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- 婴儿手足搐搦症
- 作者:钟建民|发布时间:2008-09-15|浏览量:1850次
婴儿手足搐搦症
小儿缺乏维生素D时,血钙下降,如果甲状旁腺功能代偿不全,不能动员骨钙,则血钙不能维持正常水平。当血清钙<1.75mmol/L时,神经肌肉兴奋性增高,即可出现惊厥和手足搐搦等症状。故本病又称维生素D缺乏性手足搐搦症。
一、诊断
(一)年龄、季节、诱因:85%以上的病例发生在1岁以内,其中又以<6个月的婴儿占绝大部分。季节以春季(3-5月)发病最多。维生素D不足,膳食钙不足、早产儿及人工喂养儿易发病。江西省儿童医院神经内科钟建民
(二)临床表现:
婴儿以无热惊厥为主。每日惊厥发作1-20次不等,每次持续时间数秒至半小时左右。惊厥时大都意识丧失,手足呈节律性抽动,面肌痉挛,眼球上翻,大小便失禁等。小婴儿有时只见面肌抽动即为本症的初期症状。发作间隙病儿神志基本正常。
较大婴儿或儿童则以手足搐搦为主,即腕部弯曲、手指伸直、大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯呈弓状,发作时神志清醒。
喉痉挛是婴儿手足搐搦症最严重的表现,可呈现吸气性哮吼。吸气困难,严重时可因窒息而死亡。肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。
(三)隐性体征:只有以下隐性体征而无惊厥或手足搐搦者称为隐性手足搐搦症。
l.面神经征(Chvostek征):用指尖轻叩耳前面神经处,可见眼皮或上唇抽动。新生儿期此征阳性无诊断意义。
2.腓反射阳性:用小锤叩击膝外侧腓骨头上的腓神经,足部向外侧收缩为阳性。
3.止血带征(Trousseau征):血压计袖带包裹上臂,打气加压使桡侧脉搏暂停,5分钟内出现手搐搦为阳性。
(四)实验室检查:血清钙可低于1.75mmol/L,碱性磷酸酶增高,血清磷或低或正常或升高。
二、鉴别诊断
(一)与惊厥性疾病鉴别
1.婴儿痉挛症:多在生后3-7个月开始发作,发作时有短暂意识丧失及特殊姿态,智力多受影响,脑电图呈特有的"高峰节律紊乱"。
2.甲状旁腺功能不全:如新生儿期暂时性甲状旁腺功能不全、手术时误切甲状旁腺时的功能受损及原发性甲状旁腺功能不全等,都可出现血钙降低症状。但本病血磷增高、碱性磷酸酶正常,PTH下降,常需甲状旁腺素治疗。
3.其他:尚需与产伤、脑发育不全、神经系统感染、感染性疾病的脑症状,以及低血糖、铅中毒等引起的惊厥相鉴别。
(二)与其他病因所致的手足搐搦症鉴别
1.碱中毒性手足搐搦症:低氯性碱中毒、呼吸性碱中毒或输入过多碱性液等均可使钙与蛋白质的结合增加,钙离子减少而发生手足搐搦。
2.低镁性手足搐搦症见于长期腹泻、长期输液而未补镁的患儿等,或临床怀疑低钙惊厥用钙剂治疗无效者也应考虑本病。患儿血镁可降至0.75mmol/L以下,注射或口服镁剂后可控制症状。
3.慢性肾功能不全所致的手足搐搦症:因排磷功能减低、血磷增高抑制25-(OH)D3转化为1,25-(OH)2D3以致血钙降低。但本病的低白蛋白血症和慢性酸中毒使钙离子不一定很低,只在血清钙极度减低或输入碱性液时才出现手足搐搦。
(三)与喉部梗阻疾病鉴别:喉痉挛应与先天性喉喘鸣鉴别。后者主要症状为吸气性喉鸣。轻者喉鸣为间隙性,易于鉴别,重者喘鸣持续,也伴吸气困难,则需测定血钙加以鉴别。
三、治疗
(一)急救措施:喉痉挛与惊厥可致呼吸暂停,均有生命危险,应尽快急救。
1.保持呼吸道通畅:严重者先将舌尖拉出,进行人工呼吸或加压给氧,必要时气管插管。
2.惊厥处理:立即足量苯巴比妥钠8mg/kg肌注;或副醛1ml/岁(最大量不超过5ml/次)深部肌注;或10%水合氯醛4-10ml保留灌肠;或安定每次0.l-0.3mg/kg肌肉或静脉注射。同时针刺人中、合谷、少商、印堂等。
3.补充钙剂:不要等血钙测定结果,应立即用10%葡萄糖酸钙5~10ml加10%~20%葡萄糖液10-20ml稀释后缓慢静注(不可皮下或肌肉注射,因可致局部坏死)并监测心率,如发生心动过缓即应减慢注入速度或停止,每日注射l-3次,连用2-3日。痉挛停止后改口服10%氯化钙(既补钙又酸化血)5-10ml每日3-4次,7-10日后改用乳酸钙每日2g。氯化钙应用时间不宜过长,以免发生医源性酸中毒。
(二)维生素D治疗:补充钙剂3-5日后可给维生素D剂,由小量开始,以免诱发低钙。剂量为2500-5000IU/d,一周后可增至5000-10000IU/d。疗程与佝偻病相同,然后改为预防量。必要时亦可于钙剂治疗数日后给维生素D2或D330-60万IU肌注一次。
(三)如按上法治疗后发作仍不停止,应测血清镁,如血清镁<0.75mmol/L,可用25%硫酸镁每次0.1ml/kg肌注,每6小时1次。1日后改用镁3mg/(kg·d)分3-4次口服。
四、预防
预防从围产期开始,1岁内婴儿为重点,持续到3岁。
(一)胎儿期:妊娠期最后3个月应给母亲补充维生素D剂400IU/d、适当钙剂及户外活动。
(二)新生儿期:尽早开始户外活动。早产、双胎、人工喂养、冬季出生儿或不能坚持户外活动的小儿,于生后l-2周开始口服维生素D剂500-1000IU/d或10万-20万IU肌注一次,可维持1-2个月。
(三)婴儿期:坚持户外活动或口服维生素D剂400-800IU/d不可间断。
(四)幼儿期:夏季增加户外活动,可不用维生素D剂。冬季到来时(10月中旬)北方小儿20万-40万IU、南方小儿10万一20万IU一次口服(骨化醇糖丸)或肌注。高发病区春季(l月中旬)再用一次。
一般不加钙或加钙不超过0.5g,以免影响食欲。有低钙搐搦史或淀粉为主食者可适量补给钙剂。
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