SRP抗体阳性肌病类似肌营养不良

此病类似肌营养不良

SRP是细胞的信号识别颗粒，抗SRP抗体阳性肌肉病属于免疫性肌肉病的范畴，被归类于多发性肌炎，但病理改变又不同于多发性肌炎。

临床表现：一般在成年人发生，出现四肢缓慢发展的肌肉无力，一把你没有其他系统损害的表现，辅助检查可以发现肌酸激酶的显著增加。肌电图的肌源性损害。北京大学第一医院神经内科袁云

肌肉病理检查：可以发现肌纤维的萎缩和肥大以及坏死改变，一般没有炎细胞浸润，这点和多发性肌炎不同，没有炎细胞浸润的多发性肌炎还出现在其他几类特殊抗体导致的免疫性肌肉病，比如IgM-Decorin抗体肌病也是如此。由此可见多发性肌炎的骨骼肌有时可以没有炎细胞浸润。

诊断策略：肌肉病理检查和SRP抗体检查。这类疾病临床上类似进行性肌营养不良或肌原纤维肌病，不同之处是SRP阳性肌病的肌纤维坏死比较明显，从病理学角度被归类于坏死性肌肉病的范畴，其他疾病在相同年龄阶段一般没有明显的坏死。

治疗策略：一般观点认为该病具有糖皮质激素抵抗性，使用丙种球蛋白有更好的效果。我们发现给与糖皮质激素加依木兰或甲氨蝶呤也有效果，从医疗经济学的角度，应当先用这两种药物。