急性感染性多发性神经根炎

急性感染性多发性神经根炎 

　　急性感染性多发性神经根炎（acute infectious polyradiculoneuritis），又称格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）,病因尚不完全明了，多认为是病毒感染等多种致病因素所引起的一种迟发性变态反应所致周围神经、神经根炎症性脱髓鞘疾病，以多发性对称性周围性瘫痪、轻微感觉障碍及脑脊液蛋白细胞分离为特征，严重者有呼吸肌麻痹和颅神经受损。江西省儿童医院神经内科钟建民

 

　　诊断

　　一年四季均有发病，但较常见于7-9月，我国北部地区较南部为多，农村较城市发病为多。学龄儿童多见。

　　一、临床表现：发病前1-3周往往有前驱感染史。绝大多数病例为急性起病，1-2周内病情发展至高峰。主要表现如下：

　　1、运动障碍：常从下肢开始，然后向上发展。麻痹大多为对称性，远端重于近端，受累肢体腱反射减弱或消失并伴有肌肉萎缩。

　　2、感觉障碍：多不严重，一般只在发病初期时出现，主要为主观感觉障碍如痛、麻、痒等。

　　3、颅神经障碍：常为多种颅神经同时受累，也可见某一颅神经单独受累。

　　4、植物神经障碍：患儿常有出汗过多、皮肤潮红或发凉等表现，有时有心律不齐、心率增快、血压不稳或膀胱功能障碍等植物神经症状。

　　5、呼吸肌麻痹：呼吸肌麻痹可分为三度：

　　Ⅰ度：语音减弱，咳嗽力弱，无呼吸困难，呼吸频率稍快，胸廓上部运动有代偿性增强，哭闹或深呼吸时有矛盾呼吸。X线透视下肋间肌或膈肌运动稍减弱。

　　Ⅱ度：语音及咳嗽力弱，有呼吸困难，呼吸频率更快，上胸廓运动有明显代偿性增强，说话时有矛盾呼吸。X线透视下膈肌明显力弱，上下活动幅度小于1/2个肋间。

　　Ⅲ度：明显呼吸困难，咳嗽反射几乎消失，呼吸频率比正常增快一倍以上，安静时即有矛盾呼吸。

　　二、实验室检查：多数患儿的脑脊液显示蛋白细胞分离现象，即蛋白量增高而细胞数正常，一般在病程的一周后脑脊液蛋白逐渐升高，2-3周时达高峰，4周以后逐渐下降。

 

　　治疗

　　一、一般治疗及护理：本病病理过程多属可逆性及自限性，如无呼吸麻痹无需特殊治疗。肢体瘫痪时注意勤翻身，防止褥疮；注意保持瘫痪肢体功能位置，防止足下垂等变形。恢复期可采用针灸、按摩、体疗以促进神经功能恢复，防止肌肉萎缩。

　　二、呼吸肌麻痹治疗：对有明显呼吸肌麻痹的病例，注意保持呼吸道通畅，正确掌握气管切开的适应症，及时使用人工呼吸器。

　　1、气管切开的适应证：

　　（1）Ⅲ度呼吸肌麻痹。

　　（2）Ⅱ度呼吸肌麻痹伴舌咽及迷走神经麻痹，分泌物明显增多。

　　（3）Ⅱ度以上呼吸肌麻痹伴有肺炎、肺不张时。

　　2、人工呼吸器应用指征

　　（1）呼吸肌麻痹，呼吸功能不能满足生理需要，出现明显的低氧血症及高碳酸血症。

　　（2）鼻导管给氧后动脉血氧分压低于60mmHg，二氧化碳分压高于45mmHg。

　　（3）呼吸明显不整，呼吸暂停，并伴有意识及循环障碍。

　　三、肾上腺皮质激素：目前对皮质激素治疗尚有争议。一般轻型患儿不必应用激素。重症时，可用氢化可的松每日5-10mg/kg或地塞米松每日0.2-0.4mg/kg静脉滴注，病情稳定后改为口服，3-4周后逐渐减量而停用。

　　四、抗生素：一般不主张预防性使用抗生素，有合并感染者，或在应用皮质激素过程中，可使用抗生素。

　　五、大剂量丙种球蛋白静脉注射可以缩短病程，疗效较肯定。用法：500mg/kg.d，连用4天；或1g/kg.d，连用2天。