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- 冯恩山主治医师 博士
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首都医科大学附属北京地坛医院
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神经外科
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- 作者:冯恩山|发布时间:2012-01-05|浏览量:625次
目 录
1 听神经瘤的病理生理及临床表现
2 Cnshing对听神经瘤的描述(按症状出现顺序)
3 听神经瘤的发展过程(按症状出现顺序)
4 听神经瘤的现代评估标准:
5 Matthies和Samii的分类(按肿瘤的占位情况)
6 听神经按照起始部位分类北京地坛医院神经外科冯恩山
7 听神经瘤的辅助检查
8 听神经瘤的鉴别诊断
9 听神经瘤的治疗方案
10听神经瘤手术注意事项
11 术后常见并发症
12 听神经瘤的显微手术入路
13神经纤维瘤病:
1 听神经瘤的病理生理及临床表现:
①肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色,质坚而脆,易于钳取,但有的瘤质较为坚韧。瘤组织内常有大小不等的囊肿,体积自数mm至数cm直径不等,内含有淡黄色透明囊液,有时可有纤维蛋白凝块,瘤与小脑邻接处粘着较紧,但一般均不侵犯小脑实质,分界很清楚。
②组织学上肿瘤可以分为神经鞘瘤,也可以为神经纤维瘤,肿瘤常可有脂肪样变或粘液样变。但恶性变在听神经瘤中尚未见到。在多发性神经纤维瘤中虽然周围神经上的神经纤维瘤可以发生恶性变,但在颅内或椎管内的神经瘤则大都保持良性,这也是此瘤的特征之一。
③听神经瘤多发生于前庭上神经的Obersteiner-Redlich区,也就是神经间质由神经胶质细胞转变为Schwann细胞的位置,也是前庭神经穿出桥脑侧池蛛网膜的部位。这是因为在发育上,首先由前庭神经节细胞发出其中枢突与脑干前庭神经核发出的轴突相会合,前者轴突外包绕Schwann细胞而后者包绕少突胶质细胞,因前者的Schwann细胞较轴突生长慢,故对侧的少突胶质细胞顺着已经吻合的轴突长到较远的位置并发生不规则的排列。此处多在内听道开口内的3~5mm处,偶然更靠外,接近内听道底,更少靠内,在颞骨内。此处没有蛛网膜包围,当肿瘤向后颅窝生长时,将前庭神经后颅窝段的蛛网膜催向周围,而肿瘤位于蛛网膜外,肿瘤表面覆盖两层蛛网膜,随着肿瘤长大CPA的神经血管位于两层蛛网膜之间。手术中要在此间隙外的蛛网膜外操作。
④听神经瘤多发生于前庭神经但首发症状往往是听神经症状,而前庭神经仅表现为轻微的眩晕及眼球震颤,甚至在前庭神经完全破坏时也仅此症状,这是因为前庭神经的适应性所致。而感觉神经较运动神经因受损伤,故面神经出现症状较晚,在三叉神经症状出现之后,前者即使出现症状也是刺激性症状,表现为面肌痉挛或抽动,但中间神经的感觉和副交感神经纤维症状可早期出现(即舌前味觉丧失、泪少)。
