医海拾贝-肿瘤相关骨软化症

最近收治一例严重骨质疏松，伴多发骨折，贫血患者。与大家分享。西安交通大学第一医院内分泌科崔巍

肿瘤相关的骨软化症十分罕见的获得性代谢性骨病，临床表现为特征性的低磷血症、肾性失磷、25-羟维生素D水平正常或增高而1，25-双羟维生素D水平不适当及骨软化。病因为肿瘤分泌排磷因子，其中以成纤维细胞生长因子-23为最常见。排磷因子抑制肾小管Na-Pi-LL转运体而抑制磷的重吸收、抑制1α-羟化酶的活性使得25-羟维生素D不能转化为1，25-双羟维生素D，从而导致以上临床症状。
     肿瘤相关性骨软化症诊断常延误。在较长一段时间没未能正确诊断的原因在于临床未重视血中钙磷水平的异常变化，因而任何骨量减少而伴血钙磷水平异常者，均应溯本求源，不能简单用骨质疏松来解释。此外，一部分患者诊断延误是由于未能找到肿瘤，分泌排磷因子的肿瘤为间叶细胞来源的肿瘤，多发于四肢，其次为头部、面部，可附着于骨骼表面，也可位于软组织浅层或深部，大多为软组织样包块，通常体积较小，且生长缓慢，但位置隐匿。出详细体检和常规B-超、CT/MRI等检查手段外奥曲肽显像（具有内分泌功能的间叶组织肿瘤细胞常表达生长抑制受体）、PET/CT等常可为临床提供帮助。随肿瘤切除，临床症状完全消失。