原发性血小板增多症的诊断标准

1. 血小板计数持续≥450×10⁹/L^※

2. 骨髓活检标本显示主要为巨核系增生，体积增大且成熟的巨核细胞数增多；中性粒细胞和红系生成无显著增加或左移。

3  不满足WHO诊断PV^☆、PMF^○、CML^★、MDS^◇或其它髓系肿瘤的标准。泉州市第一医院血液科朱雄鹏

4  证实有JAK2V617F或其它克隆标志或无反应性血小板增多的证据^l。

诊断要求满足全部 4项标准：^※在检查期间；^☆要求在有血清铁蛋白降低时，补充铁剂治疗不能使血红蛋白水平增加至真性红细胞增多症的范围。真性红细胞增多症的排除依靠血红蛋白和红细胞比容的水平，不要求进行RCM测定；^○要求无相应的网状纤维化、胶原纤维化、外周血幼红幼粒细胞血症或就对应年龄来说显著增高的骨髓增生，伴有PMF典型的巨核细胞形态变化，即巨核细胞体积小到大，核浆比例异常和高嗜性，空泡、或不规则折叠核和致密丛集；^★要求BCR－ABL阴性；^◇要求无红系和粒系增生异常；^l反应性血小板增多的原因包括缺铁、 脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌和淋巴增殖性疾病。但是，只要符合前三条标准，伴有反应性血小板增多的疾病时并不排除ET的可能性。