鞍区病变眼科症候学

 目  录

1视神经纤维在视交叉内的分布

2视交叉的血供

3中央部视交叉最易出现功能障碍的原因

4视交叉受损后视野改变的进展

5视交叉受损后视野、视力改变的特点

6关于复视、交替性眼球震颤和幻视

7实行外科减压术后有不同程度的视力恢复的原因

8术后有视力下降的原因北京地坛医院神经外科冯恩山

9 影响垂体瘤术后视功能恢复的因素

10鞍区可引起的眼科症候学的病变

 

1视神经纤维在视交叉内的分布：（《垂体瘤》P149图）

①视神经颅内段在靠近视交叉时纤维走行向内旋转45度，视网膜颞上象限的纤维位于背侧，依次论崔。

②视网膜鼻侧半、下象限的黄斑外纤维沿视交叉前缘走到对侧，越过中线时和来自对侧视网膜鼻侧半下象限的纤维交叉，然后呈弓状向前凸入对侧视神经末端并向前伸入达3～4mm，形成Wilbrand前膝，继而混杂在外侧非交叉的颞侧纤维中，然后弯向视交叉后内，进入对侧视束的下方继续后行。

③视网膜鼻侧半、上象限的黄斑外纤维混杂在同侧非交叉的颞侧纤维中，后行到同侧视束的起始处，然后呈弓状弯曲形成不太明显的“后膝”，之后沿视交叉后缘下方越过中线，进入对侧视束的上部内侧继续后行。

④视网膜黄斑纤维在视神经颅内段在其中央部位，在视交叉前黄斑鼻侧和颞侧的纤维分开，鼻侧纤维在中线偏后端接近视交叉后缘处与对侧黄斑的鼻侧纤维相交叉，在视交叉的最后端与来自对侧的黄斑颞侧纤维融合，进入对侧视束中央继续后行。

⑤黄斑纤维在视神经和视交叉中占80%～90%，可以说视交叉主要是一个黄斑纤维组织，只是在其前缘和后缘下方有非黄斑纤维。在人类交叉纤维占53%，不交叉纤维占47%。

⑥在视交叉外侧由以下纤维组成：同侧不交叉纤维、同侧鼻上交叉前纤维、对侧鼻下交叉后纤维；在视交叉前下由双侧鼻下纤维组成；在视交叉后下方由双侧鼻上纤维组成；在视交叉中部和后上部由双侧黄斑纤维组成。

2视交叉的血供：

 ①视交叉的血供分为上、下两组，上组来自大脑前动脉和前交通动脉，主要对视交叉前部背侧供血，但供血量少；下组来自颈内动脉、后交通动脉和基底动脉，是视交叉的主要供血动脉，由于视交叉主要由腹侧血管选择性供血，使由于垂体瘤自下方生长致局部缺血。

②鞍区术后视力恶化除了直接损伤视路外，还有可能是损伤了垂体上动脉及其分支，影响血供的结果。因此，鞍区手术过程中，要仔细辨认肿瘤与视交叉及颈内动脉的关系，阻断肿瘤供血时要尽量保留这一支。

3中央部视交叉最易出现功能障碍的原因

①视交叉中部几乎仅从下方得到血液供应，当下部因垂体瘤压迫或者是肿瘤盗血时，血管受压，阻断视交叉中部的血液供应或者影响了静脉回流，导致血液停滞、缺氧，随之发生轴突传导的生理性阻断。

②在视交叉中部的毛细血管有其特征性，即网眼大、吻合少、密度低，该处是微循环的薄弱点，这也是此处容易发生缺血的解剖学基础。

③肿瘤可因其高代谢特征而出现肿瘤盗血，使视交叉中部血管对压迫更易受损，而引起视力障碍。

④视交叉中部集中了交叉黄斑纤维，在外侧排列者非交叉的黄斑纤维，因其为细小的纤维，易受机械性压迫的损害。故仅有中央凹纤维受损所致的暗点视野改变为急性压迫引起，术后恢复好；而中心凹外视野纤维抗压迫能力强，一旦出现为慢性表现，如果为脱髓鞘或“生理性阻滞”恢复好；如果为轴突变性，则恢复差。

