- 滑脱性肋骨综合征(创伤性肋间神...
- 什么是亨廷顿病(亨廷顿舞蹈症)...
- 小儿高氨血症的诊断和治疗
- 什么是情感交叉擦腿综合征?
- 婴儿手足搐搦症
- 宝宝带有巨细胞病毒的是否需要治...
- 什么是亨廷顿舞蹈症?(舞蹈病)
- 千万不要再上当受骗
- 中国儿童多动症关爱周江西省儿童...
- 癫痫的主要发作形式有哪些?
- 癫痫患儿日常生活中应注意的一些...
- 抗癫痫药过敏综合征
- 癫痫能治好吗?
- 小儿癫痫的手术治疗方法介绍
- 小儿癫痫会影响智力吗?
- 家长可以对孩子进行哪些家庭训练...
- 小儿脑瘫康复的可能性大吗?
- 干细胞治疗能否治疗小儿脑瘫?
- 手术治疗脑瘫中远期的并发症有哪...
- 小儿脑瘫能否手术?
- 高压氧治疗小儿脑瘫是否有效?
- 小儿脑瘫系统的康复训练如何进行...
- 小儿脑瘫治疗费用需要多少?
- 脑瘫保守治疗、康复治疗、手术治...
- 小儿脑瘫多久能治好?
- 小儿脑瘫该怎样治疗?
- 小儿脑瘫该怎样确诊?需要做些什...
- 如何确定孩子属于哪种类型的脑瘫...
- 规律服药癫痫未发作,停药复发的...
- 癫痫的孩子智力落后怎么办?
- 有个癫痫的孩子,第二胎如何预防...
- 癫痫对智力有无影响?
- 癫痫能否治愈?
- 中药能否治疗癫痫?
- 手术能否治愈癫痫?
- 抗癫痫药物出现副作用时如何处理...
- 药物治疗后依然发病,如何控制癫...
- 除了药物治疗,小儿癫痫还有没有...
- 小儿癫痫常见药物的用法
- 癫痫怎样治疗?哪种治疗方法比较...
- 高热惊厥和癫痫如何区分
- 做过一些检查,但是不能完全确诊...
- 曾经有过癫痫症状,间隔很久再犯...
- 脑电图结果受哪些情况影响?做检...
- 有症状但是脑电图等检查正常,如...
- 癫痫可能出现哪些症状?
- 如何确定孩子得的是哪种类型的癫...
- 什么是亨廷顿舞蹈症?
- 莫把脑瘫当缺钙
- 早晨起床时小孩突然感觉浑身没力...
- 巨细胞病毒感染诊断方案
- 小儿囟门发育及有关疾病
- 小儿发热分为哪几期?
- 哪些疾病可能影响新生儿智力?
- 幼儿三围的参考指标
- 什么是屏气发作?
- 怎样才能知道宝宝发育是否正常?
- 什么是小儿生长痛?
- 癫痫患儿需要做哪些检查
- 小儿癫痫的手术治疗方法介绍
- 癫痫的主要发作形式有哪些?
- Lennox-Gastaut综...
- 婴儿痉挛症
- 癫痫会影响智力发展吗?
- 做梦有助大脑功能
- 癫痫患者能婚育吗?
- 进行性肌阵挛性癫痫
- 如果漏服了抗癫痫药物该怎么办?
- 癫痫患者就诊注意事项(转贴)
- 睡眠也能减肥
- 中药也会中毒吗?
- 中药也有“三分毒”吗?
- 一种大脑基因受损可形成自闭症(...
- 白质消融性白质脑病
- 尿液颜色、气味和尿量异常的可能...
- 挤眼、皱眉、清嗓子--当心儿童...
- 何谓罗伦佐油?
- 肾上腺脑白质营养不良的治疗
- 什么是肾上腺脑白质营养不良?
- “关爱癫痫患者大型公益活动”即...
- 癫痫患儿日常生活中应注意的一些...
- joubert's综合...
- Joubert综合征的影像学改...
- Jourbert综合症的遗传新...