⑤蜗神经受损时首先表现为语言分辨能力的丧失,听不懂电话里的意思,换另一个耳朵则可以,检查时发现纯音听力正常或轻度下降。这是因为需要非常多的神经纤维才能维持语言分辨能力,而75%的神经纤维损害也不会导致传导纯音域值受损。而在听力损害时,因传导高频音的纤维在蜗神经的外周故先受影响,并致刺激性耳鸣,为蝉鸣音。其次为低频音受影响。耳聋是进行性的,有时因为肿瘤内出血使内听道内血管受压迫,引起缺血致突聋。故突发性耳聋要注意有听神经瘤的可能。
⑥肿瘤造成颅内压增高的原因:
⑴肿瘤向内生长过程中造成脑桥和延髓的移位,压迫导水管下端及四脑室。
⑵有些肿瘤向小脑幕方向生长,部分肿瘤伸入幕裂孔中压迫导水管。
⑶颅后窝侧池及环池下部受压,影响脑脊液循环
⑷肿瘤生长过程中,在肿瘤肿瘤的表面形成许多“囊性变”的分叶状脑脊液积聚,占据了一定的颅内空间。
⑸肿瘤造成枕骨大孔疝,使颅内压急剧升高。
⑦肿瘤的血供来源于颈外动脉系统和椎动脉系统,因肿瘤原发位置多在蛛网膜外,由此在相当多的病例中,肿瘤主要血供来自颈外动脉系统,包括咽升动脉和脑膜中动脉,这些动脉的分支在脑膜血管间广泛吻合,通过内耳道口硬脑膜与肿瘤包膜间大量的血管交通形成密度不等的动脉丛,术中在不累及面神经、听神经的前提下,电灼阻断硬脑膜上的供血动脉可减少切除肿瘤时的出血。
2 Cnshing对听神经瘤的描述(按症状出现顺序):
①耳蜗及前庭神经的症状;
②额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适
③小脑性共济运动失调,动作不协调;
④邻近颅神经受损症状,如病例面肌抽搐、面部感觉减退、周围性面瘫等:
⑤颅内压增高症状;
⑥晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等,最后出现小脑性危象,呼吸困难等。
3 听神经瘤的发展过程(按症状出现顺序):
第一期:肿瘤直径小于1cm,仅有听神经受损的症状,即听力减退、头昏、眩晕、眼球震颤。易误诊为神经炎。
第二期:小型肿瘤,直径1~2cm,除听神经症状外出现邻近神经受损症状,即三叉神经和面神经症状,小脑功能受影响但无颅内压升高症状。CSF蛋白质轻度升高,内听道扩大。
第三期:中型肿瘤,直径2~3cm,除上述症状外,后组颅神经即脑干症状出现,小脑受损更明显,并有不同程度的颅内压升高表现,CSF蛋白质明显升高,内听道扩大并有骨质的吸收。
第四期:大型肿瘤,直径大于3cm,病情发展到晚期,症状扩大到全脑,阻塞性脑积水表现严重,脑干明显受压,有时出现对侧颅神经受损表现。语言障碍和吞咽困难明显,有时出现意识障碍,如淡漠、嗜睡、痴呆、甚至昏迷。
4 听神经瘤的现代评估标准:
Ⅰ级:内听道内的肿瘤
Ⅱ级:小型。最大直径小于1cm,向内听道内扩散。
Ⅲ级:中型。向内听道外扩张1~2.5cm
Ⅳ级:大型。向内听道外扩张2.6~4cm
V级:很大型。向内听道外扩张4cm以上。
5 Matthies和Samii的分类(按肿瘤的占位情况):
T1 完全位于内听道内的肿瘤。
T2 肿瘤位于内听道内外。
T3a 向CPA发展的肿瘤,充满CPA池。
T3b 向内侧发展已经触及脑干。
T4a 肿瘤压迫脑干。
T4b 脑干严重移位及第四脑室受压变形。
6 听神经按照起始部位分类:
①外侧型:肿瘤起始于听神经的远端。此型占70%左右,临床症状延变有一定规律性,属于典型病例。
