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- Hughes syndrome----易被忽视,易被误诊
- 作者:林星|发布时间:2010-12-29|浏览量:395次
Hughes syndrome是由Hughes G(1983)首次描述,1985年正式命名的一种非器官特异性自身免疫病,临床表现为复发性动脉、静脉血栓形成,习惯性流产和血小板减少等,又称抗磷脂综合征(APS)或抗磷脂-血栓形成综合征(antiphospholipid-thrombosis syndrome,APL-T)。APS分原发性和继发性两类,前者无任何诱因,后者继发于多种疾病,以风湿病为主,如系统性红斑狼疮(SLE)等. 福清市医院风湿科林星
Hughes syndrome-是抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准是病人具有下列临床特点之一:全身各脏器动、静脉血栓、复发性流产;胎儿死亡以及由于胎儿宫内窘迫提前分娩致新生儿死亡;自身免疫性血小板减少,上述临床表现同时伴有病人血清中出现APL包括抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮凝血因子(LA)。在临床上由于抗心磷脂抗体的特异性更强,与上述临床表现关系更密切,因而也称为抗心磷脂综合征(anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。常见于系统性红斑狼疮(SLE)及其他自身免疫性疾病。该抗体与血栓形成、血小板、自然流产或宫内死胎关系密切。自1983年Harris等建立了测ACA的方法以来,有关该抗体的研究在世界范围内得到广泛重视并迅速发展。ACA的免疫学分型有IgG和IgA和IgM三类,ACA的发生率男女无明显差异。研究证实,许多因素与ACA产生密切相关,常见的原因有:
(1)自身免疫性疾病:如SLE、类风湿关节炎、硬皮病等。系统性红斑狼疮病人抗磷脂抗体阳性率为20-50%。1997年美国风湿病学会(ACR)已将抗磷脂抗体列入系统性红斑狼疮的诊断标准。
(2)病毒感染:如腺病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染;
(3)口服某些药物:如氯丙嗪、吩噻嗪等;
流产的原因很多,其中妇女方面的原因大部分与妇产科有关,但不可忽视的因素是免疫学异常。早在1975年,就有人提出反复流产与抗磷脂抗体有密切关系,以后逐渐认识到抗磷脂抗体还与孕妇动脉、静脉血栓形成、妊娠高血压、子痫、胎儿生长抑制或死胎等多种并发症有关。其机制可能与抗磷脂抗体致胎盘血栓形成、胎盘血管痉挛或栓塞及胎盘血流量减少有关。
抗磷脂抗体阳性者发生反复流产的危险性将增加10倍,反复流产者抗磷脂抗体阳性率约40-50%。而正常妊娠者抗磷脂抗体阳性率仅为1-2%。因此,反复流产不妨查一查抗磷脂抗体。有位医生观察到24例典型抗磷脂抗体综合征病人中,有生育能力者9人,其中8人共妊娠24次,发生自发性流产、死胎21次,死胎多发生在4--9个月。
脑血管病(俗称中风)的原因很多,中青年中风不可忽视的因素是免疫学异常。早在1975年,就有人提出血栓形成与抗磷脂抗体有密切关系。有专家指出抗磷脂抗体是引起获得性易栓症的最常见原因。2000年湖南医科大学报告,测定220例脑血管疾病患者的抗心磷脂抗体,阳性率约36%,而正常人抗心磷脂抗体阳性率仅为4%。说明测定病人的抗心磷脂抗体有助脑血管病诊断。因此,中青年中风病人不妨查一查抗磷脂抗体。反复出现神经、精神症状者,伴动脉、静脉血栓形成、抗磷脂抗体高滴度阳性、血小板减少,应诊断为抗磷脂综合征。
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