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- 性腺外内胚窦瘤一例并文献复习
- 作者:柴克强|发布时间:2010-08-17|浏览量:772次
关键词:内胚窦瘤;性腺外
【摘要】 目的探讨性腺外内胚窦瘤的临床病理特点、组织起源、诊断及预后。结果 结论
内胚窦瘤(Endodermal Sinus Tumor EST)又名卵黄囊瘤(Yolk sac tumor), 来源于多能的生殖细胞,是由胚外结构-卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤,多见于儿童及年轻妇女的性腺内,平均年龄18岁。多发生于骶尾、腹膜后、纵隔、松果体等处。位于骶尾部及腹膜后者年龄多在1 岁以内,并以男性多见。发生于性腺外者非常少见。白银市第一人民医院泌尿科柴克强
1.病例资料:
患者,男性,46岁,“间断.因无痛性肉眼血尿6年,尿频.尿急伴大便变细6月”以“盆腔肿块”入院。患者于6年间曾出现三次无痛性肉眼全程血尿,经抗炎、止血治疗后缓解。入院后直肠指检(DRE)示:可触及正常腺体,边缘无法触及,表面光滑无结节,质韧,压痛(-), 肛门括约肌张力可,指套无血染。各项实验室检查均正常,PSA1.38ng/ml。AFP:15ng/ml。腹部B超示:于膀胱、直肠间探及实性肿物,其内可见液性暗区。IVP(?),骨扫描(?),MRI示:相当于前列腺和精囊处有一巨大包块,信号混杂,见有液性区,有强化,髂血管旁有肿大的淋巴结,睾丸、附睾无异常。盆腔巨大占位,考虑恶性肿瘤可能。入院后穿刺活检(穿刺活检枪,22G活检针),6点穿刺法,进入直肠2.3厘米穿刺,取出组织每条前2/3见暗红色果冻样不成形组织,后1/3见条状成形组织.今日病理示:见肌组织,未见肿瘤细胞(病理科认为成形组织太少).肠道准备后于全麻下行经腹腔手术探查,术中见肿块于直肠粘连紧密.术中冰冻病理示:恶性肿瘤, 行根治盆腔肿块、前列腺切除术。术后病理回报: 由扁平上皮、立方或低柱状的瘤细胞形成大小不等的囊腔,其间隔以致密的结缔组织或疏松的粘液样间质, 可见腺样、乳头状及实体细胞团结构,Schiller-Duval小体。示:内胚窦瘤。术后诊断:性腺外内胚窦瘤。术后PVB化疗加放疗。
2.讨论:
内胚窦瘤的组织结构与大鼠胎盘的内胚窦十分相似得名。其形态与人胚卵黄囊相似,又名卵黄囊瘤。较罕见,恶性程度高。多见于儿童及年青妇女。多为单侧,肿瘤较大,平均直径为15~25cm,圆形或卵圆形,包膜完整,切面实性,质脆,夹有多数小囊,含胶状囊液,伴明显出血坏死,易发生破裂。切面部分囊性,组织质脆,有出血坏死区,也可见囊性或海绵样区,呈灰红或灰黄色。
镜检,组织形态较复杂及特殊,镜下见疏松网状和内皮窦样结构,,主要特征有下列几点:①网状结构,是最常见的形态,由星芒状的瘤细胞形成疏松网状结构(图13-23),其中有微型小囊或间隙,囊腔被覆扁平或立方细胞,这种结构类似胚外中胚层结构;②内胚窦样结构,立方或柱状的瘤细胞成单层排列,包绕毛细血管,形成一血管套样结构,这种结构横切面很像肾小球,称为Schiller-Duval小体,这种小体和大鼠胎盘内的Duval内胚窦结构相似,这种结构可能是由卵黄囊衍生演变而来;③多泡性卵黄囊样结构,特征是由扁平上皮、立方或低柱状的瘤细胞形成大小不等的囊腔,其间隔以致密的结缔组织或疏松的粘液样间质,这种结构与胚胎时期的卵黄囊(胚外内胚层)相似;④在瘤细胞内及瘤细胞间隙可见PAS阳性的大小不等的嗜酸性小滴,免疫组化显示这种小滴含有甲胎蛋白(AFP),正常情况下,卵黄囊可合成AFP;⑤可见腺样、乳头状及实体细胞团结构等。
瘤细胞可产生甲胎蛋白(AFP),患者血清中能测出较高浓度的AFP,其浓度与肿瘤的消长相平等,成为诊断及治疗监护中的重要标志物。AFP是否升高,取决于肿瘤组织是否有内胚窦瘤成分,对卵巢内胚窦瘤(卵巢囊瘤)有特异性价值,或对未成熟畸胎瘤、混合性无性细胞瘤中混有卵黄囊成分者,均有意义。肿瘤复发或转移时,即使存在微小瘤灶,AFP亦会再次升高,较其他检查方法敏感
内胚窦瘤由于生长迅速。恶性度很高,易早期转移,转移途径为直接浸润及种植扩散,偶有淋巴结转移,极少血行转移。对放射线不敏感。预后差。一旦诊断明确,应争取尽早手术治疗。若误时机,将会导致或并发肿瘤破溃和恶化转移,治疗方法为手术、化疗、生物治疗和支持治疗。在治疗方案的选择方面,该病采用小范围的病灶切除,术后给于足量、有效的联合化疗。PEB方案即顺铂每日10 mg/m2静脉滴注第1~5天,鬼臼乙叉甙每日35 mg/m2静脉滴注第1~5天,博来霉素或平阳霉素每日7.5或8 mg/m2静脉滴注第1~2天,5天为1疗程,3周重复1次,共6个疗程。
内胚窦瘤之预后,以发生于婴幼儿和青少年睾丸者较为乐观过去,平均生存时间仅12-18个月,近年应用联合化疗后,3年存活率约13%,-发生于卵巢和性腺外者预后非常恶劣。3年生存率仅为4%。80% 的病人在2年内复发,3 年内死亡。尤以6- 18个月内死亡者占多数。
参考文献:
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