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- 作者:王晋平|发布时间:2011-09-19|浏览量:2552次
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风湿
风湿热(rheumaticfever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害,尤以瓣膜病变最为显著,形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。由于风湿热造成的关节损害可自行回复,但心脏的损害不可逆,因此有人也以“舔过关节,狠咬心脏”来形容风湿热。甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平
目录
病因学
病理改变
1.变性渗出期
2.增殖期
3.硬化期
4.各器官组织病变
流行病学
临床表现
1.全身症状
2.关节炎
3.心脏炎
4.皮肤表现
5.舞蹈症
6.其他表现
辅助检查
1.链球菌感染
2.风湿炎症活动
鉴别诊断
1.其它关节炎
2.亚急性感染性心内膜炎
3.病毒性心肌炎
4.链球菌感染
5.系统性红斑狼斑
诊断
1.典型急性风湿热
2.不典型或轻症风湿热
3.需区别病症
治疗措施
1.卧床休息
2.药物治疗
3.抗生素治疗
4.中医药治疗
5.舞蹈症治疗
6.药酒治疗
预防
预后
中国说法
偏方
发热处理
病因学
病理改变
1.变性渗出期
2.增殖期
3.硬化期
4.各器官组织病变
流行病学
临床表现
1.全身症状
2.关节炎
3.心脏炎
4.皮肤表现
5.舞蹈症
6.其他表现
辅助检查
1.链球菌感染
2.风湿炎症活动
鉴别诊断
1.其它关节炎
2.亚急性感染性心内膜炎
3.病毒性心肌炎
4.链球菌感染
5.系统性红斑狼斑
诊断
1.典型急性风湿热
2.不典型或轻症风湿热
3.需区别病症
治疗措施
1.卧床休息
2.药物治疗
3.抗生素治疗
4.中医药治疗
5.舞蹈症治疗
6.药酒治疗
•预防
•预后
•中国说法
•偏方
•发热处理
展开
病因学
由A组乙(β)型链球菌对风湿热和风心病的病因学关系,得到了临床,流行病学及免疫学方面一些间接证据的支持
风湿热病理
。已有多项临床及流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热密切相关,免疫学研究亦证实,急性风湿热发作前均存在先期的链球菌感染史;前瞻性长期随访时的抗菌治疗和预防链球菌感染可预[1]防风湿热的初发及复发;此外,感染途径亦是至关重要的,链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件。
尽管如此,A组乙(β)型链球菌引起风湿热发病的机制至今尚未明了。风湿热并非链球菌的直接感染所引起。因为风湿热的发病并不在链球菌感染的当时,而是在感染后2~3周起病。在风湿热病人的血培养与心脏组织中从未找到A组链球菌。而在罹患链球菌性咽炎后,亦仅1%~3%的病人发生风湿热。
近年来,发现A组乙(β)型链球菌细胞壁上含有一层蛋白质,为M、T和R三种蛋白组成,其中以M蛋白最为重要,既能阻碍吞噬作用,又是细菌分型的基础,亦称“交叉反应抗原”。此外,在链球菌细胞壁的多糖成份内,亦有一种特异抗原,称为“C物质”。人体经链球菌感染后,有些人可产生相应抗体,不仅作用于链球菌本身,还可作用于心瓣膜,从而引起瓣膜病变。心瓣膜的粘多糖成份随年龄而变异,因而可解释青少年与成年人中的心瓣膜病变的不同发生率。免疫学研究提示,急性风湿热的免疫调节存在缺陷。其特征为B细胞数和辅助T细胞的增高,而抑制T细胞相对下降,导致体液免疫和细胞免疫的增强。慢性风湿性心脏病虽无风湿活动,但持续存在B细胞数增高,提示免疫炎症过程仍在进行。链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关,这种反应性的高低,一方面与对链球菌抗原产生的抗体的量呈平行关系,抗体量多时发生变态反应的机会大;另一方面与神经系统功能状态的变化有关。
病理改变
风湿热是全身性结缔组织的炎症,早期以关节和心脏受累为最常见,而后以心脏损害为最重要。按照病变的发生过程可以分为下列三期。
变性渗出期
结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀,形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1~2个月,恢复或进入第二、第三期。
增殖期
本期的特点是上述病变的基础上的出现风湿性肉芽肿或风湿小体(Aschoffbody),这是风湿热的特征性病变,是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死,其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润,并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、椭圆形或多角形,胞浆丰富呈嗜碱性,胞核空,具有明显的核仁,有时出现双核或多核形成巨细胞,而进入硬化期。此期持续约3~4月。