- 抽动宝宝在饮食方面要注意什么?
- 癫痫的遗传
- 强力抗癫灵是假药
- 孩子是热性惊厥还是癫痫?怎么治...
- 小儿抽动症要吃多长时间药? 什...
- 小儿癫痫患者一直服用丙戊酸钠,...
- 儿子没有抽搐,精神不好、嗜睡,...
- 小儿癫痫吃妥泰后发烧,怎么办?
- 小儿高热惊厥跟贫血有关吗?
- 45天的宝宝做核磁被诊断为脑白...
- 我的孩子是否得了癫痫,该如何治...
- 儿子成绩不是很理想、脑电图有痫...
- 癫痫患者是否要争取用最小药量控...
- 孩子的癫痫病怎样治疗?
- 宝宝的癫痫以后会发展到清醒时候...
- 宝宝总是抽筋是什么原因?该如何...
- 孩子注意力不集中,脑电图尖波怎...
- 出生时羊水三度污染,诊断缺氧缺...
- 做什么检查来排除重症肌无力造成...
- 五个月小儿癫痫服苯巴比妥可以吗...
- 中枢协调障碍与外部性脑积水该怎...
- 侧脑室体部囊肿伴走姿不好该怎么...
- 小儿精神发肓迟缓,脑发肓不全该...
- 宝宝癫痫要做哪些检查?
- 小儿抽动症如何药物治疗?
- 小儿热性惊厥应该怎么检查?
- 脑电图是不是确诊癫痫的唯一方式...
- 孩子哭的猛了的时候就会眼睛向上...
- 孩子高热惊厥2次后脑电图异常说...
- 我女儿在受到刺激的情况下会莫名...
- 宝宝睡觉总是突然浑身抽搐怎么回...
- 中枢协调障碍是不是早期的脑瘫?
- 小儿脑瘫目前有什么好的治疗方法...
- 孩子的抽动症应该如何治疗呢?
- 小儿癫痫服药期间有睡觉不安稳以...
- 我的女儿十个半月,出生时有窒息...
- 新生儿脑白质密度低,怎么回事?
- 如何正确对待小儿癫痫?
- 我女儿诊断为缺血缺氧性脑病加强...
- 小儿同时患癫痫和脑瘫,两者有什...
- 小儿经常高热惊厥要怎么治疗?
- 小儿癫痫能彻底治好吗?是什么原...
- 儿童癫痫该如何治疗?
- 宝宝癫痫做24小时脑电图,如果...
- 脑神经发育迟缓是不是就是脑瘫?...
- 宝宝两天高烧后皮肤出现小红点,...
- 我儿七个半月睡不沉,测微量元素...
- 新生儿缺氧缺血性脑病,会发展成...
- 节日期间饮食上需要注意什么?
- 心理篇??抗癫痫药物与副作用(...
- 癫痫持续状态的治疗进展
- 甲基丙二酸尿症
- 为什么有些癫痫患儿在发作控制很...
- 儿童补钙并非越多越好
- 当心维生素与食物闹矛盾
- 婴儿脚气病
- 2008年诺贝尔生理学与医学奖...
- 炎症与感染有什么区别?
- 不宜给宝宝洗澡的6种情况
- 如何应对宝宝口水多?
- 看宝宝大便知健康
- 哪些儿童不宜打预防针
- 中枢性协调障碍与脑性瘫痪的关系
- 脑瘫治疗为什么越早越好?
- 何谓大脑可塑性及其临床意义
- 脑瘫治疗的理论依据是什么?
- 脑性瘫痪是不治之症吗?
- 如何防治脑性瘫痪?
- 小儿脑瘫发生的原因是什么
- 脑性瘫痪是一种少见病吗?
- 为什么左卡尼汀能预防丙戊酸钠肝...
- 妥泰所致发热怎么办?
- 如何诊断和治疗急性小脑性共济失...
- 家庭如何检测奶制品中是否含有三...
- 毒奶中是直接加入三聚氰胺还是先...
- 全国液态奶三聚氰胺专项监督检查...
- 87家企业婴幼儿配方奶粉未检出...
