仅表现为颅神经麻痹的自发性颈内动脉海绵窦瘘的治疗策略

    颈内动脉海绵窦瘘（ICCF）是海绵窦段颈内动脉及其分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动静脉交通。ICCF多数是由外伤引起，少数为自发性颈内动脉海绵窦瘘（SICCF）。搏动性突眼、球结膜充血、水肿、眼外肌麻痹是其最常见的症状。但是CCF的临床表现和CCF的动脉血供以及静脉引流的方向密切相关。本文报道了1例仅表现为颅神经麻痹的SICCF，就其病理生理和治疗策略的选择进行了分析总结。北京协和医院神经外科李桂林

临床资料：

    女性，30岁，因“右额部及右眼疼痛4天，右眼睑下垂、复视2天”入院。查体：右眼睑下垂，瞳孔散大，眼球固定，复视，右额痛温觉减退（图1）。余神经系统查体正常。颅脑CT示右鞍旁高密度占位。颅脑MRI示鞍旁占位，周边为短T1长T2，中心为长T1长T2信号（图2）。入院时误诊为颈内动脉海绵窦段动脉瘤。入院后DSA检查显示：右侧ICCF，瘘口位于颈内动脉刚刚进入海绵窦的部位，通过岩下窦和对侧海绵窦引流，压颈试验显示前后交通动脉均开放，侧支循环代偿良好（图3）。

病理生理：

    CCF的临床表现和动脉血供以及静脉引流的方向密切相关^1-5。Barrow等⁶根据CCF的血供，将CCF分为直接CCF和间接CCF。前者的血供来自颈内动脉主干（A型），后者的血供分别来自颈内动脉的分支（B型）、颈外动脉（C型）和混合型（D型）。对于直接的CCF，由于瘘口的大量盗血，使颈内动脉各属支血液逆流，可以导致有关的脑域缺血，严重时可出现脑机能损害和颅内压增高。快速、大量的血流涌入海绵窦，临床症状往往比较典型，表现为突发的搏动性突眼、球结膜充血、水肿、眼外肌麻痹和颅内杂音。而间接的CCF临床症状往往比较隐匿，甚至可以自行缓解。

    CCF的静脉引流方向和临床表现密切相关。CCF的引流静脉包括眼上下静脉、蝶顶窦侧裂静脉、岩上窦、岩下窦、海绵间窦、对侧海绵窦和基底静脉丛。CCF通过前方的眼静脉引流时，眶区静脉回流不畅，眼外肌肿胀，可引起搏动性突眼和球结膜充血、水肿。长时间的眼内压力增高，继发视神经萎缩，角膜溃疡和球结膜炎症，如果眶内压力迅速增高，则可以在短时间内导致失明。当CCF向皮层静脉引流时，皮层静脉淤血，可以造成局灶神经症状，皮层静脉高压还可以造成脑出血或蛛网膜下腔出血。

    本例患者为颈内动脉主干海绵窦瘘（Barrow分型A型），通过岩下窦和对侧海绵窦引流。没有前方眼静脉的引流，也就没有眼静脉高压以及相应的搏动性突眼、球结膜充血、水肿等眼部症状。动脉的早期，海绵窦浓染，提示漏出的血流速度快、血流量大。但是引流静脉只有同侧的岩下窦和对侧海绵窦，染色较淡，提示静脉引流不畅。漏出的动脉血流在海绵窦内形成涡流和高压。其MRI  T1和T2像也提示海绵窦内为涡流信号，因此该例患者主要的病理生理改变为海绵窦内高压。严重的海绵窦内高压导致海绵窦扩张，累及海绵窦相关的所有颅神经。

    除外展神经从颈内动脉外下方穿过海绵窦外，第III、IV颅神经和三叉神经眼支，偶尔包括三叉神经上颌支从海绵窦外侧壁穿过。因此海绵窦内高压和扩张导致本例患者第III、IV和VI颅神经和三叉神经眼支的麻痹。