硬化期
风湿小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收,渗出的炎性细胞减少,纤维组织增生,在肉芽肿部位形成瘢痕组织。
由于本病常反复发作,上述三期的发展过程可交错存在,历时约需4~6个月。第一期及第
风湿热心脏病变
二期中常伴有浆液的渗出和炎症细胞的浸润,这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种显著症状的产生。在关节和心包的病理变化以渗出性为主,而瘢痕的形成则主要限于心内膜和心肌,特别是瓣膜。
风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维,早期以关节和心脏受累为多,而后以心脏损害为主。各期病变在受累器官中有所侧重,如在关节和心包以渗出为主,形成关节炎和心包炎。以后渗出物可完全吸收,少数心包渗出物吸收不完全,机化引起部分粘连,在心肌和心内膜主要是增殖性病变,以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。
各器官组织病变
分述如下:
1.心脏几乎每一位风湿热病人的均有心脏损害。轻度心脏损害可能不形成慢性风心病。急性风湿性心脏炎中心内膜,心肌,心包等均可被罹及,形成全心炎,而以心肌炎和心内膜炎为最重要。心肌中可见典型的风湿病理变化,分布很广,主要在心肌间质血管旁的结缔组织中。心内膜炎主要罹及瓣膜,发炎的瓣膜充血、肿胀及增厚,表面上出现小的赘生物,形成瓣口关闭不全。在瓣叶闭合处纤维蛋白的沉着可使瓣叶发生粘连;瓣膜的改变加上腱索和乳头肌的粘连缩短,使心瓣膜变形,以后可产生瓣口狭窄。心包腔内可产生纤维蛋白性或将液纤维蛋白性渗出物。
活动期过后,较轻的病人可能完全恢复,但在大多数病人中,引起心瓣膜的变形和心肌或心包内瘢痕形成,造成慢性非活动性心脏病,而以心瓣膜病变为最显著。早期的瓣膜缺损主要产生关闭,二尖瓣狭窄的形成大约需要二年以上,主动脉瓣狭窄需经过更长的时间。
2.关节炎关节滑膜及周围组织水肿,滑膜下结缔组织中有粘液性变,纤维素样变及炎症细胞浸润,有时有不典型的风湿小体。由于渗出物中纤维素通常不多,易被吸收,一般不引起粘连。活动期过后并不产生关节强或畸形等后遗症。
风湿热手部表现
3.皮下小结皮下结缔组织变性坏死,胶原纤维分裂,有基细胞和淋巴细胞浸润,形成肉芽肿,融合成结节,为提示风湿活动的重要体征,但仅在10%的病人中见到。
4.动脉病变可累及动脉壁各层,促使动脉壁增厚,易导致血栓形成。多见于冠状动脉和肾、胰、肠系膜、肺和脑等部位的动脉。
5.肺部病变可发生肺内不规则的轻度实变,实变区肺间质及肺泡内有炎性细胞渗出,病灶分布多在小血管周围。
6.脑部病变脑实质内小血管充血,可见淋巴细胞,浆细胞等浸润,有形成环绕小血管的小结的倾向;此小结分布于纹状体,黑质及大脑皮质等处。在纹状体病变显著时,临床上常有舞蹈病的表现。
其它如风湿性胸膜炎,腹膜炎偶尔亦可发生。
流行病学
急性风湿性可发生在任何年龄,但在3岁以内的婴幼儿极为少见,最常见于5~15岁的儿童和青少年。男女患病的机会大致相等。复发多在初发后3~5年内,复发率高达5%~50%,尤以心脏累及者易于复发。流行病学研究表明,平均大约有3%的病人在链球菌性咽炎后发作急性风湿热。急性风湿热的易患年龄,地区分布,发病率和严重程度是链球菌感染率和严重度的反映。在链球菌感染后,急性风湿性的发病率直接与A组链球菌引起的免疫反应程度相关。各种环境(地理、湿度、季节等)因素、经济状态、以及年龄等都能影响风湿热发病率。
风湿热和风心病的患病率在近30年来已有显著的下降,这与社会经济状况(住房和经济条件)的改善,以及采取广泛的预防措施有密切关系。我国以东北和华北地区较高,华东、华中和西南、西北地区次之,华南较少。发作季节以寒冬,早春居多,寒冷和潮湿是本病的重要诱发因素。急性风湿热占内科住院病人的百分比已从1958年的2.49%降至近年的。86%。在上海医科大学附属中山医院和华山医院1948~1957年,1958~1968年和1969~1979年三次分析各种病因的心脏病住院构成比中,本病分别占50.3%,40.8%和29.95%。可见本病在我国目前仍属必须积极防治的疾病。
临床表现
风湿热腿部表现
多数病人发病前1~5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏,食欲减退,烦躁。主要临床表现为:发热,关节炎,心脏炎,皮下小结,环形红斑及舞蹈病等。
全身症状
发病前1-3周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。起病有急有缓,以不规则的轻、中度发热为多见,少数呈弛张型高热,伴有多汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。儿童常有鼻衄和腹痛。