- 坚持母乳喂养 国产和进口奶粉都...
- 食品安全到什么时候才能真正让人...
- 问题奶粉害人深,还是母乳喂养好
- “结石宝宝”PK “大头娃娃”
- 专家支招选购婴幼儿奶粉 足够饮...
- 不是所有孩子喝了含有三聚氰胺奶...
- 22家含三聚氰胺奶粉企业完全名...
- 癫痫的常见病因(原因)有哪些?
- 为什么癫痫控制后还要坚持长期服...
- 癫痫为什么容易复发?
- 癫痫有哪些危害?
- 癫痫是遗传还是环境因素所致?
- 儿童癫痫的特点
- 小儿癫痫会影响智力吗?
- 癫痫关爱节与国际癫痫关爱日有什...
- 您认为“癫痫”需要改名吗?
- 如何重塑癫痫病人的尊严?
- 第二届“国际癫痫关爱日”的主题...
- 痛性眼肌麻痹(Tolosa-H...
- 强直性脊椎炎诊断标准
- 原发性红斑性肢痛症
- 北大医院皮肤科在国际上首次探明...
- Bartter综合征
- Rett综合征
- 儿童多动综合征
- 儿童重症肌无力的诊断与治疗
- 肝豆状核变性
- 高热惊厥诊断和治疗
- 急性感染性多发性神经根炎
- 结节性硬化症诊疗常规
- 抗癫痫药过敏综合征
- 脑囊虫病诊疗常规
- 小儿高氨血症的诊断和治疗
- 婴儿手足搐搦症
- 婴儿痉挛症的诊断与治疗
- 婴儿孤独症诊断与治疗
- 颈椎病性头痛
- 颅外伤头痛
- 鼻窦炎头痛
- 高血压头痛
- 肋间神经痛
- 什么是血管性头痛
- 神经性头痛
- 紧张性头痛
- 丛集性头痛
- 癫痫性头痛
- 带状疱疹诊治问答
- 疼痛与离子通道
- 神经性疼痛的脉冲射频治疗
- 偏头痛诊断与治疗
- 儿童头痛性癫痫诊断问题的探讨
- 恶性肿瘤合并的周围神经病及血内...
- 慢性痛症糖皮质激素治疗进展
- 外伤性额窦脑脊液鼻漏的治疗
- 脑脊液生化分析进展
- 神经病理性疼痛发病机制研究进展
- “脑细胞再生”论对脑病患者无现...
- 科学家找到脑细胞再生方法
- 感觉性癫痫
- 过度换气综合征
- 儿童癔症
- 视神经炎的治疗
- 认识破伤风
- 汞中毒的进展及与孤独症的关系
- 脱发的治疗方法大全
- 慢性荨麻疹的中医治疗
- 慢性荨麻疹的治疗
- 遗尿症主要有哪些治疗措施?
- 失眠怎么办?
- 宝宝带有巨细胞病毒的是否需要治...
- 长期口臭怎么办?
- 如何防治晕车?
- 多久洗一次澡好?
- 如何诊治寒冷性荨麻疹?
- 周围性面瘫如何治疗?
- 什么情况下需要做脑电图检查?
- 如何区分儿童多动还是顽皮?
- 腰穿会使孩子变傻吗?
- 为什么有的神经系统疾病要做磁共...
- 为什么很多神经系统疾病都要做C...
- 什么是情感交叉擦腿综合征?
- 牛奶咖啡斑是否就是神经纤维瘤?
- 重症肌无力是什么病?
- 小儿肌病能预防吗?
- 癫痫
- 脑性瘫痪
- 进行性肌营养不良
- 化脓性脑膜炎
- 感冒后浑身肌肉疼痛是啥病?
