臀肌挛缩

　臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama报告以来国内外已有众多报道，但病因尚不十分明确。?

　　1病因及分类?

　　1?1注射因素?

　　多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。? 河南省洛阳正骨医院髋部疾病研究治疗中心张颖

　　1?2儿童易感因素?

　　1?2?1免疫因素。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱，TS细胞显著低下，导致TH细胞相对亢进；患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止，容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C?3降低为此提供间接证据。

　　人红细胞膜具有受体，该受体是一种糖蛋白，红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上，因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人，提示患儿红细胞免疫功能低下，不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。

　　连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。?

　　1?2?2疤痕体质?

　　1?2?3遗传因素。

　　国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩，而其母也有双侧三角肌挛缩，单纯用肌注无法解释，可认为与遗传有关。?

　　1?3外伤、感染等因素?

　　1?3?1先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后3～4月发现臀肌挛缩。?

　　1?3?2臀肌筋膜间室综合征后遗症?

　　1?3?3臀部感染?

　　1?4特发性?

　　2病理变化?

　　2?1肉眼观察?外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白 ，无弹性，为腱样组织。?

　　2?2镜检?大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。?

　　3临床分型?

　　3?1根据临床外观不同分为：?

　　①肿块型：臀部可及节结状硬块；?

　　②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；?

　　③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。?

　　3?2根据涉及的肌肉可分为：?

　　①单纯臀大肌挛缩型；?

　　②单纯臀中肌挛缩型；?

　　③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。?

　　4临床表现?

　　〖JP3〗本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。〖JP〗?

　　4?1髋关节功能障碍?患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。?

　　体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。?

　　4?2骨盆变型?

　　病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。?

　　4?3辅助检查?

　　X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大(X=36?62)，颈干角增大(X=153)，股骨头指数下降(X=0?44)。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。?

　　5臀肌挛缩分度?

　　5?1Fernandez分度法?

　　按屈髋90°外层挛缩角分度：轻度：＜１５°；中度：15°～30°；重度：＞30°。?

　　5?2武汉儿童医院采用以下标准进行分度?

　　臀肌挛缩临床评分内容?

　　既往史：有多次反复的臀肌注射史〖JY〗1分?

　　症状：〖ZK(〗步态异常(八字、摇摆步态)〖JY〗1分?

　　不能翘二郎腿〖JY〗1分?

　　双膝并拢、下蹲受限〖JY〗1分〖ZK)〗?

　　体征：〖ZK(〗屈髋受限或屈髋90°双膝分开〖JY〗1分?

　　Ober征阳性〖JY〗1分?

　　双膝划圈征或髋部弹响〖JY〗1分?

　　骨盆畸形或肢体假性不等长〖JY〗1分〖ZK)〗?

　　X线片：〖ZK(〗髋臼指数减少〖JY〗1分?

　　股骨颈干角增大〖JY〗1分〖ZK)〗?

　　根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。?

　　6手术治疗?

　　6?1局部解剖?

　　臀大肌肌纤维从内上斜向外下，其上半部纤维延伸入髂胫束，下半部浅层也延伸髂胫束，深层纤维止于肌骨臀肌粗线，其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙，可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露，坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。?

　　6?2手术切口?

　　现多采用沿大转子后上弧形切口进行手术，该切口清楚地显示主要挛缩部位所在，确保操作顺利；且于该部位松解，主要为腱性挛缩组织松解，手术创伤小，出血少；在股骨内后上方之间隙的浅面进行松解较安全，可避免损伤坐骨神经；切口还可适当地往下延伸。早期曾采用小切口、沿髂棘切口及直切口，因其显露不理想，彻底松解困难，已较少采用。S形切口由于创伤过大，出血多，欠美观，也已少用。?

　　6?3手术方式?

　　可简单分为以下几种：?

　　①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。?

　　②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。?

　　③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：采用大粗隆后上方弧形切口，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。?

　　6?4以大转子后上方弧形入路为例介绍臀肌挛缩手术治疗方法?

　　①消毒铺单：患儿仰卧，提起双下肢，使臀部离开手术台，按双侧臀部手术消毒铺单。铺好单后患儿应能在手术台上左右翻转、屈伸髋关节而不污染手术野。?

　　②麻醉：以氯胺酮基础麻醉。?

　　③手术松解：患儿半侧卧位，手术侧在上，中度屈曲并内收患髋关节，使纤维条索紧张。大部分病例都存在臀肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束及不同程度的阔筋膜张肌前面臀筋膜挛缩，此为本病的主要松解部位。环大转子后上2厘米作弧形切口，长约4～8厘米，切开皮肤、皮下组织，可显露切口深面挛缩增厚的变性纤维组织。切开臀中肌表面之髂胫束，向后

　　至臀大肌缘，即可清楚的显露股骨大转子内后方的臀大肌-髂胫束下间隙，可以食指伸入作引导，以血管钳挑起挛缩组织逐一松解。按需要向前松解阔筋膜张肌及其浅面臀筋膜。至此大部分病例可达彻底松解。如在臀肌近起处或中部松解可发现解剖层次不清，创伤大、出血多。关于臀中小肌挛缩，处理要谨慎。如系肌纤维内部分间隔挛缩者可行挛缩纤维切开。如系多数纤维挛缩者则宜行延长术，以保留髋外展功能，保持髋稳定，避免屈氏步态。?

　　④松解程度：活动范围达到：在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上

　　。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳可结束手术。可以手指伸入切口组织中探查是否仍存在挛缩束带并相应地予以切除。?

　　⑤术毕处理：经彻底止血，旋转胶片引流或负压引流管，缝合皮下浅筋膜、皮肤。术后切口局部纱布垫加压固定24～48小时。术后2周予以拆线。?

　　7术后并发症?

　　7?1局部血肿形成?

　　与术中止血不彻底、术后引流欠佳有关。血肿形成后局部隆起并持续疼痛，易导致感染；血肿压迫可致切口缘皮肤缺血坏死。因而术中应彻底止血，术毕旋转引流，局部加压包扎；术后使用必要的止血药物。发现血肿形成及早处理。?

　　7?2感染?

　　与术中无菌原则处理不好及术后血肿形成有关。?

　　7?3症状不完全缓解或复发?

　　症状不完全缓解与松解不彻底或软组织紧张有关。复发可为挛缩组织未完全切断而随发育相对变短，或术后未及时行功能锻炼，疤痕重新粘连有关。?

　　7?4切口疤痕?

　　尽管术中皮缘对合很好，大部分患儿术后切口处都留有较大疤痕。考虑与其疤痕体质有关。故有人认为应将疤痕体质视为臀肌挛缩综合征的一个表现。?

　　7?5臀中肌无力?

　　臀中肌大部切断者术后可出现摇摆步态，随着术后时间的推移瘢痕组织将臀中肌断端连接，臀中肌无力会最终消失。?

　　7?6术中动脉性出血?

　　较少见，但需特别注意。在松解大转子后下方臀大肌筋膜时，很容易碰到来自臀下动脉的小分支，仔细分离可避开，或作结扎处理。不慎切断应可靠地缝扎止血。?

　　8术后功能锻炼?

　　挛缩松解术后可因臀肌再粘连而复发，故术后采用主动运动及功能锻炼以克服弹响征及蛙腿征、延长残存的挛缩组织、改善肢体不等长障碍，防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连，

　　巩固松解效果是很重要的。?

　　8?1步骤?术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。观察伤口渗血情况，渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。?

　　术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。?

　　术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。?

　　术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，

　　足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。?

　　术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。?

　　8?2出院前指导?

　　在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法：?

　　①坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双

　　手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。?

　　②平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。?

　　③站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。?

　　9疗效评估?

　　手术效果除与年龄、病情有关外，与松解得是否彻底密切相关。可用以下指标判断疗效：

　　二,臀肌挛缩症病人护理 2004-11-27 10:43:02

　　臀肌挛缩症多发生于儿童，主要是因臀肌长期反复接受药物注射后引起臀肌纤维性挛缩，而造成髋关节功能异常。手术彻底松解和切除挛缩组织是最有效的治疗方法。由于创面大，出血多，术后需严密观察伤口渗血情况。另外术后妥善的体位与适当的功能锻炼也是辅助改善髋关节功能的重要措施。常见护理问题包括：①恐惧；②自理缺陷；③疼痛；④有发生褥疮的可能；⑤潜在并发症--伤口渗血较多；⑥知识缺乏：特殊体位和功能锻炼知识。

　　一、恐惧

　　二、自理缺陷

　　三、疼痛

　　以上一～三均参照"骨科病人一般标准护理计划"中的相关内容。

　　四、有发生褥疮的可能

　　相关因素：

　　1 手术创面大，臀部局部血液循环受影响。

　　2 局部受压。

　　主要表现：骶尾部、肋弓皮肤变红、变暗甚至坏死。

　　护理目标：病人未出现褥疮。

　　护理措施：

　　1 术后4小时后更换体位，由仰卧位转为俯卧位。俯卧位时间依病人耐受程度及切口渗血决定：若病人耐受能力强，伤口渗血少则俯卧位时间长；反之则缩短俯卧位时间。一般仰卧位时间2-3小时后更换到俯卧位。

　　2 俯卧位时，胸前垫枕，预防肋弓处压疮。

　　3 术后24小时内严格交接班，一旦发现骶尾部变红、变暗，立即俯卧位，尽量避免仰卧位或减少仰卧位时间，以解除局部受压，减少皮肤损害。

　　重点评价：病人是否有骶尾部褥疮、肋弓处压疮发生。

　　五、潜在并发症--伤口渗血较多

　　相关因素：手术创面大，需彻底松解和切除挛缩组织。

　　主要表现：

　　1 伤口血性引流量较多。

　　2 伤口敷料被血液渗湿。

　　3 严重者脉搏加快、呼吸增快、血压下降。

　　护理目标：

　　护理措施：

　　重点评价：以上各项均参照"先天性髋关节脱位病人标准护理计划"中的相关内容。

　　六、知识缺乏：特殊体位和功能锻炼知识

　　相关因素：

　　1 未接受专业知识教育。

　　2 由于疼痛而害怕锻炼。

　　主要表现：

　　1 不能维持特殊体位。

　　2 不知道功能锻炼方法与程序。

　　3 拒绝进行功能锻炼。

　　护理目标：

　　1 患儿家属了解特殊体位及功能锻炼的意义，并配合维持特殊体位、进行功能锻炼。

　　2 患儿能配合特殊体位和功能锻炼。

　　3 患儿体位正确，功能锻炼能循序渐进。

　　护理措施：

　　1 向患儿及家属说明采取特殊体位和功能锻炼对髋关节功能改善的意义，并嘱其配合维持特殊体位和坚持功能锻炼。

　　2 术后用绷带将双膝并拢约束，使下肢呈内收位。

　　3 术日用枕头将双下肢垫起，使髋关节、膝关节呈屈曲位，以减轻疼痛。

　　4 术后3天：

　　（1）若疼痛缓解，去除枕头及双膝约束，鼓励患儿坐起，双下肢伸直，双膝并拢。

　　（2）若伤口无继续出血及血肿，可扶患儿下地行走，避免下支外展外旋步态。

　　（3）床上被动训练的方法是：①患儿平卧于床上，逐渐屈曲膝关节、髋关节，使屈膝的下肢贴于腹部。②护士一手托住患儿头颈部，一手压住屈曲的膝关节，使患儿由卧位改为蹲位，蹲在床上。

　　（4）被动训练几天后，开始主动锻炼。其方法是：①患儿下地时，护士牵住其双手使其下蹲。②患儿扶着床栏杆下蹲。③下蹲时足跟要着地，并用双手抱膝。④锻炼时遵守循序渐进的原则。用力过大致伤口出血时，应暂停锻炼，且卧床休息，以免增加切口感染机会、延缓愈合。

　　（5）由于患儿对疼痛比成人具有更强烈的恐惧感，且缺乏耐力，故应对每项进步给予鼓励，增强其信心。

　　5 2周拆线后练习翘"二郎腿"，对锻炼尚有困难的患儿可行理疗。一般经1-2个月锻炼后可恢复正常。

　　重点评价：

　　1 患儿及家属能否配合采取治疗体位和功能锻炼。

　　2 术后髋关节功能改善程度。