关节炎 是游走性多关节炎,常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节;局部呈红、肿、热、痛的炎症表现,但不化脓。部分病人几个关节同时发病,手、足小关节或脊柱关节等也可累及。通常在链球菌感染后一个月内发作,抗链球菌抗体滴度常可增高。急性炎症消退后,关节功能完全恢复,不遗留关节强直和畸形,但常反复发作。典型者近年少见。关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。
关节畸形
心脏炎
为临床上最重要的表现,儿童病人中65%~80%有心脏病变。急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因。
1.心肌炎急性风湿性心肌炎最早的临床表现是二尖瓣和主动脉瓣的杂间,此杂音由瓣膜返流造成,可单独或同时出现,二尖瓣区的杂音最多见。病变轻微的局限性心肌炎,可能无明显的临床症状。弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状,如心前区不适或疼痛,心悸,呼吸困难以及水肿等。常见的体征有:
⑴心动过速:心率常在每分钟100~140次,与体温升高不成比例。水杨酸类药物可使体温下降,但心率未必恢复正常。
⑵心脏扩大:心尖搏动弥散,微弱,心脏浊音界增大。
⑶心音改变:常可闻及奔马律,第一心音减弱,形成胎心样心音。
⑷心脏杂音:心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音。此杂音主要由心脏扩大引起二尖瓣口相对狭窄所致。急性炎症消退后,上述杂音亦可减轻或消失。
⑸心律失常及心电图异常:可有过早搏动,心动过速,不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等。心电图以PR间期延长最为常见,此外,可有ST-T波改变,QT间期延长和心室内传导阻滞等。
⑹心力衰竭:急性风湿性热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致,尤其在年龄较小的患者,病情凶险,表现为呼吸困难,面色苍白,肝脾肿大,浮肿等;在成年人中,心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生。
值得注意的是,大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状。当出现慢性瓣膜病变时,却无明确的风湿热病史。
2.心内膜炎在病理上极为常见。常累及左主房,左心室的内膜和瓣膜,二尖瓣膜最常受累,主动脉瓣次之,三尖瓣和肺动脉极少累及。凡有心肌炎者,几乎均有心内膜受累的表现。其症状出现时间较心肌炎晚。临床上,出现心尖区轻度收缩期杂音,多属功能性,可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素,在风湿热活动控制后,杂音减轻或消失。器质性二尖瓣关闭不全时,心尖区出现二级以上的较粗糙的收缩期杂音,音调较高,向腋下传导,伴有第一心音减弱。心尖区可有柔和,短促的低调舒张中期杂音(CareyCoombs杂音),是由于左室扩大,二尖瓣口相对狭窄,瓣叶水肿,或二尖瓣口血流速度过快而产生。主动脉瓣关闭不全时,胸骨左缘第3~4肋间有吹风样舒张期杂音,向心尖区传导,同时伴有水冲脉及其它周围血管体征。主动脉瓣区舒张期杂音较少出现,且风湿热发作过后往往多不消失。
3.心包炎出现于风湿热活动期,与心肌炎同时存在,是严重心脏炎的表现之。临床表现为心前区疼痛,可闻及心包磨擦音,持续数天至2~3周。发生心包积液时,液量一般不多。X光检查示心影增大呈烧瓶状。心电图示胸前导联ST段抬高。超声心动图示左室后壁的心外膜后有液性暗区存在。渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚,但不影响心功能。临床上不遗留明显病征,极少发展成为缩窄性心包炎。
皮肤表现
1.渗出型可为荨麻疹,斑丘疹,多形红斑,结节性红斑及环形红斑,以环形红斑较多见,且
风湿热皮肤
有诊断意义。常见于四肢内侧和躯干,为淡红色环状红晕,初出现时较小,以后迅速向周围扩大,边缘轻度隆直,环内皮肤颜色正常。有时融合成花环状。红斑时隐时现,不痒不硬,压之退色,历时可达数月之久。
2.增殖型即皮下小结。结节如豌豆大小,数目不等,较硬,触之不痛,常位于肘、膝、腕、踝、指(趾)关节伸侧、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连。常数个以上聚集成群,对称性分布,通常2~4周自然消失,亦可持续数月或隐而复现。皮下小结伴有严重的心脏炎,是风湿活动的表现之一。
舞蹈症
