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- 作者:钟乐|发布时间:2010-08-10|浏览量:389次
一、急性期处理(超过10岁的孩子)
1. 立即纠正低血糖,维持5mmol/L(10岁以下常需要中心静脉置管):新生儿和婴幼儿 10~12mg/kg/min;3~10岁 8~10mg/kg/min;>10岁 5~8 mg/kg/min
2. 如果血糖超过6 mmol/L,输注胰岛素 0.2~0.3U/kg/hr中南大学湘雅医院儿科钟乐
3. 禁止输注脂肪
4. 左旋肉碱(一般静脉) 100~200 mg/kg/d
5. 一旦急性问题解决,逐步恢复持续肠道喂养
二、维持期治疗
1. 防止空腹:频繁进食(3餐+3次加餐,包括睡前进食)。半夜进食1.5~2g/kg生玉米淀粉。估计能耐受空腹的时间:0~4月 3~4小时;4~12月4~6小时;1~2岁6~8小时;超过2岁8~12小时。个体能耐受的话空腹时间可用耐受试验评估。8月后可以开始生玉米淀粉,1~1.5g/kg逐渐增加至2岁时的1.75~2g/kg。
2. 饮食:高碳水化合物低脂肪。脂肪20~25%(包括必需不饱和脂肪酸),碳水化合物65~75%,蛋白质8~10%。
3. 左旋肉碱:推荐剂量一般为75mg/kg/d,目前没有观察到有害作用。
4. 维生素B2:维生素B2反应型患者补充100~300mg/d,分三次给予。
5. 新药物:3-羟基丁酸
三、防止反复发作
任何代谢应激情况下(呕吐、腹泻、感染、手术等)保持高碳水化合物摄入。一开始有疾病表现时,口服20~25%葡萄糖液或生玉米淀粉(2岁以上),并且昼夜均衡的服用。已经在用管饲的患者建议全天肠内营养。厌食、胃肠不耐受或呕吐导致衰弱的患者需要立即入院输注葡萄糖。
年龄 补充葡萄糖(mg/kg/min) 25%麦芽糖糊精剂量 2岁 8 0.8g/kg/2hr=12*3.2ml/d 2-6/8岁 6 1.5g/kg/4hr=6*6ml/d 6/8岁 5.5 2g/kg/6hr=4*8ml/kg/d
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四、肌肉型
除了防治空腹外,还需要避免持续运动和寒冷暴露。频繁的休息和重复摄入碳水化合物(补充麦芽糖糊精或生玉米淀粉)可能有益。很多患者能找到方法自己应对症状。偶有报道肌酸和泼尼松有效。
五、 随访
重复评估空腹耐受;血糖;乳酸;酮体;血氨;血酰基肉碱;尿二羧酸;肝功能;肌酶;EFA/DHA;心功能
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