dieulafoy病诊治进展

       dieulafoy病（又称胃粘膜下恒径动脉破裂出血）是罕见的消化道严重出血原因之一，有报道病死率高达61％。本病被学者认识至今已100多年，自从1989年 dieulafoy病正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书以来，随着认识提高、检查手段深入、病例发现增多， dieulafoy损害逐渐被国内学者所认识，但还有一些问题十分模糊，名称也不统一：单纯浅表性溃疡、粘膜下畸形动脉、恒径小动脉、孤立性胃粘膜糜烂、 dieulafoy糜烂、 dieulafoy溃疡、 dieulafoy血管畸形、盖-杜氏（ gallard-Dieulafoy）溃疡。武警重庆总队医院肝胆胰脾外科李广阔

1.      病因与发病机制

dieulafoy病特征是正常粘膜上有似针尖样糜烂，喷出动脉血，约83％病灶在距胃食管交界处6cm内的胃体后、前壁且近小弯侧，亦有报道发生于胃窦、十二指肠、空肠和结肠。大部分患者无先兆，突然大量呕血伴休克。无肝胃病史，经大量输血补液仍不能维持血压或血压下降后出血可停止，此时检查不能发现病变，一经输血恢复血压后易再出血，随血压升降而反复出血，一旦处理不当终至死亡。

最初认为本病是胃肠道血管畸形的一种血管病变，但又不同于其他胃肠道血管畸形，仍有以胃血管发育不良、胃血管瘤等加以报道，1945年 frank总结了以往文献，认为本病系动脉硬化而继发胃粘膜下所形成的动脉瘤及其破裂所致，现其病因已被否定。国内认为本病源于胃肠道动脉分支由浆膜面垂直贯入粘膜下，管径不减小，保持恒径，恒径动脉是先天性发育异常，当粘膜损伤后引起动脉破裂出血，原因是浅表粘膜糜烂构成。病理特点一般为2～5mm伴轻度炎症的粘膜缺损，缺损不侵犯肌层，缺损粘膜下有一异常粗大、弯曲厚壁的小动脉，血管口径可达0.6～4.0mm，为正常5～20倍，异常小动脉无血管炎动脉粥样硬化的动脉瘤改变，缺损周围粘膜正常。本病出血机制尚不清楚，有人认为与服用损伤胃粘膜药物、大量饮酒吸烟、胆汁返流等诱因有关。有的无明显诱因，可能与高龄及机械性损伤致血管破裂有关。

2.内镜检查

内镜检查是本病首选的诊断方法，特别对活动性或近期出血病变的诊断率高，其确诊率高达74％～93.7％。总结国内12例 dieulafoy病患者行21次内镜检查，12次未找到病灶，11次发现病灶而确诊，其中1例退镜时才发现出血病灶，应强调反复检查的必要性。检查时吸出胃内积血，适当充气，使皱襞展平，便于发现病灶。

根据国内资料，内镜下表现直接证据：孤立性数毫米至10毫米，圆形或椭圆形糜烂或浅表溃疡，中央可见小动脉搏动性喷血，粘膜上显露一条血管附有凝血块，周围未见溃疡。近期出血则可见病灶基底呈棕褐色血栓或血痂或见到隆起小动脉，或息肉状隆起，表面糜烂、喷血。内镜下表现间接证据：血痂附着于粘膜表面，周边渗血，或胃腔、十二指肠球部充满新鲜血，波动感与脉搏一致。

3.选择性腹腔动脉造影：

选择性腹腔动脉造影能发现内镜检查难于发现的病变，适用于不能进行内镜检查或内镜检查失败，而继续出血的病人。活动性出血每分钟达0.5ml以上方能显示血液溢出病灶或发现明显血管畸形及出血部位。

胃血液供应来自胃左动脉、胃右动脉、胃网膜左动脉、胃网膜右动脉和胃冠状动脉，本病以胃食道交界部位为主，其供血大部分来自胃左动脉，选择胃左动脉进行造影阳性率高，十二指肠有双重血供，来自腹腔动脉和肠系膜的动脉应进行超选择性造影，采用 seldinger经股动脉穿刺，导管选用 f6-7号，造影剂用76％泛影葡胺40～80ml注入后就可见到造影剂自血管溢出，动脉呈瘤样迂曲、扩张或异常走行。

动脉造影是诊断本病较安全、实用的方法，正确诊断率20％～30％。动脉造影检查是一种有创性检查方法，病人病情重笃，国内临床急诊动脉造影又难以开展，至今国内使用本法极少。

4剖腹探查：

上消化道大量出血经内镜及动脉造影检查未能明确诊断，或无条件作以上两项检查情况，剖腹探查势在必行，剖腹探查不仅能肯定和显示出血部位，同时也能确定病变性质，是检查与治疗重要手段，但不能盲目进行，更禁忌盲目胃大部切除术，总结国内16例，20次剖腹探查，15次明确诊断作了相应处理，3次未能寻及病灶，其中1次作毕氏Ⅰ式胃大部切除术，仍不能根除病因。有人提出采用长胃前壁切开探查方法，手术时胃切口宜大，便于检查胃上1／3处，认真寻找病灶，证实出血血管，明确诊断，以免多次手术。

5治疗：

内镜应用普及及治疗内镜技术进步，内镜下局部治疗救治迅速， dieulafoy病病死率明显下降，1988年以来国内报道13篇34例患者，1例保守治疗死亡；1例自动出院，余全部治愈，其预后明显改观。内镜下止血方法很多，高频电凝主要用于动脉显露的血管性出血，1985年国外纯酒精或高张肾上腺素盐水局部注射效果满意，35例中34例（97％）得到止血，氩激光治疗36例小动脉喷射出血25例血止（70％）。国内应用较多硬化剂是1％乙氧硬化醇（aethoxysklerol）效果好，有报告采用局部注射利多卡因、高渗盐水、肾上腺素液（l-HS-E）204例上消化道出血其中明显动脉喷射性出血8例，有效止血率达99.5％。总结近年国内资料14例行局部止血4例失败，内镜下局部止血已获得显著效果，对失败者应不失时机手术治疗以挽救生命。 dieulafoy病发现与治疗起始于外科手术，至今多数学者仍然认为外科手术是首选治疗方法，尽管局部治疗方法有相当效果，但仍不彻底解决粘膜下畸形血管，还有再出血可能，手术治疗包括胃大部切除术、广泛楔形切除术和单纯缝扎术，其中缝扎止血术应用较多。近年主张胃楔形切除术，标本作病理检查，能达最终诊断。

本文转自《现代诊断与治疗》1999年3月第10卷第3期