常发生于5~12岁的儿童,女性多于男性。多在链球菌感染后2~6月发病。系风湿热炎症侵犯中枢神经系统,包括基底节、大脑皮质、小脑及纹状的表现,起病缓慢。临床表现有:
1.精神异常起病时,常有情绪不宁,易激动,理解力和记忆力减退。
2.不自主动作面部表现为挤眉弄眼,摇头转颈,咧嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲,内收和外展,旋前和旋后等无节律的交替动作,上肢胶下肢明显。精神紧张及疲乏时加重,睡眠时消失。
3.肌力减退和工济失调肌张力减低,四肢腱反射减弱或消失。重症者坐立不稳,步态蹒跚,吞咽及咀嚼困难,生活不能自理。舞蹈症可单独出现,亦可伴有心脏炎等风湿热的其它表现,但不与关节炎同时出现、其它实验室检查亦可正常。
其他表现
除上述典型表现外,风湿热偶可累及其它部位而造成风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎、应引起注意。
辅助检查
对风湿热尚无特异性的实验室检查。目前主要从两方面协助诊断:
①确立先前的链球菌感染
②阐明风湿活动过程的存在和持续。
链球菌感染
1.咽拭子培养常呈溶血性链球菌培养阳性。但阳性培养不能肯定是先前感染的,还是病程中获得的不同菌株。已用抗生素的治疗者,咽拭子培养可呈假阴性。
2.血清溶血性链球菌抗体测定溶血性链球菌能分泌多种具有抗原性的物质,使机体对其产生相应抗体。这些抗体的增加,说明病人了近曾有溶血性链球菌感染。通常在链球菌感染后2~3周,抗体明显增加,2月后逐渐下降,可维持6月左右。常用的抗体测定有:
⑴抗链球菌溶血素“O”(ASO):>500单位为增高
⑵抗链球菌激酶(ASK):>80单位为增高
⑶抗透明质酸酶:>128单位为增高
⑷其它有抗脱氧核糖核酸酶B(ADNA-B):抗链球菌菌酶和抗M蛋白抗体测定。
风湿炎症活动
1.血常规白细胞计数轻度至中度增高,中性粒细胞增多,核左移;常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量的降低,呈正细胞性,正色素性贫血。
2.非特异性血清成份改变某些血清成份在各种炎症或其它活动性疾病中可发生变化。在风湿热的急性期或活动期也呈阳性结果。常用的测定指标有:
⑴红细胞沉降率(血沉,ESR):血沉加速,但合并严重心力衰竭或经肾上腺皮质激素或水杨酸制剂抗风湿治疗后,血沉可不增快。
⑵C反应蛋白:风湿热患者血清中有对C物质反应的蛋白,存在于α球蛋白中。风浊湿活动期,C反应蛋白增高,病情缓解时恢复。
⑶粘蛋白:粘蛋白系胶原组织基质的化学成份。风湿活动时,胶原组织破坏,血清中粘蛋白浓度增高。
⑷蛋白电泳:白蛋白降低α2和γ球蛋白常升高。
3.免疫指标检测
⑴循环免疫复合物检测阳性。
⑵血清总补体和补体C3:风湿活动时降低。
⑶免疫球蛋白IgG,IgM,IgA:急性期增高。
⑷B淋巴细胞增多,T淋巴细胞总数减少;T抑制细胞明显减少,T辅助细胞与T抑制细胞的比值明显增高。T抑制细胞减少后,引起机体对抗原刺激的抑制减弱,破坏了免疫系统的自隐性。
⑸抗心肌抗体:80%的患者抗心肌抗体呈阳性,且持续时间长,可达5年之久,复发时又可增高。
上列各项检查联合应用地,其诊断意义较大。若抗体和特异性血清成份测定均为阳性,提示活动性风湿病变;若二才均阴性,可排除活动期风湿病。抗体升高而非特异性血清成份测定阴性者,表示在恢复期或发生了链球菌感染的可能性较大;若抗体正常而非特异性血清成份测定阳性;应考虑其它疾患。
鉴别诊断
其它关节炎 1.类风湿性关节炎为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀,后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少,但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏,关节间隙变窄,邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性,免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
2.脓毒血症引起的迁徙性关节炎常有原发感的征候,血液及骨髓培养呈阳性,且关节内渗出液有化脓趋势,并可找到病原菌。
3.结核性关节炎多为单个关节受累,好发于经常活动受磨擦或负重的关节,如髋、胸椎、腰椎或膝关节,关节疼痛但无红肿,心脏无病变,常有其它部位的结核病灶。X线显示骨质破坏,可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效。
4.结核感染过敏性关节炎(Poncet病)体内非关节部位有确切的结核感染灶,经常有反复的关节炎表现,但一般情况良好,X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作,经抗结核治疗后症状消退。
