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- 作者:陈琳|发布时间:2015-05-27|浏览量:328次
陈琳 黄红云
脑性瘫痪(cerebral palsy, CP)诊断主要依据病史和查体,但CT和MRI等作为一种重要的影像学诊断手段,可显示颅脑的形态学改变,在儿童脑瘫早期诊断中有重要参考价值,一般在典型CP表现之前,常从头颅影像上可发现异常,随年龄增长,运动障碍方始明显;有助于CP病因分析,在鉴别诊断和指导治疗方案的制定上提供重要依据,有利于估计预后,例如轻度或局限行脑皮质萎缩如能早期发现,及时进行康复训练,可改善症状,弥漫性脑萎缩及多灶性脑软化提示预后不良,而如为胼胝体缺如、脑穿通畸形、一侧脑发育不良等,及时发现,可避免无效治疗[1]。
头颅CT扫描不能显示髓鞘形成情况,诊断脑瘫有局限性,近年来有逐渐被更为精确的MRI检查取代趋势。MRI具有分辨率高、高度组织对比、多维扫描等优点,敏感性高。脑瘫患者MRI异常率在70%~90%之间,MRI异常表现与脑瘫类型、病因、出生胎龄等密切相关[2]。
1. 常规MRI检查
脑萎缩(图1, 2)、脑白质病变(如PVL)(图3)、脑软化灶(多囊性)(图4)、基底节损伤(图5),迟发性髓鞘形成,脑单侧萎缩、小脑萎缩(图6)、脑室扩大(图7)、先天畸形(图8)、混合病变等是儿童脑瘫常见的MRI形态学异常。
a b c d
图1 MRI示双额颞叶萎缩(FLAIR a)伴脑室畸形 T1WI(b)T2WI(c)FLAIR(d)
图2 FLAIR-MRI示双额颞顶叶严重萎缩伴PVL
图3 FLAIR-MRI示双侧PVL
a b c d
图4 MRI示皮层及皮质下广泛软化灶
a轴位FLAIR b轴位T2WI c失状位T1WI d失状位 T2WI
图5 FLAIR-MRI示双基底节陈旧性软化灶
图6 T2WI-MRI示小脑萎缩
图7 FLAIR-MRI示双侧脑室扩大
a b c
图8 MRI示双颞叶蛛网膜囊肿伴颞叶萎缩 T1WI(a)T2WI(b)FLAIR(c)
Truwit等[3]对40例脑瘫患者进行头颅MRI检查,发现其主要改变有脑回异常、单个脑室、脑室周围白质软化等,超过半数患儿出现脑结构异常。刘国瑞等[4]对88例脑瘫患儿的临床和MRI资料进行回顾性分析,其中痉挛型脑瘫51例,肌张力低下型脑瘫7例,强直型脑瘫4例,共济失调型脑瘫7例,手足徐动型脑瘫4例,混合型脑瘫15例。MRI显示脑软化灶14例,大脑脑萎缩改变36例,小脑萎缩6例,脑室周围白质软化症(PVL)17例,脑先天畸形11例。有15例患儿伴有大脑白质的髓鞘发育延迟。MRI显示脑瘫病灶的敏感性为95%。
Bax[5]报道了351例脑瘫患儿大宗病例。发现白质成熟障碍,包括PVL最常见42.5%,基底节损伤12.8%,皮质及皮质下损伤9.4%,畸形9.1%,局灶性梗死7.4%,混杂病变7.1%,11.7%正常。Ramos等[6]研究了72例痉挛型脑瘫患儿,年龄均大于1岁。结果发现,中线旁损伤7例,弥漫性多囊性脑软化4例,PVL26例,双侧脑室扩张不伴有脑室周围白质信号改变5例,双基底节损伤5例,局灶性多囊性脑软化4例,单侧白质高信号4例,单侧侧脑室扩张伴或不伴同侧皮层萎缩3例,灰质异位症7例,正常7例。妊娠时间和CP类型与MRI表现的关系:①痉挛性四肢瘫:64%早产儿显示PVL,足月新生儿损害多样;②痉挛性双瘫:80%早产儿显示PVL,83%足月新生儿正常MR;③痉挛性偏瘫:81%单侧损伤。与病因的关系:62%中线旁损伤、弥漫性多囊性脑软化和双侧基底节病变来自缺氧缺血性脑病。
由于脑白质对缺血缺氧相对敏感,毛新远等[7]报道儿童脑性瘫痪最主要的MRI异常是白质受累(72.17%)。解剖上,侧脑室周围的白质区是由大脑前、中、后3支动脉的深穿支终末端供血,中线旁区亦是大脑前、中、后3支动脉供血的边缘区域。这些区域是3支动脉末端供血的分水岭区,相互之间吻合支较少,很容易受到缺血性损伤。同时由于侧脑室前、后角周围的白质发育成熟程度较差,也易造成缺氧性损害。从妊娠6月,髓稍开始形成,至出生后6月基本完成。若此期间受到各外来因素的打击,特别缺血、缺氧,髓鞘的发育与形成将受到障碍,形成髓鞘发育不良、延迟,造成白质疏松,甚至囊变、软化,加之胼胝体发育不良残缺,引起侧脑室形态、轮廓改变,导致脑萎缩。
MRI表现与出生胎龄和脑瘫类型的关系:侯梅等[8]回顾性分析104例脑瘫患儿的病史、临床与MRI表现。发现早产与足月儿脑瘫类型构成显著不同,早产儿以痉挛性双瘫多见(占66.0%),而足月儿偏瘫和共济失调型高于早产儿。104例脑瘫患儿MRI异常率为84.7%,早产和足月儿组MRI异常率差异无显著性。痉挛型双瘫、四肢瘫、偏瘫、手足徐动型和共济失调型脑瘫MRI异常率分别为89.4%、10.0%、10.0%、54.5%和90.0%。31/42例痉挛性双瘫表现为脑室周围白质软化症(PVL),而以早产儿双瘫更多见(90%);各类型脑瘫的MRI异常表现不同:双瘫以PVL为主,徐动型表现为基底节病变或PVL,共济失调型绝大部分存在先天性小脑发育不全,偏瘫型突出表现为单侧脑损伤。出生胎龄与MRI特点有关,早产儿组以PVL为特征,见于除失调型外的其他脑瘫类型;足月儿脑瘫MRI异常表现变化多且病变广泛。
Kułak[9]回顾性分析129例痉挛型CP,其中123(95.3%)MRI异常:45例四肢瘫(100%)全部异常,37例双瘫(92.5%)和42例偏瘫(95.4%)有异常发现。与四肢瘫和偏瘫患儿相比,PVL常见于痉挛型双瘫;四肢瘫比双瘫患儿,脑萎缩更常见;脑穿通畸形在痉挛型偏瘫中常见;先天性脑异常多在四肢瘫中出现。在双瘫和四肢瘫患儿中,MRI表现与粗大运动功能明显相关。
Krägeloh-Mann等[10]总结了1990年以来用英语发表的有关论文,包括痉挛型和运动障碍型CP。6项资料完善的研究,提示在334/388(86%)患者中有异常MRI发现,能提供病因学线索者83%。另外14项满足部分论文入选标准的研究,提示异常MRI出现率为930/1022(91%)。其中脑室周围白质损伤最常见占56%,皮质和深部灰质损害18%,脑发育不良9%。脑发育异常足月儿16%,早产儿2.5%;灰质损伤足月儿33%,早产儿3.5%,故这两项病变常见于足月CP患儿。脑室周围白质损伤更常见于早产儿(90%),而足月儿仅20%。约75%早产CP可发现MRI异常,大约10%脑发育异常。
各种不同类型CP可有共同MRI表现,同一类型CP可有各种不同的影像学征象,故CP患者缺乏特异性MRI表现。但临床如仅表现为运动障碍而无精神障碍则MRI改变轻微;四肢瘫、双侧瘫常表现为脑室周围白质T2高信号及基底节上脑的异常信号;手足徐动型常表现为豆状核、壳核、丘脑的高信号及皮层萎缩;共济失调异常见弥漫性小脑萎缩和桥脑的轻度萎缩;伴有智力低下,言语障碍多见于弥漫性白质改变、脑萎缩及皮层型脑萎缩。脑瘫的MRI表现可部分揭示CP解剖基础,了解其脑组织受损程度(表1)[7]。
表1 66例儿童脑性瘫痪临床类型与MRI的关系(引自毛新远等, 2000)
临床类型 | n | MRI表现 | ||||||
白质受累 | 脑萎缩 | 胼胝体受累 | 基底节异常 | PVL | 畸形 | 正常 | ||
痉挛型 | 52 | 38 | 21 | 19 | 4 | 10 | 12 | 7 |
手足徐动型 | 7 | 4 | 3 | 3 | 5 | 1 | 0 | 1 |
共济失调型 | 4 | 4 | 1 | 2 | 0 | 0 | 0 | 0 |
混合型 | 3 | 2 | 1 | 0 | 0 | 0 | 1 | 0 |
合计 | 66 | 48 | 26 | 24 | 9 | 11 | 13 | 8 |
关于脑瘫儿童脑室周围白质软化症(PVL)的MRI表现特点,林珊等[11]回顾性分析83例缺氧缺血性脑病导致PVL的脑瘫患儿(其中早产23例)的临床资料,结果:①PVL导致脑瘫儿童的MRI表现:脑白质减少主要发生在侧脑室三角区、体部周围及半卵圆中心;脑白质信号异常主要发生在侧脑室三角区、体部周围和半卵圆中心;脑室扩大变形;脑沟裂池扩大增宽;胼胝体异常。其他MRI的异常表现为脑皮层萎缩软化和基底节变性。②早产儿和足月儿PVL的不同MRI特点:早产儿和足月儿在脑白质区出现长T1、明显长T2信号的软化、囊变灶和脑室变形(脑室边缘凹凸不平)等均有显著性差异。故认为MRI可清晰显示脑瘫患儿PVL的MRI特点、病变程度、范围以及早产儿与足月儿PVL的不同之处。早产儿发生PVL的程度较足月儿重,易出现侧脑室旁脑白质的长T1、明显长T2信号的软化、囊变灶及侧脑室不规则扩大、变形。