②内侧型:肿瘤起始于听神经的近端,比较靠近脑干。此型占20%~25%,由于肿瘤靠近脑干,早期出现脑干受压症状及颅内压升高症状,而听神经症状不明显。
③管内型:极少见。肿瘤起始于内听道内,此型占5%左右,早期出现前庭神经及耳蜗神经症状,而且比较明显,周围性面瘫出现早,其它症状少见。
7 听神经瘤的辅助检查:
①横断CT扫描对内听道破坏程度显示清晰。在此扫描中有6个重要层面:上半规管层面、水平半规管层面、锤关节层面、前庭窗层面、鼓岬层面和咽鼓管层面,其中水平半规管平面和锤关节平面观查内听道最完整。
②内听道可通过拍摄标准后前位、30°前后位、45°后前斜位及颏项位来显示,正常的内听道宽度为4~7mm,平均为5.5mm,两侧可有1~2mm的差异。超出这一差异具有诊断上的意义。
③在肿瘤的表面有许多“囊性变”的分叶状脑脊液积聚,相邻的蛛网膜池增宽。(这也是脑外非浸润性肿瘤的特点)。
④听神经瘤诊断的金标准是增强的MRI,但要注意小的内听道内假阳性现象,这几乎总见于内听道内神经炎症或蛛网膜炎症有关,任何小的,接近底部的增强病变应该在6个月后复查MRI评估其生长情况。
8 听神经瘤的鉴别诊断:
①前庭神经元炎:往往有感冒病史,病变可发生于前庭神经元也可在前庭神经和前庭神经核。表现为突发前庭神经症状:眩晕、恶心、呕吐、自发性水平快速眼震。缺乏其它神经系统症状和体征。
②前庭周围性位置性眩晕和药物性耳聋:多为外伤、老年等致球囊、椭圆囊耳石病变所致;药物性耳聋是毛细胞或听神经元受损的表现形式,可伴耳鸣。
③美尼尔病:可能是因为各种原因导致的内淋巴液分泌或吸收功能障碍所致的膜迷路积水、水肿有关。临床上以发作性眩晕、恶心、呕吐、耳鸣和耳聋、自发性眼震为特征。耳聋早期为低音功能的障碍,继而发展为全部耳聋。病情随耳聋的发展而减轻,当全部耳聋时迷路功能丧失,眩晕发作也停止。
④CPA区脑膜瘤:基底附着部较宽,MRI表现为“皮质T1,皮质T2”,不是以内听道为中心,听力改变症状较听神经瘤为轻,而面神经、三叉神经损害症状较早,前庭功能改变不明显,一般表现为进行性颅内压增高的相关症状。
⑤CPA区的胆脂瘤:后者一般在蛛网膜下腔间隙内延伸,首先累及三叉神经第三支,影像无增强。保绕神经和血管结构。
⑥三叉神经鞘瘤、面神经瘤、后组颅神经鞘瘤:三叉神经根部增粗与肿瘤主体相延续是诊断三叉神经鞘瘤的可靠依据。
⑦胶质瘤:多为小脑或脑干的胶质瘤或四脑室的室管膜瘤或脉络膜乳头状瘤通过侧孔进入CPA区。
⑧CPA的蛛网膜炎、蛛网膜囊肿:往往有中耳炎或颅内感染病史,继之出现颅神经损害症状或CPA综合征表现。
⑨颈静脉球瘤:表现为搏动性耳鸣和传导性耳聋。由于血流丰富,在T1T2均有点状或曲线状流空信号,有特征性。
⑩转移瘤、脂肪瘤:
9 听神经瘤的治疗方案:
⑴治疗的基本方案有:显微手术治疗全切术、立体定向放射治疗、随访观察;
⑵基本手术方案有:枕下入路、颅中窝入路、经迷路入路。
⑶年轻患者且证实肿瘤在不断增长者,是手术的绝对适应征;70岁及以上者,无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者,应定期影像学随访。
⑷听神经瘤的显微手术治疗:显微外科手术是治疗听神经瘤最佳选择,其指征是:
①近期出现新的症状或原有症状进行性加重;
②随访观察期间肿瘤进一步增大;
