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- 冯恩山主治医师 博士
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医院:
首都医科大学附属北京地坛医院
科室:
神经外科
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- 作者:冯恩山|发布时间:2012-01-05|浏览量:399次
目 录
1 表皮样囊肿
2 皮样囊肿(皮样瘤)
3颈静脉球瘤
4 颈静脉孔区其它肿瘤
1 表皮样囊肿
⑴原发性是胚胎期神经沟封闭形成神经管的过程中,皮肤外胚层残余或移行变异的细胞形成的,常位于中线或中线旁。继发性是外伤后皮肤被挤入深部脑组织中,可为继发于腰穿之后,多见于腰骶部。北京地坛医院神经外科冯恩山
⑵病理示最外层为一薄的纤维结蒂组织,其内为复层鳞状表皮细胞,可见很多角化细胞,内部为脱落的细胞空壳排列成行,再向内有死亡的细胞,中心多为细胞碎屑,常含有脂肪胆固醇结晶,不断有脱落的细胞卷入内部,肿瘤不断增大。
⑶CPA和鞍区为常见部位,也可发生于脑实质内、脑室(多见于侧脑室三角区及颞角)。肿瘤多为分叶状生长,可包裹血管和包埋神经,也可侵犯脑深部。因反复无菌性粘膜炎致脑积水,继而出现精神症状、癫痫发作。发生于颅骨者往往好发于中线或近于中线部位,特别是接近鼻梁或窦汇的部位,可引起局限性骨质吸收伴头皮软组织肿块。
⑷影像表现:
①CT为低密度,不管囊性还是实性,其密度均与脑脊液相似(低密度为肿瘤内的胆固醇引起),少数为等密度(角化物含量所致),密度高低取决于胆固醇含量和角化物含量以及出血、钙化情况。肿瘤多为分叶状,少数为以圆形或类圆形,多无瘤周水肿。板障内肿瘤呈膨胀性生长,溶骨性破坏,边缘锐利的混杂密度。
②T1低信号、T2高信号(高胆固醇含量的蛋白质信号)、无强化,瘤质不均匀致信号强度变化不定。
⑸术后脂肪酸及胆固醇溢出引起无菌性粘膜炎是常见并发症。术后2周左右易发生蛛网膜下腔出血,机理不详。
2 皮样囊肿(皮样瘤):
①肿瘤除有复层鳞状上皮外,还有皮肤附属器,囊内呈油脂样物质和肥皂样液体胆固醇,内混有短毛。肿瘤易破裂,对周围组织有明显的炎症反应,在周围不仅有脑膜炎,还能看到组织的融解,但无转移。
②后颅窝为常见部位,尤其在中线上的蚓部或邻近的脑膜,四脑室可被肿瘤充盈。也可在垂体、脑桥周围或沿胚胎期融合线上,特别是腰骶部。
③病变表面的皮肤上有皮毛窦,囊肿于皮肤之间呈索条状窦道相连,易引起感染并发粘膜炎,甚至形成脓肿。当原因不明,反复发作的脑膜炎又伴有枕部皮毛窦者可诊断。
④CT上一般为等密度,在T1、T2都是高信号(液态脂类引起的脂肪信号)、不强化。
3颈静脉球瘤
①指发生在颈静脉孔及其附近的肿瘤,又称类颈动脉体瘤、化学感受器瘤等,可在10岁以上的任何年龄发病。
②是富血管肿瘤,浸润性生长,可沿咽鼓管、颅底孔、颈内动脉、颈内静脉、舌下神经孔、鼓室盖等扩散,也可扩散到邻近淋巴结和肺。临床可分为4型:肿瘤局限于耳内、肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路、肿瘤侵犯下迷路到岩尖、肿瘤侵犯硬膜到颅内。
③少量颈静脉球瘤有神经活动功能,血浆中肾上腺素水平增高,因肿瘤缺乏甲基转移酶,使肾上腺素不能转化成去甲肾上腺素,继而代谢成香草扁桃酸(VMA)和3-0-甲基肾上腺素形式从尿中排出,故临床上测24h的VMA和3-0-甲基肾上腺素的含量可以排除功能性颈静脉球瘤,防止术中出现高血压危象。另外术前还要检查病人心、肺、心脏情况,术前三天停用有关儿茶酚胺的药物。
④临床表现为早期的头晕、眩晕等,随后出现外耳道反复的出血、搏动性耳鸣、进行性耳聋,后期有耳部疼痛、面瘫、面麻后组颅神经受损症状等。肿瘤可以向内生长,也可向外到颅外生长。
⑤在明确诊断分面,脑血管造影及其重要,显示动脉早期异常染色。既可以明确诊断和了解肿瘤的供血情况,又可以除外迷走神经瘤和颈动脉瘤,为术前栓塞作好准备,静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。因颅外动脉有丰富的颅外吻合,栓塞肿瘤供血动脉主要是指颈外动脉的肿瘤供血动脉。
⑥颈静脉球瘤主要和以下病变鉴别:颈静脉孔区血管病变(镫骨动脉瘤、中耳内颈动脉瘤、颈静脉孔外凸畸形等)、非富血管肿瘤(神经鞘瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、炎症、非炎症性肉芽肿、软骨肉瘤、转移癌等)、脑膜瘤、颞骨肉瘤等。
4 颈静脉孔区其它肿瘤
①神经鞘瘤:在颈静脉孔区发病仅次于颈静脉球瘤,可分为颅内型、颅外型、骨内型、混合型。
②脑膜瘤:CT上特征性的钙化和肿瘤周变的骨质侵蚀支持脑膜瘤的诊断,还有均匀强化和脑膜尾征等。
③表皮样囊肿和皮样囊肿:
④脊索瘤:
⑤粘液瘤:最多见的是心脏粘液瘤的颅内转移。
⑥软骨肉瘤:影像学表现与脊索瘤基本相似。
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