慢性外阴营养不良

慢性外阴营养不良（chronic vulvar dystrophy）又称外阴白色病变（white lesions of the vulva），由于外阴部皮肤及粘膜营养障碍所致的组织变性或色素减退的疾病。根据其组织病理变化的不同而分为增生型营养不良、硬化苔藓型营养不良、混合型营养不良。解放军总医院第一附属医院皮肤科刘少卿

　　病因
确切病因还不清楚。目前一般认为增生型营养不良可能与外阴部潮湿和对外来刺激物反应过度有关。硬化苔藓型营养不良与遗传因素、自身免疫和睾丸水平不足有关。近年通过氚（3H）标记胸腺嘧啶测定，认为真皮中存在一种能抑制表皮细胞分裂与生长、仅作用于表皮局部、具有组织特异性的蛋白质激素，称为抑素（chalone），它使局部结缔组织增生和该处表皮代谢的刺激物之间平衡失调所致。

　　病理改变
一、增生型营养不良主要组织病理变化为表皮层角化过度或伴有角化不全，棘细胞层不规则增厚，上皮脚向下延伸。真皮浅层有不同程度的淋巴细胞和少数浆细胞浸润。

　　二、硬化苔藓型营养不良病理特征为表皮层过度角化甚至出现角栓，表皮萎缩变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失。真皮浅层水肿，胶原纤维结构丧失而出现均质化，真皮中层有淋巴浸润带。

　　三、混合型营养不良在同患者的外阴不同部位取材，同时有上述两种类型改变时为混合型。有人认为，此两种类型病变不过是同一疾病的不同发展阶段，但大多数人认为可能是不同细胞系对同一病因刺激的不同反应形式，两者是不致互相转化的。

　　在增生型和混合型中，如出现棘细胞排列不整齐，细胞形态大小不一，核染色深，分裂相增多，但基底膜完整时为非典型增生。根据非典型增生的范围和程度可分为轻、中、重三度：非典型增生局限于表皮深部下1/3时为轻度，累及1／3～2/3为中度，超过2/3但未累及全层为重度。如上述异型细胞累及表皮全层且细胞失去极性为原位癌，穿透基底膜为浸润癌，两者均有慢性外阴营养不良基础上而继发癌变。一般认为萎缩性营养不良病变很少出现典型增生，继发癌变也罕见。

　　临床表现

　　外阴奇痒为主要症状，搔痒时间从发病到治疗有2～3月之内，也有达20年之久。搔痒剧烈程度不分季节与昼夜。如伴有滴虫性或霉菌性阴道炎，分泌物会更多，局部烧灼感、刺痛与搔痒所致的皮肤粘膜破损或感染有关。局部有不同程度的皮肤粘膜色素减退，常有水肿、皲裂及散在的表浅溃疡。

　　一、增生型营养不良一般发生在30～60岁的妇女。主要症状为外阴奇痒难忍，抓伤后疼痛加剧。病变范围不一，主要波及大阴唇、阴唇间沟、阴蒂包皮和后联合处，多呈对称性。病变皮肤增厚似皮革，隆起有皱襞，或有鳞屑、湿疹样改变。表面颜色多暗红或粉红，夹杂有界限清晰的白色斑块，一般无萎缩或粘连。

　　二、硬化苔藓型营养不良可见于任何年龄，多见于40岁左右妇女。主要症状为病变区发痒，但一般远较增生型病变为轻，晚期出现性交困难。病变累及外阴皮肤、粘膜和肛周围皮肤。除皮肤或粘膜变白、变薄、干燥易皲裂外，并失去弹性，阴蒂多萎缩，且与包皮粘连，小阴唇平坦消失。晚期皮肤菲薄皱缩似卷烟纸，阴道口挛缩狭窄，仅容指尖。

　　幼女患此病多在小便或大便后感外阴及肛周不适，外阴及肛周区出现锁孔状珠黄色花斑样或白色病损。一般至青春期时，病变多自行消失。

　　三、混合型营养不良主要表现为菲薄的外阴发白区的邻近部位，或在其范围内伴有局灶性皮肤增厚或隆起。

　　诊断
如有典型的症状、体征，亦应排除糖尿病、霉菌引起的慢性炎症。为进一步确诊，应行活组织检查。应在有皲裂、溃疡、隆起、硬结或粗糙部位取活检，亦可多点取材。为提高诊断准确率，可先用1％甲苯胺蓝（toluidine blue）涂病变区，待自干后，再用醋酸液擦洗脱色。凡不脱色区表示有裸核存在，提示在该处活检发现非典型增生或癌变的可能性大。如病变区较大，应先治疗数日，待皮损大部愈合后，再取活检。

　　鉴别诊断
一、外阴白癜风外阴皮肤发白应与外阴白色病变鉴别。白癜风常无自觉症状。病变部位常延及大阴唇外侧、阴阜、肛门周围等。身体其它部位也可伴发，发白区界线分明，无增厚变硬，也没有皲裂和溃疡，皮肤弹性好。一般通过视诊就可鉴别。

　　二、外阴瘙痒外阴瘙痒有时与慢性营养不良所引起的剧烈瘙痒难以鉴别。但前者常为阵发性，以夜间发病为主。局部检查有抓痕、红肿和继发感染，局部皮肤一般无变白。

　　治疗

　　以往多主张手术切除，但术后复发率高。近年来通过对以往所谓外阴白斑进行长期随访，发现癌变率仅2％；即使有上皮非典型增生者，也仅有一小部发展为原位癌或浸润癌。实践证明，为控制局部搔痒，或恢复外阴皮肤正常形态，药物治疗可取得一定效果，目前大多数主张采用非手术治疗，但治疗后仍应继续随访，特别对增生型营养不良而有溃破、硬结者应提高警惕，以防发生癌变。

　　一、一般治疗经常保持外阴皮肤清洁、干燥，忌用肥皂或其他刺激性药物擦洗，避免抓伤，不食辛辣或刺激性食物，衣着应宽大，并勤换洗，以棉织品为宜，衣料应松软，吸水性强。

　　二、局部用药用药应依据病理类型。增生型营养不良，以奇痒为主，应用1％氢化可的松软膏止痒，同时可改善局部病变。对硬化苔藓型营养不良者，给予2％丙酸睾丸酮鱼肝油软膏（丙酸睾丸酮200mg加于20％鱼肝油软膏10g内），每日涂擦3～4次，直至皮肤软化，粘连松解和瘙痒消除为止。如为混合型，亦加用氢化考的松软膏。对幼女的治疗不同于成年患者，至青春期时病变多自行好转或完全消失，一般仅用氢化考的松软膏，可加用1％丙酸睾丸酮鱼肝油软膏。中药以止痒、祛风利湿，清热解毒、活血化瘀，祛肥厚及角化，促皲裂及溃疡愈合等。外洗基本药物：仙灵脾、川椒、蛇床子、苦参、土获苓、艾叶、荆芥、防风、黄柏、紫草等。

　　三、激光CO2或氦氖激光治疗硬化苔藓型营养不良。施行中应掌握具体情况，注意深浅度。效果与手术相同，均有复发可能。

　　四、手术凡症状明显，经药物治疗长期无效者，或有非典型增生、局部出现溃疡结节病变者，可施行单纯外阴切除术，术后注意定期随访。