③放射外科治疗后肿瘤进一步增大;
④与病人讨论治疗方案后,患者及家属要求手术治疗。
⑸听神经瘤的随访观察:根据MRI检查结果,尽管生长缓慢,听神经瘤一般会持续生长。由于小的听神经瘤的预后比体积大的好。因此对大部分病人我们仍建议尽早治疗,其中治疗首选显微外科手术治疗,但以下情况可以考虑随访观察:
①诊断听神经瘤时年龄在70岁以上。这一般说明病人肿瘤生长极为缓慢,因此对年龄较大的听神经病人的治疗原则就可以选择观察,直至其影响病人生活后再考虑治疗;
②肿瘤直径极小,病人不愿意进行手术治疗,可以选择随访观察,6个月或者1年后再行MRI检查,以确定其是否还在生长。如果仍在生长,再行手术,但这种治疗建议需要向病人充分告知:较大的听神经瘤治疗效果比直径小的肿瘤效果差。
⑹听神经瘤的放射治疗:局部的放射治疗最近被应用于临床听神经瘤的治疗。如X刀,伽玛刀。由于显微手术治疗对面神经和听神经的功能均优于放射治疗,所以放射治疗一般适用于无法进行显微手术治疗的听神经瘤患者,而不宜做为首选
①年龄较大的病人;
②残余肿瘤或早期复发肿瘤;
③有严重其它疾患,不能耐受手术或加重手术风险的病人;
④不愿意手术的病人。
10听神经瘤手术注意事项
①由于肿瘤巨大,在切除肿瘤时,必须确定进入肿瘤的血管是否还向脑干供血。有些脑干的供血动脉常呈"Y"形,有分支供应肿瘤,因此手术时尽可能保留所有血管,如果必须切断,切断部位只限于进入并紧邻瘤组织处。肿瘤的供血来自小脑前下动脉和后下动脉,手术中难以辨别供血来源,切除肿瘤时要小心避免损伤这些血管。因Obersteiner-Redlich区多是在内听道内且有蛛网膜反折,此处发生的肿瘤表面覆盖两层蛛网膜,随着肿瘤长大CPA的神经血管位于两层蛛网膜之间。手术中不要在此间隙内分离。
②听神经瘤两端神经固定,故行肿瘤内切除后行端-端切除,特别是先行内听道端切除。一方面先显露面神经出颅处,一方面切除内听道内的肿瘤。内听道的硬膜切开显示肿瘤后,将肿瘤向内后方(内听道口的方向)牵拉以显示道底的神经结构。此处的面神经和蜗神经因突然向前以60~80度的转折,切被肿瘤压成扁平状较薄与蛛网膜和硬膜粘连较紧,有时肿瘤长入此两神经之间而无法分离,故极易损伤此两神经,特别是神经纤维瘤Ⅱ型,此时保留少许肿瘤成分是合理的。
③磨内听道后壁时,约为宽6-8mm;长8~10mm,以防损伤半规管、迷路动脉,也可防损伤前庭水管和内淋巴囊(通常位于内耳内与内耳道下方1cm)。对于高为颈静脉球者不要打开颈静脉球窝顶,否则易致出血。在磨内听道时要不断用生理盐水冲洗,以防热灼伤神经和血管;要将周围组织用棉片保护,防止误伤和无菌性脑膜炎的发生。磨左侧内听道时钻头用逆时针转,反之用顺时针。
④术中处理小脑及放脑脊液的方法、防止损伤脑干的方法(《手术精要与并发症》P181)小脑外侧部分切除的指征:
A 放出脑室及脑池中的脑脊液后术野压力仍未下降。
B肿瘤位置较靠内侧。过渡牵拉会引起小脑内出血,切除小脑半球外1/4并不引起术后小脑功能障碍。
⑤对于较大的肿瘤,切肿瘤前先稍抬起肿瘤,沿后组颅神经的根丝找颈静脉孔,用圆形剥离器将颈静脉孔的神经纤维与肿瘤分开,并于其间放置棉片以保护后组颅神经,这对于术后防止吞咽和咳嗽反射损伤意义颇大。小脑前下动脉的变异虽然很大,但其从内听道回到脑干后再到小脑中脚前面时都是行走于绒球之上的。岩静脉多在肿瘤的背侧并被肿瘤致弓形向后移位,手术中试图牵拉肿瘤时易导致此静脉的破裂。
