原发骨髓纤维化的诊断标准

主要标准

     1. 有巨核细胞增生和非典型性巨核细胞^※存在，通常伴有网硬蛋白和/或胶原纤维化，或在缺乏显著网硬蛋白纤维化时，巨核细胞的改变必定伴有增加的骨髓细胞增生，且以粒系增生增加和常有红系增生减低为特点（即纤维化前细胞期病变）。泉州市第一医院血液科朱雄鹏

    2. 不满足WHO诊断PV^☆、PMF^○、CML^★、MDS^◇或其它髓系肿瘤的标准。

    3. 证实有JAK2V617F或其它克隆标志(如 MPL515W＞L/K)，或在缺乏克隆标志的情况下，没有潜在的炎症或其它肿瘤性疾病所致骨髓纤维化的证据²。

次要标准

　1. 幼红幼粒细胞血症^l

　2. 血清乳酸脱氢酶水平增高^l

　3. 贫血^l

　4. 脾脏可触及^l

确诊要求满足三项主要标准和二项次要标准：^※巨核细胞体积小到大，核/浆比例异常，多嗜性、空泡或核不规则折叠和致密丛集；^☆要求在有血清铁蛋白降低时，补充铁剂治疗不能使血红蛋白水平增加至真性红细胞增多症的范围。真性红细胞增多症的排除依靠血红蛋白和红细胞比容的水平，不要求进行RCM测定；^★要求 BCR－ABL阴性；^◇要求无红系和粒系增生异常；²继发于感染、自身免疫病或其它慢性炎症性疾病、毛细胞白血病或其它淋巴系肿瘤、转移癌、或中毒性（慢性）骨髓病变。应注意，伴有致反应性骨髓纤维化疾病的患者并不排除发生原发性骨髓纤维化的可能，对此种病例，如其它标准均能满足，仍应考虑原发性骨髓纤维化的诊断。 ¹异常的程度或为临界值或显著异常。