黄金昶教授中药治疗外周性原始神经外胚层瘤一例报告

黄金昶教授中药治疗外周性原始神经外胚层瘤一例报告

卫生部中日友好医院 杨静

王某，男，1969出生，内蒙古鄂尔多斯人，患者2006年出现右上腹间断性针刺样疼痛半年余，疼痛向右后背部放射，就诊于当地医院。行腹部CT示右侧后肋隔角处可见软组织肿块，推压下腔静脉，右侧胸腔积液，CA125 280U/ML，针刺活检PNET，提示腹部小圆细胞恶性肿瘤。2006年10月17日在卫生部直属北京某医院行腹部肿物切除术，手术病理为小细胞恶性肿瘤，伴大片坏死，免疫组化符合原始神经外胚层瘤，CD99(+)，Vimentin(+)，NSE(-)，Syn(-)，MC(-)，Desmin(-)，S-100(-)，AE1/AE3(-)，CA125(-)，Ki-67 40%，2006年11月15日至12月26日行手术部位调强放疗30次，具体剂量不详。2006年11月行腹部B超提示右肾上腺区低回声，2007年3年15日胸部增强CT提示右上肺后段胸膜下多发小结节，右肾上腺病变同前；2007年5月17日右肺上叶后段叶间胸膜增厚明显，胸膜下区见多发小结节影，较前增多，右侧水平裂见小结节。右隔顶心缘旁结节明显增大，大小为3.2x2.0cm，肺内、胸膜下多发结节，转移可能性大。CA125 80.31U/ml, 2007年6月12日增强右肺结节较前略增多增大，右肺门旁结节增大，右侧胸水较前明显增多，右隔顶软组织密度灶较前略增大，右肾上腺区术后改变同前。2006年6至8月交替应用VDCA/IE方案化疗四周期，2007年9月检查胸腔积液较前减少，双肺多发结节影较前缩小，2007年9月至11月复用原方案化疗3个周期；2008年1月10日行肺部肿物切除+纵隔肿物切除+右下肺叶切除术；2008年3月25日就诊于我科门诊，时见：一般情况可，易感冒，口干，大便稀。查体：锁骨上淋巴结未触及肿大及压痛，舌暗红，苔薄，边有津液，脉滑小。辨证：脾虚痰阻血瘀。方药为清半夏10克、黄芩10克、黄连2克、干姜20克、党参15克、红枣10克、壁虎30克、蜈蚣3克、山萸肉30克、川芎10克、莪术10克、水蛭10克、吴茱萸3克、生黄芪30克、山药30克、海浮石50克（先下）、白英20克、百合30克、焦山楂30克，14剂水煎服，配合温阳化痰散结中药外敷、斑蝥蒸鸡蛋。北京中日友好医院中西医结合肿瘤内科黄金昶

2008年5月13日再诊，服上药后发热，加胆南星15克、青礞石30克（先下），14剂，水煎服，其他药继服。2008年6月19日行胸部CT，提示右肺前段胸膜下可见圆形高密度影，直径35mm，右肺胸膜下可见结节影，考虑为右肺癌术后，右肺前段转移癌。

2008年6月24日三诊，手足心热，咳嗽，舌紫暗、苔薄，脉滑，根据胸部CT结果提示病情进展，仔细辩证考虑前药活血抗癌力量不足，在2008-3-25方去吴茱萸，加青礞石30克（先下）、旱莲草30克，14剂，水煎服；血府逐瘀口服液、大黄蛰虫丸、华蟾素片、金龙胶囊口服，其他药继用。

2008年7月16日四诊，手足心发热好转，口苦、眼眶发黑，近日牙痛，脉滑苔薄边有齿痕，有瘀象。处方：清礞石30克（先下）、炒黄芩10克、酒大黄6克、山萸肉30克、清半夏10克、黄连2克、干姜15克、党参15克、生石膏30克（先下）、山药20克、海浮石50克（先下）、白英20克、百合30克、胆南星15克、陈皮10克、茯苓15克、生黄芪50克、知母20克、升麻3克、桔梗6克、烧干蟾10克、壁虎30克、水蛭6克、焦山楂30克，14剂水煎服，其他药继用。

2008年12月2日五诊，关节疼痛不适，视物易疲劳，舌淡红，苔薄，脉小滑。2008年11月20日在协和医院行胸部CT提示右肺胸膜下结节影消失。腹部CT右肾上腺病变同前。上方去大黄、生石膏、桔梗，加木瓜10克、当归20克，14剂，水煎服，其他药用。

2009年2月20日六诊，关节时痛，视物仍疲劳，口干，咽干，舌暗红，苔薄，脉滑。2008年7月16日方去石膏、桔梗，加柴胡10克、珍珠母30克（先下）；14剂，水煎服，其他药继用，目前复查未见异常。

按：原始神经外胚层瘤（PNET）是一类罕见的、可能起源于神经嵴的小圆形恶性细胞瘤，可分为中枢性和外周性两类，外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）发病部位分布广泛，以骨和软组织多见，手术和化疗是其主要治疗手段，预后多不佳。本例是发生于腹壁软组织的pPNET，以间断性腹痛为主诉，行手术切除，术后病理提示腹部原始神经外胚层瘤，术后行放疗，随后发生肺转移，纵隔转移，右肾上腺区低回声，行化疗7周期，病灶有所缩小，但很快出现转移，说明该肿瘤恶性程度高。

就诊于我院门诊时表现出脾气不足、肺肾阴虚、血瘀痰阻之象，处方以半夏泻心汤合四君子汤加祛痰化瘀、抗肿瘤药，在此方基础上加减服药两月余后右肺部又出现转移灶，考虑患者血瘀较重、癌毒较盛，在前方基础上加强活血抗癌力量，并与血府逐瘀汤、大黄蜇虫丸活血破血，加金龙胶囊、华蟾素加大抗癌力度，加减变化服药5月余，复查病灶消失，随访5月未见复发转移。本例患者治疗中有2方面体会，一是目前中医肿瘤界认为活血药物会促进转移，主张慎用或不用活血药物，本例患者血瘀较重，不仅用了蟾皮、水蛭等破血药物，而且用血府逐瘀口服液、大黄蜇虫丸等活血药物，加强了活血力量，使病灶消失，说明在临床中只要见有血瘀就坚持用活血药；2是在中药辨证论治的基础上加用了几味剧毒抗癌药物，剧毒药物目前应用者较少，事实上癌毒非泛泛之药所能及，必用大毒之剂才能攻坚，三味虎狼之药蟾皮、壁虎、斑蝥正是起到了以毒攻毒之效，我们认为如在完全掌握如何避免和减缓其毒性的前提下使用毒性药物还是比较安全的，值得进一步深入研究认识这些药物。