亲体小肠移植

患者丁X，男，8岁，因“全身多发性进行性紫色结节8年，黑便5年”入院。患者8年前于出生时左颈部即有一米粒大小的紫色结节，未予重视，此后耳后、躯干和四肢等处相继出现紫色结节并且进行性增大，曾在当地医院给予药物治疗（具体不详），病情未能好转。5年前出现咖啡样大便，尤以便秘时为重，乃至当地医院就治，经各种内科治疗，病情仍没有好转，渐出现头昏、乏力、腿软，恶心、呕吐等症状。遂于5年前至上海第二医科大学附属新华医院就治，诊断为乙状结肠肠壁血管瘤。于1997年10月行“乙状结肠血管瘤切除术”，术中发现自回盲部起，至TRITZ韧带下20CM左右每隔10CM有一肠壁血管瘤，大者有7*2MM，小的仅米粒大小，有的向肠腔内突出，有的突出于浆膜面。乙状结肠腹膜返折上方10CM处有一血管瘤。由于小肠广泛血管瘤存在，如切除病灶，是必造成全小肠广泛切除而致肠功能衰竭，因而无法消除小肠病灶，手术仅切除乙状结肠血管瘤（病理证实为肌间血管瘤）。术后诊断为“乙状结肠血管瘤，小肠多发性血管瘤，左颈部血管瘤（蔓状血管瘤）”。术后虽经多种药物治疗（如激素等），患者仍间歇出现黑便，以便秘时最明显，伴有心慌，乏力等症状。自手术后便需经常输血（每月200ML新鲜全血）上述症状才能缓解。

由于患儿消化道反复出血，严重影响其生长和发育，甚至影响到患儿生存，遂于2003-06-26上午在全麻下行“回肠部分切除、空肠、结肠血管瘤局部切除术”。术中切除血管瘤分布广泛的回肠，对空肠和结肠的血管瘤行局部切除。术后患儿成为短肠综合征患者，不能依靠自体小肠维持生存。经过积极术前检查，于2003-12-23在全麻下行“亲体节段性小肠移植术”。由患者父亲供肠，供肠长约150厘米。术中见近端残存小肠约30厘米，末端残存回肠约10厘米。移植肠的肠系膜上动、静脉分别与受体肾下腹主动脉和下腔静脉行端侧吻合。移植血管开放后见移植小肠迅速恢复正常血供，色泽红润，30min后可见不规则的肠蠕动，并有白色的肠液从移植肠远端流出。消化道重建采用移植肠近端腹壁拖出造口，自体残存空肠与移植肠近端30厘米处行端侧吻合，移植肠远端与自体回肠吻合。术后经移植肠造口观察移植肠功能良好。但术后第二天因患儿原发病的颅内病灶??颅内血管瘤发生意外破裂，造成颅内出血而致病人死亡。死后尸检证实死因为颅内出血，同时发现移植肠功能良好，血管吻合口通畅，表明亲体节段小肠移植的外科技术是成功的。移植肠的供者??患儿的父亲身体健康，无明显不适，表明提供供肠对身体健康无明显影响。 南京军区总医院普通外科李幼生