5.淋巴瘤和肉芽肿据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多关节炎症状,且关节炎表现可先于周围血象的变化,因而导致误诊。其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。
6.莱姆关节炎(Lyme病)此病是由蜱传播的一种流行病。通常在蜱叮咬后3~21天出现症状。临床表现为发热,慢性游走性皮肤红斑,反复发作性不对称性关节炎,发生于大关节,可有心脏损害,多影响传导系统,心电图示不同程度的房室传导阻滞,亦可出现神经症状如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经瘫痪等。实验室检查循环免疫复合物阳性,血沉增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。
亚急性感染性心内膜炎
多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血,脾脏肿大,瘀点、瘀斑,杵状指,可有脑、肾或肺等不同的瓣膜上发现赘生物。
风湿热心脏病
病毒性心肌炎
发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染,主要受累部位在心肌,偶可累及心包,极少侵犯心内膜。发热时间较短,可有关节痛但无关节炎,心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音,心律失常多见;无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常、血沉、ASO、C反应蛋白均正常。补体结合试验及中和抗体阳性。心肌活检可分离出病毒。
链球菌感染
(链球菌感染综合症) 在急性链球菌感染的同时或感染后2~3周出现低热、乏力、关节酸痛、血沉增快、ASO阳性,心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变,但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗感染控制后,症状迅速消失,不再复发。
系统性红斑狼斑
风湿热表现
本病有关节痛、发热、心脏炎、肾脏病变等,类似风湿热;但对称性面部蝶形红斑,白细胞计数减少,ASO阴性,血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断。
诊断
迄今风湿热尚无特异生的诊断方法,临床上沿用修订Jones诊断标准,主要依靠临床表现,辅以实验室检查。如具有两项主要表现,或一项主要表现加两项次要表现,并有先前链球菌感染的证据,可诊断为风湿热。
典型急性风湿热
传统上采用1992年修订的Jones标准,其内容包括:
(1)主要表现:心脏炎,多关节炎,舞蹈病,环形红斑,皮下结节。]
(2)次要表现:关节痛,发热,急性期反应物(ESR、CRP)增高,P-R间期延长。
(3)有前驱的链球菌感染证据:即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性,链球菌抗体效价升高。
如有前驱的链球菌感染证据,并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者,高度提示可能为急性风湿热。
但对以下三种情况,又找不到其他病因者,可不必严格遵循上述诊断标准,即:
(1)以舞蹈病为唯一临床表现者
(2) 隐匿发病或缓慢发生的心脏炎
(3)有风湿热史或现患风湿性心脏病,当再感染A组链球菌时,有风湿热复发高度危险者。
不典型或轻症风湿热
常不能达到Jones(1992年)修订标准,可按以下步骤作出诊断:
(1)细心问诊及检查以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原因而出现逐渐加重心悸、气短。低热需作定期体温测量才能发现,临床上可仅有头晕、疲乏主诉。
(2)有条件医院可作特异性免疫指标检查。如抗心脏抗体,只需荧光显微镜即可实施,ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏炎存在。
(3)彩色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现轻症及亚临床型心脏炎(有时对临床表现单纯关节炎的病例也可测出阳性结果)。
(4)排除其他可能的疾病。
需区别病症
①类风湿关节炎:与本病的区别是关节炎呈持续性,伴晨僵,类风湿因子效价升高,骨及关节损害明显
②系统性红斑狼疮:有特殊的皮疹,如蝶形红斑,高效价的抗核抗体、抗ds-DNA及抗Sm抗体阳性,可有肾及血液系统的损害。
③强直性脊柱炎:有明显骶髂关节炎和肌腱端炎表现,HLA-B27阳性,有家族发病倾向
④其它反应性关节炎:有肠道或泌尿道感染史,以下肢关节炎为主。伴肌腱端炎、腰痛,HLA-B27阳性