 ⑤视交叉纤维中纤维支撑组织的缺乏和视觉纤维的交叉编织使此区对机械性压迫较敏感。

4视交叉受损后视野改变的进展：

①因垂体腺瘤压迫视交叉是自视交叉前、后、内外的顺序进行，故出现视野变化是自颞上象限开始，右眼是顺时针方向转，左眼是逆时针方向转。有时，因视网膜内上象限的纤维在视交叉后缘下方，供血相对丰富或血管受压不著，故在颞侧偏盲中可保留小片视野，称颞侧小岛。

②如果肿瘤先影响视交叉后部，影响黄斑纤维，则出现如上述次序一样的顺序中心暗点的改变，称暗点型视野缺损。以后中心暗点逐渐扩大与周边视野融合。因此，检查周边视野时也要检查中心视野，以免遗漏这种类型的暗点。束状暗点在治疗后可消失说明它发生的初期属于血供障碍，是可逆的。

③如果血供障碍不严重，尚未影响到该区视觉纤维破坏，仅出现轴突传导的“生理性阻滞”，可仅出现红色视野的缺损。因此检查时用红色视标很重要。这种缺损是可逆的，一旦解除血供障碍，绝大多数可以恢复。

④当存在梗阻性脑积水时，由于视隐窝或漏斗隐窝的扩大，视交叉受压，也可出现双颞侧偏盲的典型视力视野的改变，有时易误诊为垂体瘤，但其视野缺损的变化首先从颞下象限开始，进而出现颞上象限扩展。

⑤视神经萎缩：指任何原因造成的视网膜神经节细胞及其轴突发生病变（视网膜致外侧膝状体之间）而引起的轴突变性，进而神经纤维被胶质取代，即使颅压高引起视网膜中央静脉回流受阻，也不会再发生因轴浆流的阻滞而致的视盘水肿。也就说在发生视神经萎缩的患者是不会出现视乳头水肿的。（视盘水肿形成的主要原因是颅内压所致的视网膜中央静脉回流受阻、缺氧致轴浆运输阻滞，后者使水分和蛋白质积存于视盘的细胞外间隙，引起水肿）。因为视交叉离眼球较远，视神经萎缩发展至眼底至少要6～7周，如果视束病变，一般不会出现视神经萎缩。常见的是视神经受损引起，如Foster-kennedy。

⑥并非视野改变是千篇一律的，随着肿瘤的生长，其自下而上的压迫对视野改变影响越来越多，如果压迫大脑前动脉复合体或压迫视神经至骨性视神经孔时，均产生复杂的症状。

5视交叉受损后视野、视力改变的特点：

①一般情况下，视野的缺损与肿瘤的大小呈正相关，但若肿瘤发展慢，即使肿瘤很大，视神经也可避开而不受压而无明显视野改变。如果表现为典型的视野改变次序，肿瘤发展慢性者，在视野图上为倾斜边缘；如果是慢性和静止的损害，在视野图上为陡峭边缘和均匀的密度；如果肿瘤为发展迅速的活动性生长，常可首先出现暗点，手术后恢复理想。

②少见的双鼻侧偏盲：一般是由原发性空碟鞍所致，因视交叉降入垂体窝，牵引使供血给视交叉侧方的、来自颈内动脉小分支的血流受损所致。

 ③视力的改变是与中心凹外视野的损害范围相关；而与中心凹视野影响小，可能是中心凹纤维视觉敏感，另一侧能较好的代偿。视神经萎缩和视力下降是不相关的，在受压非常缓慢的病变，尽管视力严重损害，也可无视神经萎缩；同样，即使有严重的双颞侧偏盲，患者视力仍可正常。如果不累及颞侧的中央凹纤维，患者可完全意识不到甚至很浓厚的颞侧视野缺损。

