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- 冯恩山主治医师 博士
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首都医科大学附属北京地坛医院
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神经外科
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- 作者:冯恩山|发布时间:2012-01-05|浏览量:2086次
1 脑膜瘤特点
2 脑膜瘤病理分类
3 脑膜肿瘤WHO分类
4 脑膜瘤的影像检查
5脑膜瘤其它检查
6 脑膜瘤的分类
7 脑膜瘤的治疗:
1 脑膜瘤特点:
①发病年龄45~75,发病高峰是45岁。女比男为2比1。
②发生于任何含硬脑膜、软脑膜和蛛网膜的地方,大部分是蛛网膜。肿瘤好发部位与蛛网膜纤毛分布情况平行(矢状窦旁、鞍结节、筛板、海绵窦、CPA、小脑幕等)。北京地坛医院神经外科冯恩山
③脑膜瘤的病理学界定是:只有含蛛网膜细胞或含向蛛网膜细胞分化的肿瘤才可归为脑膜瘤。
2 脑膜瘤病理分类:
①内皮型(endotheliomatous):由蛛网膜上皮细胞组成,细胞间血管少,无胶原纤维。
②纤维型(fibroblastic):由纤维母细胞和胶原纤维组成。
③血管型(angiomataus):有丰富的血管和血管窦,血管间有蛛网膜上皮细胞,胶原纤维少。肿瘤生长快时,内皮细胞多,分化不成熟。易转化为恶性脑膜瘤。本型对放疗敏感。
④砂粒型(psammomatous):内含许多砂粒,血管内皮肿胀,玻璃样变后可钙化。
⑤混和型或移行型(mixed,transitional):
⑥恶性脑膜瘤(malignant meningioma):可以开始是良性后转变为恶性,对一些多次复发的脑膜瘤,特别是血管型的脑膜瘤应想到恶性变的可能。此型生长快有核分裂像,易恶变为脑膜肉瘤。本型对放疗敏感。
⑦脑膜肉瘤(meningeal sarcoma):肿瘤可以从开始就是恶性的,多见于10岁下儿童。肿瘤位于脑组织内,有浸润,不规则,边界不清,质地软,易碎,瘤内常有出血、坏死和囊变。
3 脑膜肿瘤WHO分类:
①脑脊膜上皮细胞肿瘤:以脑膜瘤最常见。
②脑膜间质性肿瘤:包括非脑膜上皮细胞肿瘤,包括血管外皮细胞肿瘤和非血管性间叶组织肿瘤等。多数发生于脑膜少数发生于脑间质。
③黑素细胞病变:包括源于软脑膜黑素细胞的局限性或弥漫性良、恶性肿瘤,以及弥漫性黑素细胞增生症。
④组织来源未定肿瘤:即血管母细胞肿瘤。
4 脑膜瘤的影像检查:
①肿瘤呈膨胀、球型生长,基底附着部较宽,MRI表现为“皮质T1,皮质T2”肿瘤周围有蛛网膜间隙,影像上可以看出;有时可以存在假纤维包膜形成(在T1、T2、FLAIR、PDWI均为低信号)。(这也是脑外非浸润性肿瘤的特点)
②在大脑凸面脑膜瘤,肿瘤基底附着颅骨,肿瘤与颅骨内板夹角为钝角,不同于脑内肿瘤向颅外生长侵及颅骨(这也是脑外非浸润性肿瘤的特点)。由于肿瘤对颅骨内板的侵犯,使原来规则的弧形结构变地不规则,并且可以强化。
③因无BBB结构,呈均匀强化(与毛细胞型星形细胞瘤相似)。如果有瘤内坏死可不均匀强化,见于恶性脑膜瘤(和室管膜瘤相似)。