- 脑性瘫痪知识问答
- 癫痫儿童平时应注意的一些问题
- Reye综合征
- 作者:钟建民|发布时间:2008-09-15|浏览量:1687次
Reye综合征
疾病概述 Reye综合征(下称RS),即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征,是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病。基本病变是急性脑水肿和弥漫性肝脂肪浸润。其发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显著的脑症状:抽搐、进行性意识障碍甚至昏迷,病死率高达70-80%。 Reye综合征是流感病毒感染时的一种严重并发症,本病主要在15岁以下小儿中发生,常见于2~16岁的儿童,婴幼儿、儿童均匀分布,偶见家族性病例。婴儿小于1岁者,如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖,呼吸紊乱,如呼吸暂停及过度换气,而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。 既往本病病死率高达80%,现已降至10%~20%。但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转;昏迷越久,预后越差。后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。 症状体征 多数患儿年龄在4~12之间,6岁为发病高峰,农村较城市多间,患儿平素健康,大多有上呼吸道感染等病毒性前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐、其后病情迅速加重,出现反复惊厥和进行性意识障碍,常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷,严重者呈去脑强直。患者多有颅内压增高,若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大,要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若抢救不及时,很快死亡,一般无神经系统定位体征、肝脏可有轻、中度肿大,但有可不大,虽然肝功能显著异常但临床无明显黄疸表现。 肝功异常表现转氨酶增高、高氨血症、高游离脂酸血症及凝血功能障碍,婴幼儿易有低血糖。脑脊液检查除压力增高外无其他异常。周围血白细胞反应性增高,分类计数以中性粒细胞占优势。 病程有自限性,大多在起病后3—5天不再进展,并在1周内恢复。重症患儿易在病后头1—2天内死亡,幸存者可能遗留各种神经后遗症,长时间持续昏迷者后遗症发生率高。 疾病病因 本病基本病理生理特点广泛的急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚完全清楚。90%与上呼吸道病毒感染有关。国外报道B型流感和水痘流行期间可见本病发病增多,美国医师比较强调在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。 病理生理 最突出的表现肝脏外表呈黄色,提示肝内甘油三脂含量增高。光镜下可见肝细胞一致性胞浆泡沫样变成伴微泡状脂肪滴沉积。电镜下主要间线粒体肿胀和形态改变。神经细胞有类似,肉眼间明显脑水肿。此外,肾脏、心肌也可见类似表现。 肝脏线粒体的急性损伤最为严重,线粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关,导致能量和氨基酸、脂肪酸、一体糖代谢障碍,如尿氨酸转氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脱氢酶减少,进而导致体内的氨气不能转变为尿素,引起高氨血症,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝脏和重要脏器沉积、三羧酸循环中氧化磷酸化障碍,细胞产生ATP减少,直接影响脑等重要脏器功能。在此基础上,肝糖原减少,葡萄糖生成,引起低血糖,进一步加重脑损伤。 诊断检查 本病虽有急性脑病各种临床表现,但根据其显著的肝功能异常,脑脊液无明显变化等,可化脓性、结核性或病毒性脑膜炎脑炎区别又根据本病肝功能虽异常但无黄疸,可与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。某些遗传代谢病如尿素循环酶缺陷,有机酸尿症可酷似Reye综合征表现,可通过详细病史,针对代谢病的尿液筛查,以及遗传学诊断进行鉴别。 治疗方案 1、积极降低颅内压 对颅压密切监测,控制脑水肿,是成功抢救本病的关键,在保证每日水的生理需要量基础上,适当限制每日水分进入。一般用脱水剂如20%甘露醇降低头颅压,每次1g/kg,每4—6小时一次,危急患者可用人工机械过度换气,降低PaCO2并将其控制于20—25kPa,一般在数分钟内即可使颅压显著降低。 2、纠正代谢紊乱 本病患者均存在糖原短缺、应在治疗开始静脉注射10%—15%葡萄糖溶液,维持水、电解质平衡,纠正可能存在的代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。此外还可以应用左卡尼汀改善线粒体的能量代谢,从发病机制上逆转本病,具有较好的效果。 3、其他 控制惊厥发作,可用苯巴比妥,5—10mg/(kg.d),该药除控制惊厥外,还有减少脑组织代谢率,对大脑起保护作用,抢救中避免使用水杨酸或酚噻嗪类药物。
TA的其他文章: