乳糜尿

    各种原因所致乳糜液溢入尿中，使尿液呈乳白色，称为乳糜尿（chyluria）。乳糜尿的混浊度及颜色可依乳糜含量的多少而异，乳糜的含量与患者运动、食入脂肪量、淋巴管受损程度等因素有关，乳糜尿伴血尿称为乳糜血尿，合并泌尿系感染伴脓尿时称为乳糜脓尿。 中山大学附属第五医院肾内科张昌丽

      乳糜尿的主要成分为卵磷脂、胆固醇,因含有少量纤维蛋白原在体外易凝结成白色透明胶状凝块。较严重的乳糜尿静置后可分为三层：上层为脂肪；中层为乳白色或色泽较清的液体，常有小凝结块混悬于其中；下层为红色或粉红色沉淀物，内含有红细胞及白细胞等。实验室检查：加乙醚于乳糜尿中，充分混和后，如能使尿液澄清，即为乳糜尿。

一、病因
      乳糜尿病因可分为两类，即由寄生虫引起和非寄生虫引起，具体包括以下方面。
      1. 丝虫病：丝虫寄生使广泛的腹部淋巴道或胸导管阻塞，长期乳糜尿因大量营养物质丢失而有明显的消瘦、贫血、低蛋白血症等。乳糜尿阻塞输尿管可引起肾绞痛，凝块阻塞膀胱出口，可致尿潴留。乳糜尿易合并泌尿系感染而出现乳糜脓尿和膀胱刺激症状。
      2. 腹腔结核：广泛性腹腔结核累及腹部淋巴管可引起乳糜尿，但临床较少见。
      3. 肿瘤：原发于腹腔、腹膜后，纵隔等部位的肿瘤或转移瘤，可压迫或侵犯腹腔淋巴系统或胸导管产生乳糜尿，临床上很少见。
      4. 创伤：胸腹部创伤或手术损伤胸导管或腹腔淋巴管引起。
      5. 其他：胸导管，先天畸形、广泛淋巴管发育不全，腹部无功能的巨淋巴管畸形等，甚为罕见，国外亦有少数报道肾盂肾炎可并发乳糜尿，妊娠、包虫病、疟疾等也有引起乳糜尿者。

二、发生机制
      1. 腹部广泛淋巴道阻塞：正常从肠道吸收的乳糜液经肠干淋巴管达腹主动脉前淋巴结而至乳糜池。肠干淋巴管或腹主动脉前淋巴管阻塞时，乳糜液不能进入乳糜池，而通过腹主动脉前淋巴结与腹主动脉旁淋巴结之间的通路，流入腰干淋巴管而入乳糜池，若腰干淋巴管亦有阻塞，乳糜液则逆流入泌尿系淋巴管，使其内压升高、曲张，最终破裂产生乳糜尿。
      2. 胸导管阻塞：当胸导管下端阻塞，则乳糜池内压升高，乳糜液经腰干淋巴管返流至泌尿系淋巴管，使其内压不断增加，终至破裂形成乳糜尿。
      3. 淋巴系动力学改变：较粗淋巴管内的瓣膜结构破坏，失去生理功能，逆向流动的淋巴液在泌尿系淋巴管壁等薄弱处进入尿路，产生乳糜尿。

三、诊断思路
      1. 确定是否为真性乳糜尿：应与脓尿、含多量盐类尿及脂肪尿相区别。脓尿在镜检时可见大量脓细胞，临床上有泌尿系感染表现；盐类尿于加热、加酸后即转澄清；脂肪尿由于不含纤维蛋白而无凝结现象，离心沉淀后脂肪浮于尿液的上层，镜检可见大量脂肪球。
      2. 定位诊断：包括乳糜液溢出部位和淋巴系阻塞病变部位两方面。当乳糜尿合并全程血尿或乳糜尿经过输尿管而有肾绞痛时，提示乳糜尿来自肾脏，膀胱镜检查可区分乳糜来自哪一侧肾脏。淋巴系造影术对确诊淋巴系统的病变部位有价值。
      病因诊断：病史、临床表现和实验室检查可帮助寻找病因。在丝虫病疫区或曾经去过疫区的乳糜尿患者，首先应考虑丝虫病，如过去有丝虫病急性期病史者则可能性更大；若在血或尿中找到微丝蚴则可确诊。乳糜尿伴全身结核中毒症状及腹腔结核的局部表现，胃肠钡餐及胸部X线检查等有助于结核所致乳糜尿的诊断。恶性肿瘤所致的乳糜尿，病程发展快，发热和/或消瘦等全身症状明显，腹部常可触及包块，血清LDH升高。