④可因肿瘤变性或分泌液体致瘤内囊性变,也可因肿瘤周围脑组织脱髓鞘致变性的脑组织发生囊性变,还可以因肿瘤和脑组织间的蛛网膜间隙脑脊液循环不畅致囊腔,称囊性脑膜瘤,前者叫肿瘤内型,后者叫肿瘤外型。
⑤肿瘤多伴有瘤周水肿,以白质为主并沿白质纤维扩散的指状分布。瘤周水肿原因分析:
A 肿瘤分泌的血管源性水肿介质的作用
B 脑膜瘤对皮质的直接压迫
C 肿瘤的病理类型,以上皮型和恶性脑膜瘤多见
D脑组织皮层血管对肿瘤血供程度而发生盗血、皮层缺血
E 激素受体,雌激素和黄体酮阳性者
F肿瘤位置,窦旁多见水肿是发生瘤周水肿的主要因素
G 脑皮质肿瘤细胞的浸润
⑥矢状窦旁脑膜瘤可因矢状窦的血栓形成等致矢状窦位置出现流空信号的消失和强度与肿瘤一致信号的占位,不强化。在FLAIR的高信号颇有特征性。
⑦有时可使邻近的颅骨受压而增厚或变薄(与胚胎发育不良性神经上皮肿瘤相似),甚至穿破骨板侵蚀到冒状健膜下,头皮局部可见隆起。在X片上可见外骨板增生呈针状放射,这是因为肿瘤细胞到达硬膜后,通过血管途径进入颅骨,引起周围或骨细胞的增生反应。无论有无瘤细胞进入颅骨,骨增生部位都提示肿瘤的中心位置。另外,在X片上由于脑膜动脉的供血,出现脑膜动脉增粗的扭曲,最常见的是脑膜中动脉压迹。
⑧部分肿瘤MRI层面上显示肿瘤旁硬脑膜或硬脑膜蛛网膜出现增强的现象叫脑膜尾征,其机理不明,有人认为是肿瘤细胞对硬脑膜附着部位的血管充填,引起邻近硬脑膜血管充血,而充血硬脑膜明显强化形成。其判断标准为:
A从肿瘤起始的强化带至少在连续两个MRI层面上显示,(0.5~3cm)。
B强化带靠近肿瘤处最厚,向远端逐渐变细。
C增强后强化程度较肿瘤本身高。
5脑膜瘤其它检查:
①脑膜瘤是间胚叶系统的细胞组成,不产生电活动,肿瘤区不会记录到慢波。可在肿瘤生长较大时,因瘤周围肿瘤组织对周围的直接压迫使水肿等变化,树突的破坏,特别是树突侧棘的减少或消失。以及神经元的排列紊乱,神经元的同步化程度变化,最终可在瘤周围记录到慢波。
②因肿瘤是富血管性的,通过DSA检查可显示肿瘤的供血动脉、引流静脉、肿瘤染色和邻近血管移位的特征,特别是前三者是肿瘤定位和定性的主要依据。从而对其进行术前评估和栓塞供血动脉。术前评估包括肿瘤供血情况、与静脉的关系、与静脉窦的关系、窦的开放程度(决定术中是否可以结扎窦)。其DSA检查特点有:(并非全部出现)
A 脑膜血管一般表现为粗细均匀、排列整齐的小血管动脉网,动脉管腔纤细、轮廓清楚呈包绕状。
B 肿瘤同时来自颈外、颈内或锥动脉的供血。
C 肿瘤的循环速度比脑血流速度慢,造影剂常在肿瘤中停留。在造影静脉期,甚至窦期仍可见肿瘤染色,即迟发染色。
D 肿瘤瘤周围血管呈包绕状移位。
6 脑膜瘤的分类:
①大脑凸面脑膜瘤(convexit meningiomas):指肿瘤基底硬脑膜与颅底或硬脑膜静脉窦没有关系的脑膜瘤。一般分为前区(额叶)、中央区(中央前后回)、后区(顶后区和枕区)、颞区。以前区和中央区发病率高。
②矢状窦旁脑膜瘤(parasagittal sinus meningiomas):指肿瘤基底附着在上矢状窦并充满矢状窦角的脑膜瘤,在肿瘤与上矢状窦间没有脑组织。多发于中1/3。有人将部分靠近矢状窦的一部分镰旁和大脑凸面脑膜瘤也归于此类。癫痫是本病的首发症状,可达60%,尤其是在中央区者。出现颅内压增高者除了肿瘤本身的占位外,压迫静脉和矢状窦也是原因之一,特别是矢状窦前1/3和后1/3者属于哑区,只有出现颅内压增高才发现。
