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- 过敏性紫癜
- 作者:季万胜|发布时间:2009-02-04|浏览量:616次
过敏性紫癜
(Allergic Purpura, hypersensitive purpura)
由黏膜免疫触发(细菌、病毒、寄生虫等感染,或食物、药物等抗原触发黏膜相关淋巴组织过度表达),IgA免疫复合物沉积于血管壁,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血。主要累及皮肤、关节、消化系统和肾脏。冬春季较易发病,男性大约是女性的2倍。是儿童最常见的小血管炎,大多具有良性和自限性的特点。成人发病较儿童少,资料显示36 %的成人HSP最后发生慢性肾功能衰竭。 潍坊医学院附属医院消化内科季万胜
1 发病因素 半数病前7~10 天有明显上呼吸道感染病史。10%病例与食物药物有关,可疑食物包括海产品、蛋、奶、豆类、花生等;少数患者大便虫卵阳性。
2. 临床表现
2.1 皮肤症状 多数均先后出现皮疹,皮疹大多分布在臀部及双下肢,少数累及面部及上肢,极少数出现在躯干。皮疹大小不一,大多数略高出皮肤表面,呈出血性斑丘疹,少数呈皮下瘀斑,严重的融合成片,表面出现水疱。
2.2 消化道症状 超过半数患者有轻重不等的消化道症状,主要有腹痛、呕血、便血。疼痛部位大多数位于脐周,腹痛呈阵发性,部分患者疼痛剧烈难以忍受,约10%伴有消化道出血。
2.3 关节症状 1/3伴有关节痛,其中多累及下肢,少数累及肘腕手指关节。
2.4 肾脏受累者占约1/6 一般在首发症状出现后5天~3个月内发生。
2.5 其他少见症状 头痛2例、高血压、腮腺炎、心电图异常(T波改变)、转氨酶增高者。
2.6 实验室检查 40%患者白细胞升高;近30%尿蛋白阳性、尿红细胞阳性;20%大便潜血阳性,20%出现贫血,少于10%患者ALT增高、ECG异常。近2/3患者血清IgA增高,IgE升高者占40%,IgG升高者约20%。
3 治疗及预后
3.1 消除致病因素:个体化治疗,急性期卧床休息,停用可疑食物及药物,清除感染灶。
3.2 抗炎、抗过敏治疗,并给予静脉滴注西咪替丁、维生素C等治疗。
3.3 消化道症状明显者禁食,给予质子泵抑制剂。
3.4 对伴有关节肿痛、腹痛及消化道出血的使用肾上腺皮质激素。
3.5 紫癜性肾炎依据受累的程度分别给予双嘧达莫、中药等治疗。经综合治疗,有效者占90 %。
3.6 少数患者皮疹反复出现及肾损害持续。有的患者在治疗过程中因为上呼吸道感染及食用可疑食物出现反复。
4 讨论
HSP为儿童常见病,资料显示本病好发于学龄儿童,好发于寒冷季节,男性略多于女性,可能与寒冷季节上呼吸道感染性疾病发病较高有关。确切病因及发病机制尚未清楚,但与感染、食物药物过敏、免疫异常有关。本病属于免疫复合物病,IgA在发病机制中起重要作用,补体也参与发病。过敏性紫癜患者体液免疫功能总体上是亢进的,可能存在B细胞多克隆活化,尤以IgA升高为甚。
按临床表现可分为:1)皮肤型,最多见,2)腹型,3)关节型,4)肾病型。紫癜是最常见的首发症状,但是注意紫癜不严重而又同时存在其他症状时,容易被误诊。所以必须详细询问病史,认真体格检查并作必要的实验室检查以明确诊断。特别是胃肠受累者更易误诊,对病因不明的腹部痉挛性疼痛,尤其是症状严重,体征较轻,腹部压痛点不固定,反复检查无反跳痛和肌紧张者,若出现血便或皮肤有荨麻疹,应考虑HSP的可能性,切勿急于作出急腹症的诊断。关节痛也是过敏性紫癜的常见症状,因关节部位血管受累而表现为关节疼痛、压痛及功能障碍,但关节明显肿胀者少见,多位于膝、踝关节,主要机制为抗原-抗体复合物沉积于血管内膜,激活补体,导致中性粒细胞的游走、趋化及一系列炎性介质的释放。过敏性紫癜肾炎为HSP最严重的并发症,而肾脏受累的机率与HSP早期肾脏外症状出现的多少有关。临床症状与体征越多,肾脏受累的几率越大。对于HSP早期出现较多肾脏外症状的患者,特别是消化道损害者,要动态观察尿常规变化,警惕过敏性紫癜肾炎的发生。本组主要表现为肉眼血尿或实验室检查为尿蛋白、尿红细胞阳性。其中3例表现为顽固性血尿、蛋白尿。国外有文献报道,成人过敏性紫癜临床表现及预后要比儿童差,且没有任何研究表明阻断儿童或成人肾损害的进展。心脏、肝脏损害少见,但需避免严重的心、肝功能的损害,加强心电图、肝功的检查。
过敏性紫癜病程一般4周,1/3患者可能在1~4个月内出现复发。治疗首先是去除病因及诱因,抗过敏及对症疗法,并采取个体化的治疗方案。有明确过敏原者避免再次接触;积极抗感染治疗,预防上呼吸道感染及彻底清除潜在的感染病灶。对于病情严重或激素使用有禁忌症者可应用静脉注射免疫球蛋白及血浆置换。
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