寒冷性荨麻疹的发病机理及诊治

 

寒冷性荨麻疹（Cold urticaria CU）是荨麻疹的一种类型，其具体临床表现是暴露在寒冷环境的人体不同部位出现风团（也称“风疙瘩”）及瘙痒，皮损可以局限于人体暴露部位或接触寒冷物体的部位，也可泛发，能累及口腔黏膜，甚至表现为头痛、寒战、腹泻以及心动过速等。为了了解寒冷性荨麻疹的发病机理及其治疗情况，笔者近日采访了第四军医大学西京医院皮肤科主任高天文教授。　　■发病机理复杂　　高天文教授介绍，寒冷性荨麻疹分为获得性和家族性两大类，而获得性寒冷性荨麻疹又分为原发性和继发性两种。　　原发性寒冷性荨麻疹的发病机理目前尚不十分清楚，组胺是其最重要的炎症因子，但前列腺素、激肽等也与该病的发生有关。国外有研究报道，自发性寒冷性荨麻疹患者的血液中有组胺释放因子；MHC-Ⅱ分子与本病的发生有关；TNF-α在冷刺激反应阳性患者体内升高，但尚不能明确其具体机理。　　继发性寒冷性荨麻疹与一些疾病（如冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、传染性单核细胞增多症、风疹、艾滋病、梅毒、结缔组织病、骨髓恶性肿瘤等）关系密切。　　Muckle-Wells综合征（MWS）这一常染色体显性遗传病，表现为淀粉样变、耳聋、肢痛及家族性寒冷性荨麻疹。国外研究人员通过直接序列分析Muckle-Wells综合征的家族性寒冷性荨麻疹患者的1q44染色体，发现其CIAS1基因位点有突变。该基因可在外周血白细胞中表达，它所编码的蛋白有一个嘌呤域及一个核多肽附着位点，还有一个富含亮氨酸的重复序列（LRR），表示炎症及凋亡的调控与这种疾病的发生、发展有关。　　寒冷性荨麻疹患者的男女比例是1?2,67%的患者有过敏病史，25%的患者有明确的荨麻疹史。该病发病高峰年龄是20~30岁。　　■诊断重在鉴别　　高天文教授强调，了解患者的病史对于寒冷性荨麻疹的诊断非常重要。若患者是在接触冷水、冷空气或凉食物后出现风团或其它荨麻疹样症状，就应当考虑其发生本病的可能。有少部分患者在局部寒冷刺激下并不出现风团，而是在全身性寒冷刺激下才出现风团，因此了解病史对于这些患者的诊断更为重要。　　寒冷刺激试验对于该病有诊断价值。冰试管试验的最佳时间为3~5分钟??一般不会出现假阳性诊断；若试验时间延长到10~20分钟，在慢性荨麻疹患者中有17%~33%的假阳性诊断；抗组胺药对冰试管试验有明显的影响，因此对应用抗组胺药的患者进行冰试管试验时，必须将试验时间延长到10~20分钟，以尽量减少假阴性诊断的发生。　　在诊断寒冷性荨麻疹时，确定该病的性质对患者的治疗有重要的指导意义。如果是获得性寒冷性荨麻疹，则要注意区分其是原发性的还是继发性的。　　■多种治疗方法可供选择　　高天文教授指出，对原发性寒冷性荨麻疹患者的治疗较为困难。对继发性寒冷性荨麻疹患者则应重点治疗其原发病，因为随着原发病的好转，其荨麻疹也会随之缓解。　　在原发性寒冷性荨麻疹的治疗上，通常使用的组胺H1受体拮抗剂临床效果不确定，因此可考虑加用组胺H2受体拮抗剂。西替利嗪可使70%该病患者的病情缓解，且副作用小，是一种值得推荐使用的药物。用白三烯受体拮抗剂孟鲁斯特治疗顽固性慢性荨麻疹，有较好的疗效，但该药的副作用仍有待临床的进一步观察。白三烯受体拮抗剂与组胺H1受体拮抗剂联合应用，也是一种值得考虑的治疗该病的方法。　　此外，咪唑斯汀对于寒冷导致的风团治疗效果明显。小剂量皮质激素只对部分该病患者有效。还用研究显示，使用青霉素或四环素等抗生素，可使部分该病患者的病情得到缓解，因此对于抗过敏治疗效果不佳或病情反复发作的该病患者，可以考虑给予抗生素治疗。对于常规治疗效果不佳的该病患者，还可考虑进行寒冷耐受治疗。