-
- 冯恩山主治医师 博士
-
医院:
首都医科大学附属北京地坛医院
科室:
神经外科
- 危及生命的电解质紊乱的处理
- 北京卫视生活频道 《生活201...
- 神经内科、神经外科及消化内科2...
- 十八大全国优秀党员风采录(中国...
- 院领导到病房探望路边昏迷的“的...
- 给我的老师王忠诚院士拜年
- 我院首例颅底肿瘤切除手术成功(...
- 手机不好用?原是“听神经瘤”捣...
- 多亏有了神外科(北京地坛医院院...
- 我院综合实力增强(北京地坛医院...
- 地坛医院神经外科开科(地坛医院...
- 2月6日“安全新干线”节目(北...
- 拉活24小时 “的哥”路边昏迷...
- 颅骨、脑干及其它肿瘤
- 血管性疾病
- 脑的血液供应
- 脑血流生理及病理
- 非动脉瘤的血管性疾病
- 神经上皮性肿瘤
- 脑膜瘤
- 非脑膜瘤的脑膜肿瘤
- 颅骨、脑干及其它肿瘤
- 神经纤维性肿瘤
- 囊性变肿瘤及颈静脉孔区肿瘤
- CPA解剖与手术
- 下丘脑及丘脑区解剖与手术
- 生殖细胞肿瘤
- 海绵窦解剖与手术
- 碟鞍及视交叉显微解剖与手术
- 垂体瘤总述
- 垂体瘤处理
- 鼻腔、鼻窦解剖与手术
- 鞍区血管解剖与手术
- 鞍区脑池及手术间隙
- 鞍区病变眼科症候学
- 小脑解剖
- 脑膜解剖及颅底解剖
- 脑干解剖
- 间脑和端脑解剖
- 脊髓解剖
- 手术相关综合
- 位听生理及检查方法
- 神外综合
- 神经科辅助检查
- MR笔记
- 神经内分泌
- 颅咽管瘤
- 作者:冯恩山|发布时间:2012-01-05|浏览量:392次
目 录
1 颅咽管瘤临床特点
2 影像表现
3 颅咽管瘤手术治疗
4 颅咽管瘤术前处理术后并发症
1 颅咽管瘤临床特点北京地坛医院神经外科冯恩山
①肿瘤可能是源于颅咽管或Rathke囊的残余细胞。如果来源于前者,肿瘤多为牙釉质型,可位于从口咽至三脑室之间的任何部位(鼻咽部、鞍下、鞍内或三脑室),因口凹与牙板所在的部位十分密切,而牙板形成牙釉质,故颅咽管瘤易发生钙化,有时瘤内有牙齿;如果来源于后者,肿瘤多为乳头鳞状上皮型,肿瘤多位于鞍上,因是慢性、良性病变可发生钙化和囊性变,但较前者机会少。
②病理上釉质型最为常见,又称儿童型颅咽管瘤,见于几乎所有的儿童的2/3的成人;乳头鳞状上皮型又称成人型颅咽管瘤,见于1/3的成人和少数儿童,且实质性多见,可不钙化。病理还有界于两者之间的过渡类型和兼有两者的混合型。
③肿瘤多位于鞍上或鞍上和鞍内型。根据肿瘤部位不同,其供血也有差异,鞍内颅咽管瘤接受颈内动脉供血;鞍上肿瘤接受前交通动脉复合体供血;侧面接受后交通动脉供血。脑室外肿瘤既不接受任何大脑后动脉分支,也不接受基底动脉分叉部的供血,这就使手术能适当牵拉囊壁的后部。当肿瘤接近三脑室底部时则应仔细操作,由于其血供来自大脑后动脉的起始部。
④因垂体GH细胞多分别位于垂体前叶侧翼前部。而肿瘤发生与腺垂体的前部,又因性腺轴的易损伤性,影响的内分泌激素主要是GH和性腺激素,这在术后可能因软骨已经钙化而影响预后,仍然身才矮小。
⑤肿瘤有两个明显的发病高峰:5~12岁和40~50岁。(垂体瘤为25~45岁)
2 影像表现
①实性部分CT:因含较多的胆固醇而密度较低,如果内含小的钙化点和囊变和坏死区,则密度多不均匀;如果囊壁钙化明显时,表现为典型的弧线状高密度。肿瘤的实性部分和囊壁常可强化。
②实性部分MRI:内含小的钙化点和囊变和坏死区,致信号不均匀。T1基本上是等信号;T2基本上是高信号(良性病变,生长缓慢,含水较少),且明显强化。