6关于复视、交替性眼球震颤和幻视：

 ①非麻痹性复视（半视野滑动现象）：具有双颞侧偏盲的患者可主诉视物模糊并伴有间歇性复视，重影可水平或垂直。在正常眼肌功能下的这一现象叫半视野滑动。

 ②麻痹性复视：当肿瘤累及海绵窦而侵犯一条或多条眼神经时所致的复视。以动眼神经受损多见。

  ③交替性眼球震颤：指双眼同时发生的不自主，一眼压低并外旋，另一眼抬高并内旋。主要是由于视力和视野的改变，双眼视野不能重叠所致的纠正现象。

  ④幻视：可以是简单的、不成形的外形和闪光，也可以是复杂的、成形的物体和人物。其病理生理可分刺激和释放现象。释放现象是由视皮质感觉剥夺而产生，其发生和减退缓慢，眼球运动可使其中断，从角膜到视皮质的任何部位引起的失明均可致释放性幻视。慢性进行性的双颞侧偏盲（对每侧视皮质是部分剥夺）引起的释放症状轻；而同侧偏盲和急性视力下降（对一侧视皮质是全部剥夺）引起的释放症状重。刺激性幻视为视觉传导通路的刺激性病灶所致，可引起不受眼球运动影响的阵发性、刻板的幻视。垂体瘤引起的幻视与其肿瘤的扩展对视交叉、前叶、颞叶的压迫有关。

7 实行外科减压术后有不同程度的视力恢复的原因：

①最初纤维因缺血和压迫，尚未脱髓鞘和轴突变性时，仅出现轴突传导的“生理性阻滞”，通过减压后恢复供血，可恢复其功能，这在术后早期出现。

②减压后，已经发生脱髓鞘，但未出现轴突变性时，通过再生纤维进行功能重建，视力可有不同程度的恢复，这需要以后的数周致数月才能完成。

③当然，己经发生轴突变性的纤维是不可能恢复的。

8 术后有视力下降的原因：

 ①术后即可发生的视力下降：术后血肿是常见原因。而残余肿瘤出血、水肿等原因可使视力恶化，并成为术后血肿形成的因素。术后中央凹外视野的损害总是伴有明显视力下降。对于术前视力、视野正常者，很少出现术后有视力下降。

 ②术后迟发性视力下降：肿瘤复发、放射性损伤、继发性空碟鞍、视交叉蛛网膜炎等所致。

9 影响垂体瘤术后视功能恢复的因素

 ①术前视力：对术后视功能恢复有较好的预测性。对术前视力?0.2 者有显著的恢复。术前视野缺损，但不伴视力障碍表示受压较局限，恢复好。

  ②术前视野：仅有中央凹纤维受损所致的暗点型视野缺损是肿瘤快速生长的特点，是预后较好的征象，手术后恢复理想；而中心凹外视野纤维抗压迫能力强，一旦出现为慢性表现，且压迫强度大，多已经变性，对术后恢复无明显相关性。如果为脱髓鞘或“生理性阻滞”恢复好；如果为轴突变性，则恢复差。

  ③视神经萎缩：一般认为，视盘正常者恢复好。

  ④术前视功能损害的持续时间：

  ⑤年龄

  ⑥肿瘤体积

  ⑦肿瘤类型：无功能腺瘤恢复差，可能是因为功能性肿瘤发现早。

10鞍区可引起的眼科症候学的病变

 ①Rathke囊肿

  ②碟鞍内蛛网膜囊肿

  ③妊娠垂体、垂体卒中

  ④放射性视神经病变：典型的视功能损害一般在放疗后3年内，8～18个月为发病高峰。

 ⑤淋巴细胞性垂体炎：典型者发生于妇女妊娠晚期或产后，以前部垂体的慢性炎症和进行性破坏为特征。

  ⑥垂体脓肿：可因附近炎症引起，也可无明显原因。

 ⑦空碟鞍：因视交叉降入垂体窝，牵引使供血给视交叉侧方的、来自颈内动脉小分支的血流受损所致。但多见于因垂体瘤术后的继发性空碟鞍，而原发性空碟鞍少见。进行性视野改变是空碟鞍手术的适应征。

  ⑧在溴隐停治疗泌乳素瘤期间，可发生体位性低血压，此时可使原已经受损的视觉系统灌注压降低，偶尔可致视觉丧失，也可因肿瘤的缩小，致视交叉降入垂体窝血流受损。

  ⑨颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤和鞍膈脑膜瘤