肌肉神经源性损害

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百科名片
 
肌肉神经源

肌肉神经源性损害疾病是上运动神经源损害、下运动神经源损害，肌萎缩侧索硬化，脊肌萎缩症，进行性延髓麻痹等的总称。肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，肌肉神经源性损害有些地区高达40/10万。甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平

目录
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病理表现
肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害、前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金属中毒，某些元素缺乏（细胞内酶系统的硫氢基SH功能不足），外伤及酒精中毒等所引起，损害脑干、脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的，发现有病毒样颗粒，家族性患者多呈常染色体显性遗传。
典型的病理改变是脊髓和延髓的下运动神经元变性，大脑皮层的锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变大脑皮层锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓束?性变，髓鞘脱失，尚坷侵犯其他部分中枢神经系统、前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束、可拉可柱内神经元变性，累及后索黑质苍白球、蓝斑颅神经核等。
该证可分为散发型、关岛型和家庭遗传型。常见为散发型，多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩、肌无力，少数患者先有肌萎缩和下肢无力。有些嘲笑无从手（合谷穴）大小鱼肌开始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中不灵活吐字不清，喝水时会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢锥体束体征，发射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹、呼吸危象，生命终止。

检查

临床检查
对四肢损伤，应进行神经检查，以判断有无神经损伤以及损伤的部位、性质和程度。
(一)伤部检查　检查有无伤口。如有伤口，应检查其范围和深度、软组织损伤情况以及有无感染。查明枪弹盲管伤或贯通伤的径路，有无骨折及脱位。如伤口已愈合，需观察瘢痕情况和有无动脉瘤、动静脉瘘形成等。
(二)肢体姿势　桡神经伤后出现腕下垂，尺神经伤后有爪状指，即第4、5指的掌指关节过伸、指间关节屈曲。正中神经伤后出现“猿手”畸形，即鱼际瘫痪，拇指与其它诸指平行。腓总神经伤后出现足下垂。
(三)运动功能检查　根据肌肉瘫痪程度判断神经损伤情况，一般用6级法区分肌力。
M“0”级：无肌肉收缩；
M“1”级：肌肉稍有收缩；
M“2”级：关节有动作，在不对抗地心引力的方向，能主动向一定方向活动该关节达到完全的动度；
M“3级”：在对抗地心引力的情况下，达到关节完全动度，但不能对抗阻力；
M“4”级：能对抗阻力达到关节完全动作，但肌力较健侧差；
M“5”级：正常。
周围神经损伤肌肉发生弛缓性瘫痪、进行性肌萎缩和肌张力消失。
(四)感觉功能检查　神经的感觉纤维在皮肤上有一定的分布区，检查感觉减退或消失的范围，可判断是何神经损伤。一般只检查痛觉及触觉即可。相邻的感觉神经分布区有重叠支配现象，神经伤后数日内感觉消失范围逐渐缩小，但并不能说明神经已有恢复，而是邻近神经的代替功能有限度的扩大，最后只有该神经单独的分布区无任何感觉恢复。
检查时可与健侧皮肤对比。实体觉与浅触觉为精细感觉，痛觉与深触觉为粗感觉。神经修复后，粗感觉的恢复较早也较好。检查手指的精细感觉时，可作两点区别试验和取物试验，并闭目用手触摸辨识物体。触觉不良时不易做到。
感觉功能障碍亦可用6级法区分其程度。
S“0”级：完全无感觉；
S“1”级：深痛觉存在；
S“2”级：有痛觉及部分触觉；
S“2+ ”级：痛觉和触觉完全，但有过敏现象；
S“3”级：痛、触觉完全，过敏现象消失，且有两点区别觉，但距离较大常 >15 mm；
S“4”级：感觉完全正常。
(五)反射　根据神经和肌肉的受损情况，出现腱反射减退或消失。
(六)营养改变　神经损伤后，其支配区皮肤温度低、无汗、光滑、萎缩，指甲起屑，呈爪状弯曲。坐骨神经损伤后，发生足底压迫性溃疡，易发生冻伤。无汗或少汗区一般与感觉消失的范围相符合。可作出汗试验，常用的方法有茚三酮(Ninhydrin)指印试验：在发汗后将患指或置于净纸上按一指印，用铅笔画出手指范围，将纸浸于茚三酮溶液中后取出烤干。如有汗液，可在指印处显示紫色点状指纹（用硝酸溶液浸泡固定可长期保存），因汗中含多种氨基酸，遇茚三酮后变为紫色。多次检查对比，可观察神经恢复情况。
(七)神经干叩击试验(Tinel征)　神经损伤后或损伤神经修复后，在相应平面轻叩神经，其分布区会出现放射痛和过电感，这是神经轴突再生较髓鞘再生快，神经轴突外露，被叩击时出现的过敏现象。这一体征对神经损伤的诊断和神经再生的进程有较大的判断意义。随着再生过程的不断进展，可在远侧相应部位叩击诱发此过敏现象。
电生理检查
电生理检查是近50年发展起来的诊断技术，它将神经肌肉兴奋时发生的生物电变化引导出，加以放大和记录，根据电位变化的波形、振幅、传导速度等数据，分析判断神经、肌肉系统处于何种状态。最初应用直流电变性反应，检查强度－时间曲线（时值）。50年代针极肌电图开始应用临床，尤其是近十多年来广泛采用诱发电位方法和平均、叠加技术，更增加了电生理检查的使用范围和价值。
临床上将电生理检查分肌电图(electromyography, EMG)神经电图(electroneurography)和诱发电位(evoked potential)等。有人习惯将神经电图归入肌电图中，概念上不够准确。由于神经电图产生的原理与诱发电位相同，是使用脉冲电诱发出的神经肌肉兴奋电位，故归入诱发电位较妥当。本节将电生理检查分为肌电图和诱发电位两大类。
肌电图检查
用同心圆针电极刺入被检肌肉，记录其静止及不同程度自主收缩时所产生的动作电位及声响的变化，分析肌肉、运动终板及其支配神经的生理和病理状况。
临床意义：
1.确定有无损伤及损伤的程度　完全损伤时肌肉不能自主收缩，记录不到电位，或出现纤颤电位、正锐波等；部分损伤时可见平均时限延长，波幅及电压降低，变化程度与损伤的轻重有关。
2.有助于鉴别神经源性或肌源性损害　一般认为，自发电位的出现是神经源性损害的特征。
3.有助于观察神经再生情况　神经再生早期出现低波幅的多相性运动单位波，并逐渐形成高电压的巨大电位。定期观察其变化，可以判断神经再生的质量和进展。如再生电位数量增多，波型渐趋正常，纤颤波减少，提示预后良好，否则预后不佳或需手术治疗。
诱发电位检查
利用一定形态的脉冲电流刺激神经干，在该神经的相应中枢部位、支配区或神经干上记录所诱发的动作电位。临床常用的检查项目有：感觉神经动作电位(sensory nerveactive potential,SNAP)、肌肉动作电位(muscle active potential,MAP)及体感诱发电位(somatosensory evoked potential, SEP)等。
运动诱发电位(Motorevoked potenital,MEP)是近年开展的一项新技术，对诊断脑与脊髓传出通道（即运动神经通道）的损伤和疾病有一定意义。
各电位的观察指标有波形、波幅、潜伏期和传导速度等。传导速度较稳定，是最常用的观察指标。其计算方法是将两刺激点所诱发出电位的潜伏期差除两点间的距离，即传导速度=距离/时间。正常成人肘以下正中神经运动传导速度(MCV)为55～65m/s，感觉传导速度(SCV)为50～60m/s。上肢神经传导速度快于下肢，近端快于远端。SEP主要观察潜伏期,以第一个负相波峰计算潜伏期。正常成人正中神经和尺神经SEP潜伏期在19～20ms之间，故将第一个负相波峰命名为N19或N20。