③囊性部分CT:如果蛋白质含量低可为低密度;如果为高蛋白含量、加之其内的角质、钙化物可为高密度。
④囊性部分MRI:因囊内多含蛋白质、胆固醇、三酰甘油、高铁血红蛋白、钙化物和脱落的上皮,T1多为高信号,如果含量低时也可为等或低信号,乳头型多为后者;T2多为高信号,如含钙化物和含铁血黄素多则表现为低信号或等信号。(可以都为高信号,也可都为低信号)。
3 颅咽管瘤手术治疗
①对于不能耐受开颅手术的肿瘤,可行囊肿穿刺,但抽吸囊液时速度要慢、每次抽吸量不能太快,以免加重下丘脑损伤。
②对于鞍内型颅咽管瘤,因经碟入路只能放液,不能切除鞍膈和肿瘤囊壁,一般主张采用经额下入路。
③肿瘤往往和周围组织发生粘连,特别是垂体柄和下丘脑。肿瘤与周围组织间有胶质增生,两者紧密相连
④为防止无菌性粘膜炎(是囊内肿瘤物质刺激室管膜或脑膜所致),除术中尽可能多切除囊壁外,还需要生理盐水充分冲洗囊腔。术后再反复多次腰穿并适量放脑脊液,既可起到预防的作用,有可起到治疗的作用。
4 颅咽管瘤术前处理术后并发症
⑴尿崩症:每小时尿量多于150ml(3600ml/24h),尿比重小于1.005,可伴高钠血症。在应用ADH时要先了解电解质情况,如果无SIADH所致的低钠血症(此时可因水中毒、血容量过多后在ANP系统的作用下继发性多尿,所以不能以尿量多就诊断为尿崩症),可用垂体后叶素,首次剂量2.5~5U皮下注射,以免引起无尿。一次有效剂量应使尿量在每小时50~150ml(1200ml/24h~3600ml/24h),达8小时左右,否则要调整剂量。多数病人的有效剂量为5~10U。另外还要注意抗尿崩不力,此时由于持续的多尿致血容量减少,继而出现少尿。此时测中心静脉压尤其重要。不要误以为是急性肾衰的少尿而限制水入量。
⑵低钠血症:
①ADH异常分泌综合征(SIADH)和脑性耗盐综合征(CSWS)所致,要注意行中心静脉压测定和ADH水平来区分。前者是严重的负钠平衡和继发性血容量过多为特征,要严格限制水的入量(800~1000ml/天),必要时用速尿;后者ANP介导的肾神经调节功能紊乱,致肾小管对钠的重吸收障碍,导致低血钠,但无水潴留和水中毒。补高渗盐水并给予醛固酮制剂,用激素增加肾对钠的重吸收,但在治疗中不要升钠太快而致脑桥中央髓鞘容解甚至死亡(升钠速度不超过0.7mmol/L.h)。
②尿崩症者治疗用药剂量过大也可致和SIADH一样的症状,但持续时间短,药物半衰期过后多恢复。
③甲状腺素或肾上腺素不足时可因维持血管张力作用的减弱致醛固酮分泌减少,肾排出钠过多而致低钠血症。
附正常尿量:2~11月17~20ml;1~2岁20~25ml;3~4岁25~30ml;5~7岁27~40ml;8~14月33~60ml;
⑶控制抽搐:为了预防间脑癫痫,术前用抗癫痫药(苯妥英钠或丙戊酸钠)3天,术后立刻注射抗癫痫药,术前和术后用药不一致时要重叠1~2天。如果没有出现抽搐,出院后继续口服1~2周即可停药。术前和术后出现抽搐者按正规抗癫痫治疗。
⑷意识障碍:可因颅内血肿、急性梗阻性脑积水、电解质紊乱、内分泌补充不足、下丘脑中枢性间脑癫痫所致。除了CT检查外要特别注意电解质紊乱和内分泌检查。
⑸内分泌替代治疗:术前3~5天开始口服地塞米松0.75mg/tid,手术当天术前10mg肌注,术中10mg肌注或静滴,术后1~3天5mg/im/q6h,4~6天5mg/im/q12h,7~9天1.5mg/tid,10~12天0.75mg/tid,13~15天0.75mg/bid,15天后0.75mg/qd,然后停药。
⑹另外,要注意高热、消化道出血及营养问题。
TA的其他文章: