“卡斯钦-贝克病”一直被误诊“股骨头坏死”

　　如果没有遇到一个见多识广、经验丰富且技术优秀的骨科医生，也许就是一个患者的悲哀（所以你要培养拓展自己发现寻找好医生优医生的全国视野全球视野）。但是即使再见多识广再经验丰富的再技术优秀的骨科医生也可能出现诊断盲点与手术失误（所以干医生这一行，每时每刻都在如临深渊如履薄冰）。

　　话说前几天门诊。一位来自山东的女患者，今年已经60岁了。因为“股骨头坏死”四处求医已多年，其中有北京军队和地方的著名的三甲医院。这些医院的骨科专家一律给她诊断为“股骨头坏死”。

　　我仔细地询问了病情。发现她山东口音并不浓，就问她小时候生活在什么地方，她说小时候10岁以前生活在东北。我的脑海里立即闪过“大骨节病”这个疾病的诊断。接着我给她体检，发现她身上凡是关节的地方，骨节都比较大。经过详细询问病史并结合X线片、核磁及病人体征等检查，我得出结论，这是一个被多家医院误诊的“大骨节病”的患者。

　　大骨节病是一种地方性、多发性、变形性骨关节病。是一种与特定地理环境有关的地方性骨关节病，病因不明。有学者认为与低硒环境、水中有机物、真菌毒素等因素有关。

　　大骨节病在中国又叫柳拐子病、水土病、算盘指病、骨节风等，国际医学界称本病为卡辛-贝克氏病（Kaschin－BeckDisease）。大骨节病在中国病情重、分布范围广，主要发生于黑、吉、辽、陕、晋、甘、藏、青等15个省，在国外主要分布于前苏联西伯利亚东部和朝鲜北部，多分布于山区和半山区，平原地区少见。大骨节病是发生于儿童，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。

　　大骨节病基本病变是发育中儿童的关节透明软骨的变形与坏死继发的骨关节炎。大骨节病发生于十岁以前生长于发病地的儿童，全身所有的关节包括脊柱关节都会发病。但是如果十岁以后在迁往此处，就不会得大骨节病。还有一点，迄今没有医学方面的解释，就是朝鲜族儿童在东北不会患上此病。

　　大骨节病最初（1849年）由俄国的界标师尤林斯基在远东贝加尔地区乌洛夫河流域发现并作了报道。其后，俄国哥萨克军医卡辛对病区进行了调查，比较详细地对这种病进行了研究。为了纪念最早发现和研究该病的卡辛和贝克夫妇，从1906年开始国际上称这种病为卡辛？贝克病（Kaschin-BeckDisease，KBD）。又因为这种病最早发现于乌洛夫河流域，所以前苏联也称之为“乌洛夫病”。

　　在我国，大骨节病最早的记载见于《山西安泽县志》。1908年吉林省《长白山江岗志略》中也有描述。1934年张风书的报道是我国最早的可靠文献。“大骨节病”这一名称是新中国成立以后，我国医学科研工作者根据患者关节增粗变形的临床特征而正式命名。

　　大骨节病常在不知不觉中起病，病人初期可能自觉缺乏，四肢无力，皮肤感觉异常（如有蚁走感、麻木感等），肌肉酸麻、疼痛等。这些症状常常不衡定，不明显。其主要的、典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能损坏状态密切相关。

　　这位女病人的髋关节因为大骨节病的折磨已经接近毁损，我建议她置换人工关节。老话说得好，“百尺竿头更进一步”，我一直拿这句话鞭策自己。即使及时发现了别人的误诊，也是对自己敲了一回警钟。对每一位患者都不能有丝毫掉以轻心。