临床意义

1.神经损伤的诊断
当神经完全损伤时，诱发电位一般表现为一条直线或有少许干扰波。但应注意：①SNAP之诱发较难，并非所有SNAP阴性均为完全损伤,应结合临床检查判断。②极少数完全损伤仍可诱发出MAP，应予鉴别。
神经部分损伤时，诱发电位可出现程度不同的波形改变、振幅降低、潜伏期延长或传导速度减慢，可据此判断有无神经损伤及损伤轻重。SNAP的幅度小，对损伤的敏感性大于MAP与SEP，故诊断价值较大。如只测MAP或SEP，可能漏诊，尤其是对部分损伤。
出现神经卡压时，分段测定诱发电位对判断有无神经损伤及其定位有较大意义。
近体端神经损伤（如臂丛损伤）时，在测定SEP的同时测定损伤以远的SNAP，可确定有无根性节前撕脱，表现为能记录到SNAP，但记录不到SEP。
2.神经再生及预后的估价
(1)一般认为，神经干动作电位出现最早，家兔实验表明术后4周即可测出神经干动作电位。诱发肌电位的出现比神经干动作电位迟数周，但早于临床功能恢复。医学观察到，前臂正中神经全断缝合术后3个月，即可诱发SEP，术后6个月开始出现MAP，10个月时可见于95%以上的病人；术后8个月开始出现 SNAP，因其幅度小，诱发较难，少数术后10年以上仍记录不到SNAP。适当的神经外松解术有助于诱发SNAP。此外，电位的恢复时间与神经再生质量及预后有关。电位出现早，说明神经再生良好，预示预后良好。神经缝合术后3个月可测出SEP者预后良好。由此可见，临床功能无恢复或恢复不完善时，可通过对诱发电位的观察，判断神经再生的质量和预后。
(2)诱发电位结果与临床疗效分级基本呈平行关系，电生理恢复率（即患侧值占健侧值的百分比）随疗效分级降低而降低，对评定疗效有参考意义。当感觉S2+时，仅5%的病人可测到SNAP。故测出SNAP时，感觉多在S3以上。
(3)与功能恢复一样，诱发电位也不能恢复至正常水平。根据观察，临床疗效优良者，波幅恢复为健侧的65%左右，传导速度恢复为健侧的80%左右，术后数十年仍恢复不完全。
3.对神经损伤治疗的指导意义
(1)可以了解早期神经再生的质量，便于及早采取必要的处理，以争取时间，提高疗效。
(2)当SNAP可测出，而SEP测不出时，可确定为根性节前撕脱伤,有助于确定治疗方案，即可不作神经探查术。
(3)部分损伤时神经保持其连续性，但有神经瘤形成时，如损伤远段能记录到神经动作电位，或运动神经传导速度达36mm/s以上，自行恢复率可达90%，不需作神经瘤切除吻合，但常须作神经松解术。
(4)在脊髓探查或脊柱侧弯矫正术中，应用SEP进行手术监护，对防止脊髓损伤并发症有肯定价值。
(5)当临床难以判断是否需手术探查重新吻合时，诱发电位检查有参考意义。资料表明，再手术探查的指征是：①神经缝合术后3～4月测不到 SEP；②术后10个月以上只能测到MAP，且不能排除假象，或只能测到明显不正常的SEP，而测不到MAP和SNAP；③术后1年以上测不到SNAP，而SEP潜伏期延长达4ms以上。

