干燥综合征肾损害

    干燥综合征常有肾损害，主要为间质性肾炎，受累部位多为远端肾小管；引起I型肾小管酸中毒，近端肾小管及肾小球受累少见。远端肾小管病变占90％以上，主要表现为肌肉软瘫无力，丧失自主活动能力。先从四肢开始，继而导致翻身、抬颈、坐起困难，甚至呼吸困难，补钾后症状消失，症状经常复发，易诊为周期性低血钾麻痹。远端肾小管受累后，对抗利尿激素的反应降低，水重吸收功能障碍，引起多尿、烦渴，尿量可达3000毫升／天以上，尿浓缩功能下降，夜尿增多。严重的干燥综合征还可引起肾性骨病和泌尿系结石。少数患者有肾小球肾炎，表现为高血压、少尿、蛋白尿等。肾组织活检可见肾间质有大量淋巴细胞及浆细胞浸润，肾钙质沉着，肾小管上皮细胞退行性病变，并被浸润的淋巴细胞和增生的纤维结缔组织所代替。肾小管内可见到蛋白管型，基底膜有IgG和补体C3的沉积，肾小球大多有系膜性改变，基质增多，偶可见新月体形成和肾小球纤维硬化。