液体衰减反转恢复(flow attenuated inversion recovery,FLAIR)序列图像是脑MRI检查的基本序列之一,T1、T2像显示有一定局限性,脑脊液的高信号可产生部分容积效应,T2WI检测脑室周围病变受到很大限制。FLAIR序列用于抑制CSF内的所有氢质子信号,有利于突出显示脑室旁病变(如脱髓鞘病理),应与T1WI、T2WI一起列为MRI常规扫描序列,提高CP脑异常阳性发现率[12](图9)。
a b
图9 MRI显示PVL病变,FLAIR(a)较T1WI(b)、T2WI(c)像明显
2. MRI弥散张量成像(diffusion tensor imaging, DTI)
普通MRI虽可显示部分脑瘫患儿脑内具有病理表现,但尚有部分患儿普通MRI不能发现脑内异常。金科等[13]对21例痉挛型脑瘫患儿和21例正常儿童进行磁共振弥散张量成像(DTI)检查。采用Functool 2和DTI Studio软件处理原始图像。采用脑白质纤维束示踪法显示三维锥体束,分别在大脑脚、内囊及放射冠层面测量患儿和正常儿童锥体束的平行于锥体束方向的扩散率(E0)、垂直于锥体束方向的平均扩散率(λT)、平均扩散系数(D)、部分各向异性值(FA)和相对各向异性值(RA)。用配对t检验统计方法检验脑瘫患儿锥体束与正常锥体束的各项指标差异有无显著性,并比较观察两组儿童的彩色FA 图和三维彩色编码张量图。结果患儿组与对照组锥体束在大脑脚平面感兴趣区(ROI)的E0、λT、D、FA及RA值均无显著性差异,在内囊后肢平面两组ROI的E0、λT、D值无明显差异,但患儿组FA、RA值明显低于对照组;在放射冠平面两组ROI 的各项测量值均有明显差异,患儿组E0、λT、D显著高于对照组,FA及RA值显著低于对照组。患儿组脑白质彩色FA图上红色及黄色区域较对照组减少。三维彩色编码张量图显示患儿组锥体束内囊后肢及放射冠脑白质颜色较为混杂,边缘不清。作者认为,锥体束扩散率及各向异性指标结合彩色FA图及彩色编码张量图,可对痉挛型脑瘫患儿运动功能障碍做出客观评价。
室周白质损伤(periventricular white matter injury, PWI)是先天性脑瘫轻偏瘫的一种主要脑损伤类型。Thomas等[14]应用弥散张量成像(DTI)和纤维示踪技术,研究PWI所致痉挛性脑瘫患者的脑白质和深部灰质的原发性和继发性变性改变。采用1.5T脑DTI对5例已知有PWI的轻偏瘫脑瘫患者(中位年龄14岁)进行前瞻性研究,并与5例年龄和性别相匹配的对照者进行定量比较。对不同离皮质区、丘脑皮质区和联络束实施纤维示踪检查并进行DTI纤维计数和弥散参数分析。对大脑、脑干的不同白质区域和深部灰质核团的定向平均弥散率(Dav)及各向异性分数(FA)值进行兴趣区分析。采用曼-惠特尼U检验对各组的上述参数进行统计学分析,并对患者受累侧、对照者任意侧以及轻偏瘫患者的未受累侧进行比较。与对照者相比,患者的皮质脊髓束(CST)、皮质延髓束(CBT)和丘脑上辐射受累侧的DTI纤维计数显著下降。虽然轻偏瘫患者未受累侧CST和CBT的DTI纤维计数升高,但只有CBT的升高具有统计学意义,胼胝体、扣带、上纵束和小脑中脚未表现出显著性变化。白质和丘脑损伤原发位点的ROI测量显示Dav;显著升高和FA下降,提示为原发变性。受累侧脑干CST、胼胝体体部、尾状核和豆状核头部表现出继发变性特征。轻偏瘫患者未受累侧的CST表现出显著Dav下降和FA升高。因此,不同运动和感觉传导通路以及深部灰质组织的变性在先天性PWI患者的病理生理学机制中发挥重要作用。而痉挛性轻偏瘫患者未受累侧的感觉运动束再生显著。
参考文献
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