③镰旁脑膜瘤(parafalcine meningiomas):本病以纤维型多见(大脑镰以纤维为主)。如果肿瘤从大脑镰向两侧生长,病人可出现双侧肢体力弱并伴有排尿障碍,即脑性截瘫或三瘫,需要与脊髓病变鉴别。
④脑室内脑膜瘤(intraventricular meningiomas):以侧脑室脑膜瘤常见。
⑤多发性脑膜瘤(multiple meningitomas):颅内出现两个以上互不相连的脑膜瘤叫多发性脑膜瘤。任何病理类型都可出现在此类中,同一病人可出现不同病理类型的脑膜瘤。不在同部位的肿瘤可以分期手术。对于直径小于2.0cm又未引起症状的肿瘤,可以暂不手术,临床观察。
⑥颅底脑膜瘤(meningiomas of the skull base):瘤基底与前、中、后颅窝底附着的脑膜瘤统称颅底脑膜瘤。
A 碟骨嵴脑膜瘤(sphenoid wing meningiomas):起源与碟骨大、小翼上的脑膜瘤,内始自前床突,外抵翼点。内侧型可因压迫眼静脉或向眶内生长致眼球突出。可表现类似海绵窦综合征,压迫侧裂静脉致脑水肿明显。内侧型主要有眼动脉供血,如向前发展可有筛前动脉供血。外侧型者主要由颈外动脉的分支如脑膜中动脉供血。一般翼点开颅手术,如果肿瘤外面覆盖一薄层脑组织,可将这层脑组织自额下回切除,显露出肿瘤。对于任何与大脑中动脉粘连时,均要小心保护此血管及各个分支,如果实在难分离,应将在动脉上的部分肿瘤组织保留(残留肿瘤组织可因缺血而坏死,脱落)。对于内侧型主要保护颈内动脉和视神经,肿瘤与颈内动脉大部分是内外关系,特别是第一次手术,此时两者之间有蛛网膜相隔,可在瘤内减压后利于蛛网膜间隙分离。当然,在复发型脑膜瘤可以将颈内动脉保绕,此时分离时要小心,如果颈内动脉破裂,用棉片和肌肉压迫止血,同时压迫颈部的同侧颈内动脉,如果仍然无效只能结扎,同时行颞浅动脉与大脑中动脉的吻合。
B 鞍结节脑膜瘤(tuberculum sellae meningiomas):包括起源于鞍结节、前床凸、鞍膈和碟骨平台的脑膜瘤。
C 嗅沟脑膜瘤(olfactoty groove meningiomas):肿瘤基底部位于前颅窝底筛板及其后方。本病表现为双侧嗅觉丧失时要与鼻炎相鉴别。本病是引起的嗅觉丧失,而颞叶病变是引起幻嗅。病变引起双侧视力障碍是因为颅内压增高,视乳头水肿和继发性萎缩;单侧视力减退是肿瘤直接压迫所致。
D 中颅窝脑膜瘤(middle fossa meningiomas):由颈内动脉海绵窦段的脑膜支供血,造影时可见其增粗。
E 桥小脑角脑膜瘤(cerebellopontine angle meningiomas):包括起源于岩骨后面,或侵及小脑幕者,但不包括起源于斜坡的脑膜瘤。本病要与听神经瘤相鉴别,脑膜瘤MRI表现为“皮质T1,皮质T2”,不是以内听道为中心,听力改变症状较听神经瘤为轻,而面神经、三叉神经损害症状较早,前庭功能改变不明显,一般表现为进行性颅内压增高的相关症状。如果岩骨尖有钙化或骨质的破坏多为脑膜瘤。采用CPA入路或颞下入路。