⑥肿瘤发于前庭上神经时,面神经在内听道的内端和脑桥侧池内多被催向前方;在内听道的外端,多被肿瘤催向上象限,但有时也被催向前上方或前下方,有时甚至在肿瘤的后方。分离面神经时除了严格蛛网膜外分离外,尚需有意将肿瘤壁从腹侧向后外方抬起,以减少面、前庭神经的张力。腹侧面分离肿瘤壁时,于四脑室侧孔处可见颜色稍苍白表面呈菜花状的脉络丛,脉络丛上5mm即为绒球,绒球的前上方就是面、前庭神经出脑干处。此处神经与肿瘤壁几乎无粘连,稍加游离可分出神经。瘤内切除完肿瘤后,寻找其两段然后沿两端向肿瘤腹侧锐性分离肿瘤是保护面神经的关健技术。如果面神经以经断了,因此处面神经无外膜,可用10个零的线缝两针即可,对于永久性面瘫者,1年后行面-副神经、面-舌下神经吻合。
⑦老年患者脑室扩大常见,常为正常颅压性脑积水,除非脑积水特别明显,一般在手术前行脑室穿刺,这样一方面可以在术中行脑脊液引流,以缓解手术中为了达到最佳体位常采用头颈前屈45度、外旋30度的体位(为使枕磷位于水平位置),从而导致的脑脊液循环不畅;另一方面可以防止术后脑干水肿引起的梗阻性脑积水。对于肿瘤大于3~4cm者,即使术前没有发生脑积水,为了防止术后脑干水肿引起的梗阻性脑水肿可在术前放置脑室引流。脑室引流可放置1~4天,大多脑积水症状可以缓解,继续存在者可在术后2月后行腹腔分流。
⑧术前注意评估肿瘤的位置与形态、扩散或侵及邻近结构、肿瘤与脑干接触的程度与移位情况、肿瘤与基底动脉的关系、颞骨的气化程度、是否有高显性的颈静脉球。
11 术后常见并发症:
①蜗神经损伤。听神经瘤切除时,保留听神经几乎不能与保留面神经相比,涉及到很多需要仔细考虑的解剖因素和不同致病因素,只要肿瘤没有浸润听神经主干,沿神经至脑干的行径寻找终能成功。在术前无残留听力的患者中,听神经无保留价值。
②面神经及三叉神经损伤。术后由于面瘫、眼睑闭合不全、部分角膜及巩膜暴露干燥,可引起眼部感染和角膜炎,应用金霉素眼膏将患眼封住,并加用眼罩保护;如术后三叉神经功能亦有障碍,角膜失去感觉、营养性角膜溃疡极易形成,足以导致患眼的眼内感染而失明,应尽早作眼睑缝合,待三叉神经与面神经功能部分恢复后才可拆开。术后重建,主要是采用面副神经吻合,常在肿瘤切除后1个月内施行,自主提肩时出现面部表情肌抽动,瘫痪侧面肌张力有所增加,面容较前对称,眼睑闭合较紧,此现象常在术后3个月左右出现,少数文化水平较高的病人通过锻练,面部表情动作也能获得较好的恢复。术后重建时间选择,对已确定面神经未解剖保留患者,一般在术后1月内施行面副神经吻合。对三叉神经的刺激还可使三叉神经分部区内出现疱疹,2周内可消失。
③脑脊液漏及感染:可因乳突气房封闭不严致鼻漏;硬膜缝合不严致刀口漏;开颅时外耳道上撕裂加上硬膜缝合不严致耳漏。可通过糖及ß2转铁蛋白的存在以鉴别粘液。出现漏时注意:耳鼻漏时不要填塞和冲洗,鼻孔可滴入抗生素;耳漏时以酒精棉球擦外耳道,耳部用无菌纱布覆盖防止感染;嘱病人避免用力咳嗽、打喷嚏,防止逆行性感染;行脑室引流,清醒病人可采取头高位,以降低颅压和借脑的重力作用压闭漏口;如果伴颅内压低或者颅内感染时,应取平卧位减少脑脊液丧失;如果伴颅内感染时,可用脂溶性高的抗生素、易于通过BBB的药物,全身药物不能控制时可行鞘内注射,但要严格掌握剂量,以防诱发癫痫。
