘤细胞分泌的促红细胞生成素所致。
⑤本病只要切除结节即可,残余瘤体会致复发。术前注意血管供血情况,必要时行血管栓塞。术中不可穿刺或对实体肿瘤取活检,以免发生难以控制的大出血。肿瘤完全切除后可因原先供血肿瘤的动脉倒流入肿瘤周围的正常脑组织,引起瘤床的大量渗血,止血困难,术后可见出血表现。
⑥注意与毛细胞型星形细胞瘤鉴别。后者多发于青年人,也叫青年型毛细胞型星形细胞瘤,可伴Froin征阳性,有的瘤壁厚而强化,无明显血管流空现象。
3 黑素瘤和黑素瘤病:
①本病恶性程度高,发展快,诊断和治疗困难。分孤立的黑素瘤和转移性的脑黑素瘤病。后者指皮肤的黑色素瘤经血运转移或局限性者继发弥漫性播散所致。
②来源于软脑膜的成黑素细胞。以软脑膜的病变为主,呈弥漫性,波及整个脑和脊髓的软膜,但以脑底为显著。瘤细胞大多聚积于蛛网膜下腔,使该腔扩大,病变严重者可见脑浅表实质的损害。因瘤细胞代谢产物的作用可出现脑膜炎症状。肿瘤有出血倾向,可发生反复发作的“自发性”蛛网膜下腔出血。
③本病临床表现多以颅底神经受累的表现和蛛网膜下腔出血的表现。CSF内蛋白质含量可增高,当肿瘤发生坏死时,其脱落的黑色素先进入脑脊液,再进入血循环,经肾排出,产生黑素尿。
④局限性或孤立性恶性黑素瘤较多见于颞叶,特别是杏仁核,其次为小脑和脑干。为CT的高或略高密度,均匀或不均匀增强,T1高信号和T2的低信号,这是由于肿瘤内有足够的黑素和出血后遗下的含铁血黄素。也是本病的特征性表现。
⑤脑黑素瘤病可只侵犯软脑膜,CT和MR平扫无异常或仅有脑室扩大等脑积水表现,增强后见广泛的脑膜增强,常以脑底为著,增强的软脑膜可呈结节状。
⑥Willis提出原发性黑素瘤的三个基本条件:皮肤和眼球未见黑素瘤、上述部位以前未做过黑素瘤手术、内脏无黑素瘤转移。本病易误诊为脑炎或脑膜瘤、神经鞘瘤等。要注意鉴别。
4 脂肪瘤(lipoma):
①以半球间裂和胼胝体周围的脂肪瘤最为多见。特别是胼胝体周围者常伴癫痫发作。灰结节部位的肿瘤可发生丘脑紊乱症状。
②较大的脂肪瘤,往往不是将邻近的血管和神经移位,而是血管和神经穿过肿瘤,形成肿瘤特征性表现。瘤内富含血管和纤维组织,富血管的脂肪瘤称“血管脂肪瘤”。瘤周可被胶原纤维保绕,周围脑组织可有钙化改变和骨化改变。病灶周围无水肿表现。
③本病为发育期起病,常伴有其它部位的发育畸形,如胼胝体缺失、脊柱裂、脊髓脊膜彭出等,以胼胝体发育不全多见。由于胼胝体为从前部开始发育,在胚胎早期形成的脂肪瘤多位于前部,且影响了胼胝体的发育,导致胼胝体发育不全,同时肿瘤生长也较大,为结节型脂肪瘤;而在胚胎晚期形成的脂肪瘤多位于干和压部,不影响了胼胝体的发育,不导致胼胝体发育不全或轻度发育不全,同时肿瘤生长也较小,为弧线脂肪瘤。
④本病由于常保绕大血管和神经且与正常脑组织粘连紧密,肿瘤生长慢,较少对周围脑组织压迫,且手术后癫痫往往无明显改善,故不倾向于手术。而以对症的腹腔分流和口服抗癫痫药治疗。
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