大疱性类天疱疮的病程、预后及相关因素（一）

大疱性类天疱疮(ＢＰ)通常是一种自限性疾病,多数患者约在5年内趋于自行缓解。与天疱疮相比,ＢＰ预后较为良好。由于本病具有异质性,其临床病程从数周到10余年不等,很多关于其死亡率的报道也颇不一致,治疗1年后的死亡率在10%～40%之间。为了更深入准确地认识其临床过程,人们试图寻找与病程、预后有密切关系的因素,以期指导临床实践,使治疗策略更趋科学、合理。10多年来一些与预后相关因素的作用已越来越为人们重视。解放军总医院第一附属医院皮肤科刘少卿

一、某些实验室和临床指标与病程和预后的关系

(一)ＢＰ抗原和自身抗体与病程和预后的关系:ＢＰ循环抗体的靶抗原有两种,即位于半桥粒上的ＢＰ抗原1(ＢＰ230)和ＢＰ抗原2(ＢＰ180),Ｔａｎａｋａ等对100例ＢＰ患者的研究表明,血清中检出ＢＰ180的患者往往有口腔粘膜及面部损害,皮损更为泛发,病情顽固,且对糖皮质激素治疗疗效不佳,需要用比ＢＰ230单独阳性者更大的剂量。ＢＰ230阳性的患者血清中往往有高滴度的抗基底膜带抗体,后者与患者(只有男性)的病程长短有明显的关系。作者认为抗ＢＰ180抗体也许比抗ＢＰ230抗体与疾病的严重性有更为密切的联系。ＢＰ230和ＢＰ180的检出率分别为74%和51%。在另一项对94例老年ＢＰ患者(平均年龄81岁)随访研究中,Ｂｅｒｎａｒｄ等]对患者做最少1年、平均5年的随访,结果显示有37%的患者死于开始治疗的第1年内,一般情况差和冠心病史是影响预后的不良因素;血清抗ＢＰ180自身抗体,与1年内死亡患者之间的关系有显著统计学意义。

(二)患者的年龄、一般情况、皮损的广泛程度及血液学指标等与预后的关系:Ｒｏｕｊｅａｕ等对3个中心的217例ＢＰ患者做回顾性队列研究,其中男97例、女120例,年龄平均79岁,79%患者接受过口服泼尼松治疗(40～90ｍｇ/ｄ)。将患者的实际生存曲线与预期生存曲线比较,将活过6个月的患者与在6个月内死亡患者的有关研究因素最初的特征做比较。结果显示:3个月内死亡率为17%,6个月内死亡率为31%,死亡原因主要是脓毒血症和心血管疾病。在多因素分析中,年龄≥86岁、一般情况差,女性患者,泛发性皮损与6个月内死亡率增加相关,而其它与疾病活动性有关的因素如病期、瘙痒、嗜酸粒细胞、血清自身抗体等无此关系。近来Ｒｚａｎｙ等在一项类似的研究中,对365例ＢＰ患者进行生存分析,有209例死亡(52%),其中106例(29%)死于出院后第1年内;高龄()80 4岁)、血清白蛋白水平低(≤3 6ｇ/ｄＬ)、出院时糖皮质激素用量大(泼尼松)37ｍｇ/ｄ)、血沉快()30ｍｍ/ｈ)等,都是出院后第1年内死亡风险的预后因素,尤以年龄因素明显(相对危险度为3 2);而性别、烟酒嗜好、粘膜损害、伴发恶性疾病、确诊至病情缓解的时间、血糖水平和血清自身抗体等因素则否。相比而言,儿童ＢＰ较为少见。Ｅｄｗａｒｄｓ等在对11例儿童大疱性疾病的随访中5例ＢＰ患者趋于在2年内缓解,且长期预后好。有学者复习了33例儿童ＢＰ的病例报告,指出儿童ＢＰ病程往往不到1年,多数患儿的病期仅有5个月或更短。