⑤结核感染过敏性关节炎(Poncet 病):有结核感染史,结核菌素皮试阳性,非甾体抗炎药疗效不佳,抗结核治疗有效
⑥亚急性感染性心内膜炎:有进行性贫血、瘀斑,脾肿大、栓塞,血培养阳性
⑦病毒性心脏炎:有鼻塞、流涕、流泪等病毒感染前驱症状,病毒中和试验、抗体效价明显增高,有明显及顽固的心律失常。上述疾病的早期与风湿性关节炎或心脏炎常易混淆,容易造成误诊,排除性诊断是确诊风湿热的一个不可少的诊断步骤。
治疗措施
卧床休息
若明显心脏受损表现,在病情好转后,控制活动量直到症状消失,血沉正常。若有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者,在症状消失,血沉正常后仍需卧床休息3~4周。恢复期亦应适当控制活动量3~6个月。病程中宜进食易消化和富有营养的饮食。
药物治疗
有水杨酸制剂和糖皮质激素两类。对无心脑炎的患者不必使用糖皮质激素,水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。
1.水杨酸制剂是治疗急性风湿热的最常用药物,对风湿热的退热,消除关节炎症和血沉的恢复正常均有较好的效果。虽然本药有明显抑制炎症的作用,但并不去除其病理改变,因而对防止心脏瓣膜病变的形成无明显预防作用。水杨酸制剂以乙酰水杨酸(阿司匹林)和水杨酸钠较为常用,尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起
始剂量为:儿童每日80~100mg/kg;成人每日4~6g;分4~6次口服。水杨酸钠每日6~8g,分4次服用。使用水杨酸制剂应逐渐增加剂量,直到取得满意的临床疗效,或出现全身毒性反应如耳鸣、头痛、或换气过度。症状控制后剂量减半,维持6~12周。水杨酸制剂常有胃部刺激症状如恶心、呕吐、食欲减退等。此时可用氢氧化铝,不宜服用碳酸氢钠,因后者可减低水杨酸制剂在胃肠道的吸收,增加肾脏的排泄,并可促发或加重充血性心力衰竭。
如患者不能耐受水杨酸制剂,可用:氯灭酸(抗风湿灵)0.2~0.4g,每日3次;或贝诺酯(benorilate)每日1.5~4.5g,分次服用,贝诺酯系阿司匹林与对乙酰氨基酚(扑热息痛)的脂化物,对胃刺激较轻,吸收后在血中缓慢释放出水杨酸。
2.糖皮质激素大型临床研究表明,糖皮质激素与阿司匹林对风湿热的疗效方面并无明显差别,且有停药后“反跳”现象和较多的副作用,故一般认为,急性风湿热患者出现心脏受累表现时,宜先用水杨酸制剂;如效果不佳(热度不退,心功能无改善),则应及时加用糖皮质激素。激素治疗开始剂量宜大,可用:泼尼松,成人每天60~80mg,儿童每天2mg/kg,分3~4次口服。直至炎症控制,血沉恢复正常。以后逐渐减量,以每天5~10mg为维持量;总疗程需2~3个月。病情严重者,可用氢化考的松每天300~500mg;或地塞米松每天。25~0.3mg/kg,静脉滴注。
糖皮质激素停药后应注意低热,关节疼痛及血沉增快等“反跳”现象。在停药前合并使用水杨酸制剂,或滴注促肾上腺皮质激素12.5~25mg,每天一次,连续三天,可减少“反跳”现象。
抗生素治疗
风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链球菌,溶血性链球菌感染持续存在或再感染,均可使风湿热进行性恶化,因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。一般应用普鲁卡因青霉素40~80万单位,每天一次,肌肉注射,共10~14天;或苯唑西林钠(苯唑青霉素钠)120万单位,肌肉注射一次。对青霉素过敏者,可予口服红霉素,每天4次,每次0.5g,共10天。
中医药治疗
西医治疗
1.卧床休息
2.控制感染灶常用青霉素G,80 万μ~160 万μ/d,肌注,共10~14 日。如青霉素过敏者用红霉素30mg~40mg/d,分3~4 次服。
3.抗风湿治疗阿斯匹林用于关节炎、发热及轻度心肌炎,开始80mg~100mg/kg?d,分4 次服。2~3 周后40mg~50mg/kg?d,总疗程6~12 周。有明显心脏炎和充血性心力衰竭或阿斯匹林无效者,给强的松1.5~2mg/kg?d,分4 次服,4 周后每3 日减1/3 量,总疗程6 周;激素减量同时给阿斯匹林50mg/kg?d,至8 周后停药。严重心肌炎伴心力衰竭者,可用地塞米松静滴。
4.舞蹈症的治疗舞蹈症属自限性病症,可使用镇静剂如鲁米那、安定等。
急性风湿热多属热痹,宜用祛风清热化湿治法;慢性风湿热则多属寒痹,宜用祛风散寒化湿治法。糖皮质激素、水杨酸制剂等辅以中医药治疗,可能取得较好疗效。针刺疗法对缓解关节症状也有一定效果。
舞蹈症治疗
抗风湿药物对舞蹈症无效。舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中,避免刺激。病情严重者可使用镇静剂如鲁米那、地西泮(安定)等,亦可用睡眠疗法。舞蹈症是一种自限性疾病,通常无明显的神经系统后遗症,耐心细致的护理,适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果。