④脑积水及张力性气颅:后者是过度放脑脊液致气体进入颅内所致,可行双侧额部钻孔,硬膜下引流。
⑤无菌性脑膜炎:为术中磨内听道时的骨粉、血液污染蛛网膜下腔所致。
⑥对后组颅神经:由于后组颅神经损伤或水肿,拔管一定要谨慎、气管切开要适当放宽。这种病人表现神志清楚,但因为气管插管拔出过早会因吞咽困难和咳嗽反射差而出现突然的呼吸困难,气道分泌物增多,甚至窒息,死亡。因此术后1~2天内应禁食,如此后仍未恢复,应给于鼻饲、鼓励病人咳嗽,以保持呼吸道通畅,如术后病人虚弱,意识不清,或不能自行咳痰者,为防止呼吸道的阻塞,应作气管切开。较大的肿瘤手术后拔管前一定要给病人喂水,看吞咽情况和有无呛咳,拔管后让病人伸出舌头,看有无双侧舌下神经损伤所致的舌根后坠。
⑦对脑干的损伤:由于水肿、直接损伤等原因所致。如果肿瘤与脑干粘连明显时可以留部分肿瘤组织在脑干。术中注意用棉片保护好脑干,防止出血的刺激。因为脑干的前庭传入不平衡,术后经常发生眩晕,但术前前庭功能的逐渐减退可以缓解肿瘤切除造成的前庭神经突然中断的影响。故眩晕常是暂时的,通常3~4个月内缓解。
⑧血肿:可在小脑或脑干,特别是脑桥血肿,可引起严重的后果。
⑨头痛及颈项疼痛:原因不明。
⑩肿瘤复发、致残、死亡。
12 听神经瘤的显微手术入路
①枕下乙状窦后入路:神经外科医生最为常用和熟悉的入路,常用切口包括:倒钩形切口(显露较充分,适于Ⅰ?Ⅳ型听神经瘤切除),乳突后直切口或“S”形切口(适于Ⅱ型及部分Ⅲ型听神经瘤的切除),旁正中切口,马蹄形切口等。
优点:
a 桥脑小脑角显露充分;
b 面神经及听力保留的机会最大。
缺点:
a 并发症相对较多;
b 对于位于内听道内的小型肿瘤切除较为困难,易导致内耳功能障碍;
c 面神经通常位于肿瘤的前方(盲区),最后才能看见等;
②经迷路:适用于主要位于内耳道内、几乎无CPA扩展的小型听神经瘤。神经耳科学者常选择此入路。
优点:
a 可早期确认面神经,提高其保留率;
b 小脑及后组颅神经损伤机会小;
c 病人不会有蛛网膜下腔出血的症状(硬膜外入路尤其如此)。
缺点:
a 听力丧失;
b 暴露受限(限制了大肿瘤的切除);
c 时间较枕下乙状窦后入路长;
d 术后脑脊液漏发生率高。
③经颞底硬膜外入路(中颅窝入路):仅适用于小型位于内听道内的肿瘤。
优点:
有机会保留听力;
缺点:
a 后颅窝暴露差;
b 面神经麻痹发生率高(膝状神经节受损)。
④联合入路如经迷路-小脑幕联合入路;经迷路-枕下乙状窦后联合入路等。
13神经纤维瘤病:
①可单发也可多发,神经呈不规则的柱状彭大。
②双侧听神经瘤约占听神经瘤总数的1~2%,多数是神经纤维瘤病的一种或部分表现。病人除有双侧听神经瘤外,常伴有皮肤、皮下组织、周围神经及脊髓的多发性神经纤维瘤结节。肿块触痛明显。并常伴有骨骼的先天畸形或缺失,皮肤上常有明显的棕黑色斑,称为"咖啡斑",有时还伴有脑膜瘤、胶质瘤等,手术治疗的效果很差,只在影响病人生命时才可考虑手术。手术中必须保持一侧的面神经功能正常,否则,因双侧永久性面瘫将是正常生活的巨大障碍。
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