显性遗传性脑动脉病伴随皮层下梗死和白质脑病的眼底动脉狭窄及其和头颅MRI改变的关系

刘? 吴元 谢晟 孙冰莲 栾兴华 王薇薇 袁云

 

    该文章重点观察眼底动脉改变和脑梗死的关系，该文章已经发表在2008年国际眼科杂志。

    CADASIL一般同时累及眼底和脑部的血管，其无临床症状性眼底动脉狭窄和动脉-静脉交叉压迫现象分别达80%和90%。眼底和脑的血管改变具有一致性，检查眼底动脉可以在一定程度上对大脑白质小血管病变的情况做出评估，但是否和脑实质的病变存在相关性尚缺乏充分的研究。本文通过7个家系16例患者的眼底动脉研究，分析我国CADASIL的眼底动脉改变规律以及与头颅MRI改变的关系。北京大学第一医院神经内科袁云

    方法 7个家系均经过我院病理和基因检查证实为CADASIL，选择16例患者(男性4人，女性12人)，平均年龄43.4±8.05岁（28～57岁）。平均病程4.69±3.4年（1～11年）。9人（9/16,56%）出现轻偏瘫，12人（12/16,75%）出现智能下降，7人（7/16,44%）有头晕发作，4人（4/16,25%）出现紧张型头痛。均无高血压、糖尿病和高血脂。对所有患者的卒中表现和智能改变分别进行NIHSS以及MMSE评分，把眼底动脉狭窄程度分为0-Ⅲ级，对所有患者进行头颅MRI检查并对其改变进行Coulthard评分。选择16名同龄健康人为对照（女性12人，男性4人）进行眼底血管检查。

    结果 16名患者中15人出现眼底动脉狭窄，其中4人存在轻度动脉-静脉交叉压迫。出现0级、Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级眼底动脉狭窄的患者分别为1人、4人、7人和4人，相应MRI的Coulthard评分平均分从眼底动脉狭窄程度0到Ⅲ级分别为6.00、19.00、25.14和29.75分。眼底动脉的狭窄分级和头颅MRI的Coulthard评分、NIHSS以及MMSE的相关系数分别为0.743（P < 0.001）、0.131（P ＞ 0.05）和-0.429(P = 0.047)。对照组有2例出现Ⅰ级眼底动脉狭窄。

    结论 眼底单纯动脉狭窄是CADASIL的常见视网膜改变。该组患者的动脉-静脉交叉压迫不明显，并提示眼底动脉狭窄和头颅MRI改变以及痴呆有相关性。