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- 经验教训:青少年垂体增生病变误行手术导致垂体功能低减
- 作者:潘慧|发布时间:2010-09-07|浏览量:608次
作者评语:为什么要把这个病例告诉大家,长期我们在门诊碰到不少案例被误诊误治,希望从中汲取教训,避免再出现类似的情况,谢谢!
青少年垂体增生病变误行手术导致垂体功能低减
患者男性,15岁,因生长缓慢(2cm/年)就诊。患儿系第1胎体格检查,身高1.69m,体重72.lkg。外院分别行左旋多巴和胰岛素低血糖GH兴奋试验的GH峰值为8.6ng/dl和13.4ng/dl。其他各项检查结果均正常。鞍区核磁检查( MRI)显示垂体冠状位高径9.5mm,宽径15mm,深径8.0 mm,垂体上源略膨隆,垂体柄略倾斜,左侧有低信号。增强后侧信号均匀,为等T1和等T2信号,垂体后叶短Tl信号可见。外院考虑为垂体微瘤,遂于2001年4月行“经碟垂体瘤切除术”,术后患者出现烦渴,多饮和多尿,尿量最多达5000ml/日以上,服用弥凝100ug/日后,尿量可降到1500ml/日左右.3月后患者上述症状好转。术后患者生长速度为lcm/年,再次行左旋多巴和胰岛素低血糖GH兴奋试验GH峰值均小于0.05ng/dl,另外T350.Ong/ml,T43.Ougidl,TSH 0.03IU/mJ,240UFC0.12ug/24h,血ACTH水平小于10pg/mla遂行氢化可的松(20mg/日),甲状腺激素替代治疗。
讨论:
在青少年青春发育阶段可以出现垂体数目增加和/或细胞体积增大而导致垂体形态学异常,近些年由于影像学技术的快速发展,核磁共振显像(MRI)技术广泛应用于临床,但由于临床医生对于青少年青春发育阶段垂体增生性改变认识不够,容易造成误诊,甚至进行手术治疗或放射性治疗,从而导致严重的后果,如全垂体前叶功能低减等。为此对我院近10余年14例经长期随诊确诊的青少年垂体增生性改变的临床特点及误诊误治情况进行分析。
14例青少年患者均于1997-2005年间来我院门诊就诊或随诊,身高体重由门诊固定医师测量,体脂用日本TANITA电阻抗法体脂仪于早晨空腹测定,男女孩阴毛和乳房分期等均按Tanner分期判定,睾丸体积用Prader睾丸计测定。患者一般情况详见表la所有患者均进行详细的病史询问和体格检查。患者就诊的平均年龄为14.5±2.1(范围12-18)岁,女性10例,其中有4例患者常规体检,4例患者因为父母觉得生长速度过慢,2例患者因月经不规律;男性4例,有2例患者因为偏胖,父母觉得其外生殖器偏小,1例患者因上颌窦囊肿行MRI检查怀疑垂体微腺瘤;1例患者因母亲有泌乳素瘤要求行鞍区MRI检查。
14例青少年患者MRI的特点:14例患者均在我院接受鞍区MRI检查,12例患者表现为垂体上缘凸起,2例患者垂体两边不对称,垂体柄略有偏斜,3例患者MRI Tl相左侧低信号,但T2相为高信号,径线均<3mm,可以均匀增强。10例男生垂体冠高8.4±2.6mm,冠宽l4.2±2.lmm,前后径8.6±1.4mm,4例女生垂体冠高8.8±2.4mm,冠宽14.6±2.2mm,前后径9.3±2.2mm。其中有10例患者垂体冠高超过9mm(男3例,女性7例),超过10mm共有6例(男1例,女性5例)。其中有8例患者在半年到1年后再次随访进行鞍区MRI检查,3例患者鞍区影像及各径线测定结果无明显变化,但另外5例患者(男1例,女4例)垂体较前有所缩小,冠高6.2±2.Omm,冠宽11.1±1.6mm前后径6.8±1.2mm。
14例患者中有2例患者泌乳素(PRL)水平分别为65.0,43.Opg/ml(正常值<27.Opg/ml,其中一患者因经常恶心,已服用胃复安2周,停用该药1月复查血PRJ_,水平为14pg/ml,另一例患者在抽血当天抽血前曾快步行走半小时左右,在我院静息半小时测血PRL水平为21.0 pg/ml。血清肝肾功能和甲状腺功能均正常,24小时尿游离皮质醇水平(240UFC) 31.2±10.3pg124小时,血促肾上腺皮质激素水平(ACTH)14.2±6.3pg/ml,运动试验后血清生长激素(GH)水平13.2±5.3pg/ml(n27)。13例患者行性腺轴激素水平测定均正常08例患者在6个月,另有6个患者在1-3年后再次到门诊随访,体格检查和激素检查均正常。
14例患者中有8例患者在当地医院误诊为垂体微腺瘤,2例患者在当地医院进行了经蝶垂体手术,术后病理检查结果均显示为正常垂体组织。另有3例患者在当地医院怀疑为垂体微腺瘤后,要求行放射治疗,但父母为迸一步明确诊断来我院就诊。其中一例患者知道当地医生怀疑其为垂体微腺瘤后,患者与家长精神负担较重,该患者出现严重的焦虑症状,需要抗焦虑治疗。
随着现代显像技术的发展,临床上发现了越来越多无症状性垂体异常性增大,而这里包括如垂体微腺瘤和垂体生理性增生等。垂体增生多为生理性改变,常见于青春期,月经期或孕产期女性,也可由于靶器官功能低下引起反馈抑制减弱,从而造成垂体前叶细胞增生肥大。此类患者如果不进行仔细的体格检查和激素水平检测及较长时间的随访,则可能导致误诊,甚至导致患者接受手术或y刀治疗等。
鞍区MRI检查时矢状位和冠状位扫描对于垂体高度和形态显示最佳。文献报道正常女性 (15-30岁)的垂体的冠状高度‘1'2’为3-9mm,国内目前尚没有青少年青春发育期间的MRI各测量指标的变化情况。但文献(1-3)认为女性垂体正常高度通常在3-9mm之间,12岁以下儿童通常不超过6mm,男性在3-6mm之间,而在青春发育期间,垂体高径可达到10-12mm0在国外一项大系列的(超过600例调查者)流行病学调查发现在10-19岁青春发育期间女性垂体的高度超过7mm占10%,超过8mm的占1.1%,超过9mm则占0.5%(3,4)。因此此时发现垂体高度超过9mm有可能属于正常变异情况,本组患者垂体高度最大可达到14mm,除了要重新仔细测量垂体外,还要注意避免将鞍区边缘也包括在里边。
垂体增生时,高度超过正常值,垂体上缘膨隆,呈对称性单峰状隆起,垂体柄无移位,垂体信号在T1WI和T2WI上均为等信号,增强扫描垂体强化均匀,无异常延迟强化区。MRI对垂体增生的显示优于CT,应作为首选检查方法。垂体增生主要需与垂体微腺瘤鉴别,特别是位于垂体中间部位的微腺瘤。后者在MRI上多呈长T2高信号,增强扫描强化程度较低而呈相对低低信号区,晚期可出现延迟强化,结合临床表现和实验室检查通常不难鉴别。
垂体微腺瘤MRI诊断征象包括:1)直接征象在平扫MRI Tl相时垂体微腺瘤多呈低信号,在T2相为高信号,这需要与正常人垂体中的稍低信号或囊性病变相鉴别,约有40%正常人中可出现低信号,但通常其体积较小,径线小于3mm,且信号更低;2)间接征象垂体上缘呈不对称突起,18-35岁健康女性垂体上缘呈突起的占25-50%(1,4,5),但如果肿瘤长在中心,则垂体上缘呈对称性突起,此时很容易与垂体生理性增生混淆;垂体微腺瘤的压力可以使得鞍底发生局部侵蚀和/或倾斜,但蝶窦两侧发育不对称也可导致鞍底倾斜;一侧垂体微腺瘤可以引起垂体柄移位,但这也可以是垂体先天性位置异常或垂体柄插入点位置异常所导致,也有可能继发于鞍底倾斜或青春发育期或妊娠过后垂体体积回缩,故单纯垂体柄倾斜对于垂体瘤的诊断和定位意义不大。一般而言两个或两个以上的特异性间接征象共存,同时血清激素水平升高,才强烈提示是垂体微腺瘤,而垂体瘤病人早期
症状往往轻微,容易漏诊或误诊。绝大多数垂体瘤与正常垂体组织在MRI影像上难以区分。当垂体MRI或CT检查无法明确诊断为垂体瘤的患者则需要进行全面激素水平检查和长期的随访复查,不要急于采取手术或其他治疗。另外对于此类患者要进行必要的解释和心理疏导,以免象本组一例患者因为无知,忧急之下出现了严重的精神症状,最终会影响本病的诊断和治疗。
目前一系列文献报告(1-5)及本组数据也显示垂体增生性病变常见于女性,有研究者认为可能是由于围青春期垂体促性腺激素细胞活性增加。但从一组组织学研究均发现这些患者垂体促性腺激素细胞的大小,数目均处于正常范围,而本组两例患者垂体术后病理检查均正常,另外重要的是MRJ随诊发现垂体大小未再进一步增加,甚至有所缩小。这均提示青春发育期间垂体大小存在正常变异,而与围青春期激素水平变化可能不一定有关,但这有待进一步研究。
目前对于用Y刀治疗垂体腺瘤应特别慎重。目前主张Y刀主要适合垂体术后肿瘤残余,复发又不能再次手术的患者,而对于垂体微腺瘤的y刀治疗仍有很大争议,由于影像学检查上许多垂体微腺瘤仍难以与正常垂体组织区别,Y刀治疗较难避免影响垂体功能,且不可逆,因此青少年和育龄期患者中不宜采取y刀治疗。
综上所述,目前临床异常增大中,大部分为垂体生理性增生。另外垂体增大(垂体高度>9mm)的围青春期青少年或育龄期女性在MRI检查及激素检查均正常时,则可以确认为正常的垂体增生。仔细的MRI检查必要时进行增强,同时需要进行全面的激素检查,另外如果有必要则进行长期随访,可能会有助于避免将这些患儿误诊为垂体微腺瘤,最终能避免垂体手术、垂体活检、Y刀治疗及重复进行MRI检查。
参考文献:
1.Chanson P, Daujat F, Young J, et al. Normal pituitary hypertrophy as a frequent cause of pituitary incidentaloma: a follow-up study. [J] J Clin Endocrinol& Metab, 2001,86(7):3009_3015.
2.ChansonP.Youngj.Putuitarylncidentalomas.[J]Endocrinologist,2003,13(2):124_1353.Elster AD,Chen MY, Williams DWD, et aI.Pituitary gland: MR imaging of physiological hypertrophy in adolescence.[J] Radiology.1990,174:681_685.
4.白A驹,张云亭,冯敢生 ,内分泌疾病影像学诊断 [MJ,第1版,北京: A民卫生出 . 2003, 16-44.
(潘慧 李欣 朱慧娟 张涛 秦明伟 邓洁英金自孟 史轶蘩)
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