药酒治疗
中医药酒对治风湿腰腿痛,酒本身有温经祛寒、通血脉的功效,中药材入酒,更可以药借酒性,通行全身。根据酒的功效特点,药酒更适宜应用于风寒湿邪阻遏、气血瘀滞、经络不通诸证,药酒在经过酿制之后起药力增加现在普遍的采用消炎、止痛、激素类治疗,能在一定程度上控制症状,但一停用就会出现反弹或病情加重而且副作用较大,提出类风湿是人体血中存在的一种致病物质内毒素(风湿病毒),而药酒在控制方面有很强的药力,长期服用药酒会由关节腔至骨髓,从而透达腠理、疏畅经脉、调和气血、祛邪扶正、祛风除湿,将风寒湿毒排出体外,慢慢化瘀,帮助风湿患者摆脱病症的疼痛。而中药酒的酿制熬制可以深入骨髓,像这种药酒“妙沁药酒”“鸿毛药酒”体现的比较多。
预防
风湿热是一种可以预防的疾病,其与链球菌的关系十分密切,因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的一项最重要的环节。
预防初次风湿热
①防止上呼吸道感染,注射居住卫生,经常参加体育锻炼,提高健康水平
②对猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染,应早期予以积极彻底的抗生素治疗,以青霉素为首选,对青霉素过敏者可选用红霉素
③慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次上),应手术摘除扁桃体,手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染。扁桃体摘除后,仍可发生溶血性性链球菌咽炎,应及时治疗
④在封闭的集体人群中(军营、学校、幼儿园等)预防和早期发现,早期诊断链球菌感染,建立必要的保健制度,可能彻底消除链球菌感染流行,大大减少风湿热的发病率。
预防风湿热复发
已患过风湿热的病人,应积极预防链球菌感染。一般推荐使用苄是青霉素(长效西林)120万单位,每月肌肉注射一次。对青霉素过敏者,可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑,儿童每天0.25~0.5g;成人每天0.5~1.0g,分次口服。一般认为,预防用药期限,18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药;超过18岁且无心脏受累的风湿热患者,从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年;已有心脏受累的风湿热患者,再次感染链球菌后极易引起风湿活动,并且容易发作心脏炎,所以须严格预防治疗。研究表明,预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比,无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍;尤为值得注意的是,无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高10倍,即使不规则预防用药亦有一定的效果。
提高机体抵抗力
①注意防寒保暖,加强抵抗力。
②风湿活动停止后,可去除慢性病灶。
预后
急性风湿热初次发作75%患者在6周恢复,至12周90%的患者恢复,仅5%的患者风湿活动持续超过6个月。风湿活动时间较长的患者往往有严重而顽固的心脏炎或舞蹈症。复发常在再次链球菌感染后出现,初次发病后5年内约有20%病人可复发。第二个五年的复发率为10%,第三个五年的复发率为5%。急性风湿热的预后取决于心脏病变的严重程度,复发次数及治疗措施。严重心脏炎、复发次数频繁、治疗不当或不及时者,可死于重度或顽固性心力衰竭、亚急性感染性心内膜炎或形成慢性风湿性心瓣膜病。
中国说法
祖国医学认为本病的发生为感受外邪或素体虚弱或阳气偏盛复感外邪所致。
(1)感受外邪,如《素问?痹论篇》曰:“风寒湿三气杂至,合而为痹也”。当自然界气候乖异,寒暑不均,冷热无常,或居处潮湿,外邪内入而罹病。三邪虽有所偏盛,但常是合而为病,且多以风为首,因风为阳邪,多变易行,走窜经络,流注关节,阻遏气血,从而出现关节疼痛红肿发热等症。
(2)素体虚弱复感风邪,如《金匮要略?中风历节病》篇曰:“寸口脉沉而弱,沉即主骨,弱即主筋;沉即为肾,弱即为肝。汗出入水中……故曰历节”。又曰:“历节疼,不可屈伸,此皆饮酒汗出当风所致”。历节即指关节,是言关节疼痛是肝肾虚弱,卫阳不固,腠理不密,风邪水湿乘虚而入,侵犯脏腑,郁于筋脉,留于关节而成本病。
(3)少年气壮,阳气偏盛,内有蕴热,复感风寒湿邪,热为外邪所郁,流注脏腑、肌肉、关节,而为热痹。
