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- 近端指间关节周围胶原沉积症
- 作者:林星|发布时间:2010-12-29|浏览量:520次
近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly)是一个少见的、主要发生于青少年男性的、以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征的胶原沉积症。本病在全球范围累计报道不多,我国于2005年由叶霜等首先报道6例( 叶霜,鲍春德,董宇启等.近端指间关节周围胶原沉积症6例临床分析,中华风湿病学杂志,2005,9(1):37-38)。福清市医院风湿科林星
本病好发于青少年男性,但亦有一小部分女性患者。其特征是近端指间关节周围非炎症性膨大,受累的指关节通常为II、III、Ⅳ指,也有一小部分为单关节受累,末梢指尖受累是其特殊类型。组织病理学特征为真皮层大量胶原纤维沉积,未见明显的成纤维细胞增生及炎性细胞浸润,分离出的胶原纤维主要为与构成正常皮肤所不同的I、Ⅲ、Ⅴ型胶原。患指超声、X线或MRI检查仅提示软组织膨大,未见骨、关节改变及关节间隙炎性渗出。本病发病机制不清楚,反复微创伤是可能的假说之一。该病曾被认为是纤维瘤病的一种特殊类型,但在病变局部除大量胶原纤维沉积外,未见明显的成纤维细胞增生及炎症细胞浸润。
我们报告2例病人的特点与叶霜等报道6例特点相符,为男性患者,其双手PIP对称性肿胀,无疼痛、晨僵,实验室及影像学检查无异常。本病通常无远端指间关节和其他关节部位的累及,其关节的膨大或肿胀主要是在关节两侧面,较少影响关节的伸面,不会累及关节的掌侧面,故呈现一种关节“被踩扁了”的外观。
鉴别诊断除了皮肤科相关的指节垫、异物肉芽肿、纤维瘤、肢端角化类弹力纤维病、骨膜增生厚皮症、脑回样纤维性增生等,还应与类风湿关节炎、大骨节病等风湿病及甲状腺肢端病变等鉴别,以避免误诊和误治。因本病呈良性经过,常无需特殊处理。外用激素治疗无效,局部激素注射效果不肯定。
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