F 小脑幕脑膜瘤(tentorial meningiomas):分幕上型、幕下型和哑铃型。手术采用颞枕入路(肿瘤位于小脑幕上)或后颅窝入路(肿瘤位于幕下或幕切迹呈哑铃型生长者)。
G 岩骨-斜坡脑膜瘤(clivus meningiomas):可分为三型:斜坡型(由岩骨斜坡裂硬膜内集居的蛛网膜细胞群长出,向中线发展致对侧。瘤体主要位于中上斜坡,将中脑和脑桥向后压迫。可造成外展、滑车神经麻痹。由脑膜垂体干、脑膜中动脉的脑膜支、椎动脉的斜坡支供血)、岩斜型(由岩骨斜坡裂硬膜内集居的蛛网膜细胞群长出向一侧扩展,瘤体向中斜坡和CPA区生长,由脑膜垂体干、椎动脉的斜坡支和枕骨支以及枕动脉的岩骨支供血)、碟岩斜坡型(肿瘤由碟骨斜坡裂长出,向外侧延伸到碟鞍旁、中颅窝、岩骨尖,经小脑幕裂孔向鞍背发展。由由脑膜垂体干、脑膜中动脉的脑膜支、咽升动脉斜坡支供血)。本组T2特别重要,可以观察瘤周的蛛网膜是否存在,有无脑干软膜侵犯和水肿,这对于术前评估非常重要。
H 枕骨大孔脑膜瘤(meningiomas of the foramea magnum):指发生于枕骨大孔周围的肿瘤,以前缘最为常见。
I 海绵窦脑膜瘤(meningiomas of the cavernous sinus):多用翼点入路。
J 眼眶及颅眶沟统脑膜瘤(meningiomas of the orbit and cranioorbit):颅源性一般起自碟骨嵴或鞍旁脑膜瘤沿视神经管生长,眶源性一般起自视神经鞘膜。可经额开颅或经侧眶壁手术。
⑦脑膜肉瘤(Ⅳ级,meningiosarcoma):不同于良性脑膜瘤,本组男性占多数,多从硬脑膜或软脑膜发出,也有的发自脑内软脑膜,可在脑白质内生长,肿瘤易碎,边界不清,与硬脑膜无粘连,瘤内常有出血、坏死和囊变。本组可向颅外转移,主要是肺和骨。术后要常规放疗。
⑧恶性脑膜瘤(Ⅲ级,malignant meningimas):指有某些良性肿瘤的特点,逐渐发生恶性变化,呈恶性肿瘤的特点。表现为肿瘤在原发部位反复复发,并可发生颅外转移。血管细胞型最易转变。不同于良性脑膜瘤,本组男性占多数,男比女为8比1。手术注意要将受侵犯的硬脑膜一同切除,术后行硬脑膜修补。
⑨扁平型脑膜瘤:是一种少见的生长方式特别的脑膜瘤,它顺着硬脑膜生长和蔓延,不形成瘤块,无明显肿瘤块物。
7 脑膜瘤的治疗:
①对于术前证实有瘤周水肿者,术前几天给予激素治疗,在开颅时给予甘露醇1g/kg体重,15分钟内滴完,对于减轻脑水肿,降低颅内压是有帮助的。术中注意头稍高位以利静脉回流,特别是颞叶脑膜瘤。
②如果瘤体与脑干粘连紧密且没有蛛网膜间隙时,不要强行切除肿瘤。如果有少量瘤体长入海绵窦也不要强行切除,可以补充术后放疗。
③大脑凸面脑膜瘤,对术前有癫痫发作者,术后应保持血中抗癫痫药的浓度并维持6~12小时,通常给予鲁米那钠肌注,直致清醒后改为口服抗癫痫药。有人认为,对大脑半球前和中1/3的肿瘤均要用抗癫痫药。
④矢状窦旁脑膜瘤手术时处理残存在矢状窦上的肿瘤时,电灼矢状窦时要注意用生理盐水的冲,防止电烧引起的矢状窦内血栓形成。若肿瘤是在前1/3(冠状缝前),可以连同矢状窦一起切除。
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