本病在急性期,常以热邪偏盛,或湿热蕴蒸为主,是外邪入里化热,或热为邪郁所致。如热邪久留不去,损气耗阴,则出现气阴两虚的症候。病邪的发展,一般是由表入里,由浅及深,由经络而脏腑。如病邪郁于肌肤筋脉,则出现皮下结节。侵袭经络关节,则关节疼痛,不能屈伸。侵入营血,损伤络脉,故见皮下红斑。如病邪继续发展,袭于脏腑,即呈现心脏的改变。如《素问?痹论篇》曰:“脉痹不已,复感于邪,内舍于心”,即指心脏受损而言。中医学不但认识到风湿热损害心脏,而且也观察到对神经系统的损害,如《备急千金要方?贼风第三》云:“历节风著人,久不治者,令人骨节蹉跌,变成癫病,不可不知”。这与风湿性脑病是吻合的,临床所见的舞蹈病、风湿性癫痫即属此类。
偏方
一、熏洗疗法
熏洗疗法是将中药煎煮后,乘热对患部熏蒸或浸泡,使药性从毛孔直入病所。有祛风散寒,舒筋活络的作用。主要用于治疗风寒湿痹。现介绍几种常用的配方。
1.川、草乌各20g,白芷50g,羌活、独活各50g,细辛10g,川芎、桂枝各30g,威灵仙、伸筋草、透骨草各60g,水煎,每日2~3次,每次15分钟,5~10天为一疗程(贵州医学院附院方)。
2.海桐皮、桂枝、海风藤、路路通、宽筋藤、两面针各30g,水煎,每日1次,每次20分钟,连续使用1个月(《实用中医内科学》方)。
3.土鳖虫12g,苏木30g,大戟6g,寻骨风20g,水煎。每日1~2次。
4.桑枝、柳枝、榆枝、桃枝各70cm,熬水熏洗患处,每日2~3次。
5.艾叶、红花各9g,透骨草30g,花椒6g,水煎。每日1~2次。
6.透骨草、追地风、千年健各30g,熬水熏洗患处,每日2次。
二、外用膏药
风湿性关节炎病在肌肉、关节、经脉,膏药外贴可使药性从皮毛而入腠理,通经活络,较服药更有有利的一面。现将常用膏药及使用方法介绍如下:
(1)伤湿止痛膏(橡皮贴膏):功能驱风散寒,除湿通络,活血止痛。使用时先将皮肤用温水清洗擦干,贴于患处,用手掌将膏药按摩,使其粘在皮肤上。凡对橡皮膏过敏,皮肤糜烂有渗液者及外伤合并化脓者,不宜贴用。与其功用类似的还有麝香虎骨膏、青海麝香膏、关节止痛膏等。临床可任选一种使用。
(2)武力拔寒散(散剂):功能祛风除湿,通阳活血,止痛消肿。用时取药适量,以鸡蛋清略加温开水或人乳与药调成糊状,分摊在蜡纸上,贴于穴位或患处。使用时注意忌生冷,不可内服。皮肤贴药处10天内不可用水洗。脐轮、脚心等处不可贴用。儿童、体弱及浮肿者忌用。
(3)狗皮膏(膏药):功能祛风散寒除湿,舒筋活络止痛。使用时将膏药加温软化后,贴于患处。与其功用类似的还有万灵筋骨膏、追风膏、老鹳草膏等,亦可选用。
(4)五虎散(散剂):功能与武力拔寒散相同,使用时以白酒调匀,敷于患处。除外敷外,本散也可内服。每次6g,用温黄酒或温开水送服。
三、药敷疗法
外敷疗法:本法是将药物局部或穴位外敷。有促进局部血液循环,散寒祛湿,消肿止痛的作用。
(1)菖蒲、小茴香各60g,食盐500g,同炒热,布包,烫患处。适用于肢体关节冷痛,遇寒痛增,得热痛减者。
(2)山栀末、飞罗面各等份,用开水或醋、黄酒、蛋清调成糊状,敷痛处。敷处现青色,无碍,数日可退。
(3)桃仁、白芥子各6g研细末,用适量蛋清调成糊状,外敷关节痛处,3~4小时可止痛。注意不可久敷。
(4)新鲜骨碎补3~5根捣烂敷患处。适用于关节冷痛者。每次5~10分钟即可见效。
(5)石蒜、生姜、葱适量捣烂,外敷患处。适用于关节疼痛,怕风畏寒者。
(6)如意金黄膏涂患处,用纱布盖好,每日换1次。适用于关节红肿者。
(7)蒲公英120g,加水煮成药液,用毛巾浸透,湿敷患处。
(8)仙人掌适量捣成泥状,涂敷患处。
(9)鲜紫花地丁适量,捣烂敷患处。
(10)绿豆粉和鸡蛋清调敷患处。
发热处理
[2]风湿热对小儿的健康危害较大,临床应以及时的诊断,正确的治疗来控制患儿病情,减轻患儿的痛苦。发热虽然对风湿热并不是一个主要的症状,亦不是一个特异性的表现,但对判断风湿热的治疗效果,确定某些药物的治疗疗程却有着十分重要的临床意义:
发热只是风湿热的伴发症状之一,一般通过合理的抗风湿治疗,在其心脏炎、多发性关节炎等症状好转的同时,体温即会随之下降。
1.若以关节症状为主,或发热明显时,应选用阿司匹林,用量为80~100mg/kg/d,疗程在8~12周左右。
2.若以心脏炎为主要表现,尤其伴心力衰竭者,应首选强的松。用量为2 mg/kg/d,服用2~4周后,逐渐减量,总疗程12周左右。
此外,为清除链球菌感染,应同时予青霉素治疗,疗程在10~14天。青霉素过敏者改用红霉素口服。在风湿热急性期还应强调卧床休息,以减轻心脏负担,有利于疾病的恢复。
一般经上述处理,发热会逐渐得到控制乃至完全缓解。有少数身热较高者,可适当采用药物或物理降温方法退热。这里需要提醒的是在用药物降温时,要注意患者有无长期服用阿司匹林,用量如何,以调整好用药时间及药量,以免造成体温不升等弊端。
另因发热与否能提示风湿有无活动性,故临床尚可据此调整用药,调整药量。譬如服用阿司匹林,一般用至体温下降,关节症状消失,血沉、C 反应蛋白等降至正常,方可考虑减量。又如在抗风湿治疗过程中若体温下降不明显或体温退而复升,则应考虑有无药量不足或减量过快问题,是否需要联合用药等等,以及时调整治疗方案,使患儿尽快康复。
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