治疗
该症的好发年龄为35以上的男性，家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速，如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。随着医学科学的不断进步，以及更多的献身于肌病研究的中西医学者的不懈努力，部分患者可得到有效的治疗，病情好转、康复，即使是危重患者也可改善症状，提高自下而上质量，延长寿命，以待该症的彻底完全攻克。希望患者充分认识该症，抓住尽早治疗的电动机，不应该（在其他医院治疗无效，亦认为我们也治疗无效）消极悲观，在等待中让病情加重！目前国际国内尚无治疗该症的特效药，国内药品“弥可保”效不理想，进口药“力如太”价格昂贵，每盒4800元，不但工薪层无经济实力服用，疗效也不确切，其他医院治疗该症的药品也只是自己本院的“制剂”，没经过上级和医药主管部门认可，疗效值得怀疑。既已确诊，就没必要再去更多的医院重复检查，花钱确诊，而应寻找治疗该症的药品。

饮食疗法

1、泥鳅炖豆腐
活泥鳅500g，豆腐250g，食盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫，两足痿软无力之痿证。
2、猪肚升芪粥
猪肚500g，枳壳50g，升麻20g，黄芪30g。功效补中益气，升阳健脾。经常食用有利于运动神经元病患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩，舌萎语謇者。
3、枸杞羊肾粥
鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。 菟丝山药汤圆? 生山药150g，菟丝子30g，白糖150g，糯米粉250g，胡椒粉少许。功效补精益肾，健脾生肌。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。

相关事件
中央电视台《焦点访谈》2010年2月21日晚间播出节目“无尘车间的怪病”，以下为该节目文字实录：
江苏省苏州工业园区内的联建科技有限公司是一家生产手机屏幕为主的高科技企业，来自湖南的19岁姑娘邓玉龙刚来公司的时候，觉得工作的环境特别干净，因为她在一个无尘的车间工作。但是不久前，她突然得了一种怪病。并且她的几十名同事也出现了类似的症状。
邓玉龙说，她有时候头会特别疼，然后突然感觉全身没力气，拿东西的时候会突然抓不住。邓玉龙是2009年5月到苏州工业园区联建科技有限公司工作的，但是工作没多久就染上了这种怪病，在接下来的半年多时间内，她先后两次晕倒在车间里。
2009年下半年以来，联建公司许多员工也都染上了这种怪病，而且症状与邓玉龙基本相似。
这种怪病让员工们人心惶惶，那么他们到底得了什么病？究竟是什么原因引起的呢？在员工们的强烈要求下，联建公司组织员工统一去体检。结果一出来，让许多人大吃一惊。根据医院检验报告和医生的诊断，这些患病员工的上下肢周围神经受到了损害，发生了病变，从而导致肢体周围神经的传导速度变慢，四肢瘫软、乏力。医生给的结论是上下肢周围神经源性损害。
经过调查，发现是一种名叫“正己烷”的有毒溶剂惹的祸。从2008年8月联建公司用这种溶剂取代酒精让员工们擦拭手机显示屏。
员工介绍，正己烷比较便宜，使用成本较低，擦玻璃的效果也比较好。
正己烷，英文名称 hexyl hydride ，分子式：C6H14，是无色液体、低毒、有微弱的特殊气味。正己烷是一种化学溶剂，它的挥发速度比酒精快，擦拭玻璃的效果也比酒精好，但是具有一定的毒性，会通过呼吸道、皮肤等途径进入人体，长期接触可导致人体出现头痛、头晕、乏力、四肢麻木等慢性中毒症状，严重的可导致晕倒、神志丧失、甚至死亡。
查明事故原因后，调查组立即责成联建公司停用、封存剩余的“正己烷”，并对该公司进行了处罚。同时，苏州联建科技有限公司的原任主管和管理层也被集团公司撤换。