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- 貌似乙肝的原发性胆汁性肝硬化
- 作者:林星|发布时间:2010-12-29|浏览量:492次
一位52岁的女性患者,无诱因全身皮肤瘙痒,并出现逐渐加重的黄疸,因双下肢浮肿和腹水,肝功异常,碱性磷酸酶(AKP)和转肽酶(GGT)明显升高。曾先后被多家医院诊断为“肝炎肝硬化,乙型,活动性(失代偿期)”。但检查发现该患者血清中的病毒性肝炎标志物均为阴性,也排除了巨细胞病毒和EB病毒感染。以后又发现病人的胆固醇较高,面部还有黄色瘤。追问病史,病人有甲状腺肿大史。医生化验抗核抗体、抗线粒体抗体(AMA)为阳性,最后终于确诊为原发性胆汁性肝硬化。这是我们在北京协和医院及302医院进修时在临床常常遇到的病例。福清市医院风湿科林星
提到甲肝、乙肝、丙肝等肝病很多人都知道,提到肝硬化老百姓也知道,许多人也知道有些肝炎会发展成肝硬化,但原发性胆汁性肝硬化则鲜为人知。
实际上,原发性胆汁性肝硬化是个“古老”的病。早在1851年,人们首次提出原发性胆汁性肝硬化(PBC)。在此以后,有关的报道不断增加。原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病之一,原因不明,但已知它是一种慢性胆汁瘀积性肝病,主要病变在肝内小胆管,呈慢性、渐进性、非化脓性炎症改变。其病程较长,一般分为无症状期、有症状期和肝硬化期。无症状期可达10~30年,很难被发现,到了有症状期乃至肝硬化期,因无特异性表现也难于确诊,大多数被诊断为一般的肝硬化,延误了治疗。
原发性胆汁性肝硬化有如下几点值得注意:(1)患者多为中年女性。(2)起病比较隐匿,突出表现是皮肤瘙痒,或有嗜睡。(3)其黄疸越来越深,各种药物难以见效。(4)肝肿大。(5)检查肝功能可见转氨酶升高,但常以碱性磷酸酶和转肽酶升高更为明显。(6)常常伴有骨质疏松。(7)脂溶性维生素(维生素A、E、K等)缺乏。(8)高胆固醇血症,有时可见皮肤黄色瘤。(9)伴有自身免疫疾病的表现,如类风湿关节炎、皮肌炎、甲状腺炎、干燥综合征等。(10)最具特征的是血液中的抗线粒体抗体(AMA)阳性。
在临床工作中发现,很多患者已在当地就诊很长时间,肝功异常多年,查病毒性肝炎均阴性,直到出现症状、肝功明显异常才经免疫学检测等查明原因,但已属晚期。造成延误诊断的原因主要有此病在的普及知识太少,很多医院尚未开展此病的相关检查,很多患者往往因肝功有问题首先怀疑自己是否患了病毒性肝炎。另外此病在早期可以无任何症状,所以很多人便不重视它而使病情逐渐进展。
随着人们生活水平的提高、保健意识的增强,有可能更早对此病进行诊断。很多单位每年都有体检,可以发现肝功有异常的人,特别是碱性磷酸酶和转肽酶升高而病毒性肝炎标志物阴性者,对这些人应及早进行相关的检查。对疑似病人进行必要的自身抗体检查,即抗线粒体抗体检测,是避免误诊的关键。抗线粒体抗体有9个亚型(M1~M9),其中的M2最具特异性。怀疑是原发性胆汁性肝硬化时,应及时检测抗线粒体抗体或M2抗体。如能及时诊断,及时应用熊去氧胆酸等药物治疗,可以明显改善症状,延缓病情加重,减少病死率。
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