治疗的选择：

    本例患者年轻，血管情况好，前后交通动脉开放，侧支循环代偿良好，瘘口位于颈内动脉刚刚进入海绵窦的部位，血管内介入治疗选择的余地很大。

    可脱性球囊栓塞瘘口^7，8：在X线透视下选择合适的可脱性球囊导管，输送至瘘口部位，注射少量造影剂使球囊呈半充盈状态，以便血流将球囊冲入瘘口。当确认球囊位于海绵窦内之后，用等渗碘水造影剂缓缓充满球囊至海绵窦不复显影而颈内动脉血流保持通畅时止，最后轻轻持续牵拉球囊导管，使球囊自动与Teflon导管分离。可脱性球囊技术具有技术简便、有效、费用低等优点，但是少数患者会出现颈内动脉闭塞，而且充盈的球囊需要3~4周逐渐皱缩，海绵窦内压力恢复到正常需要经历球囊皱缩、血栓形成和机化的过程。

    弹簧圈栓塞海绵窦^9,10：弹簧圈栓塞主要用于瘘口较小的CCF，或者和Onyx等液体栓塞材料联合治疗复杂的CCF。弹簧圈栓塞海绵窦瘘可以保证颈内动脉的通畅，但是费用高，同时导致永久性的海绵窦内占位。

    覆膜支架治疗CCF^11-13：覆膜支架治疗CCF是利用支架表面的生物膜直接覆盖瘘口, 阻断异常动静脉交通, 瞬间解除海绵窦内高压，恢复病变区域正常的血流动力学，在闭塞病变的同时, 又保持了颈内动脉的通畅。

    患者表现为右眼睑下垂，瞳孔散大，眼球固定，右额痛温觉减退，III、IV、VI颅神经和三叉神经眼支均受损。海绵窦内高压是其主要的病理生理基础，海绵窦继发性扩张和海绵窦相关的所有颅神经麻痹是其主要的病理变化。从技术的层面，所有的介入治疗方法均适合上述本例患者。但是球囊栓塞、弹簧圈或液体栓塞材料治疗后，海绵窦内高压的解除需要一定的时间，甚至会引起永久性的占位效应，患者神经功能恢复的机会会相应的降低。

    DSA检查显示CCF瘘口位于颈动脉主干刚刚进入海绵窦段的部位，颈内动脉颈段走行较直，只要导引导管能够放置到颈内动脉岩段，覆膜支架就可以到位，闭塞瘘口，瞬间阻断异常的动静脉交通, 解除海绵窦内高压，恢复病变区域正常的血流动力学，为患者颅神经麻痹的恢复提供最大的机会。

覆膜支架治疗：

    覆膜支架的柔韧性较差，因此支架到位是技术成功的关键。支架通过颈内动脉岩段和海绵窦后曲需要良好的支撑。导引导管往往需要放置到颈内动脉岩段。本例患者颈内动脉海绵窦段内径为4.5mm，相应大小的覆膜支架需要采用7F导引导管，而7F导引导管难以放置到颈内动脉岩段，即使能够完成操作，引起严重血管痉挛的可能性也较大。

    Jostent球囊膨胀式覆膜支架(Abbott Vascular Devices, AbbottPark, Illinois)的命名压虽然是8 atm，但是其爆破压则>20atm。因此我们采用了6F的导引导管，顺利的将导引导管放置在颈内动脉岩段，4mm的覆膜支架到位后将球囊加压到18atm，支架扩张到4.5mm，与颈内动脉内壁贴附完全，闭塞CCF，瞬间阻断了异常的动静脉交通，使海绵窦内压力恢复正常，而且保持颈内动脉的通畅。

随访结果：

    3个月后，患者除右侧眼裂略窄外，其他颅神经麻痹症状消失（图4）。DSA检查证实右侧颈内动脉通畅。

讨论：

    CCF的介入治疗已经非常成熟。球囊栓塞具有简单、有效、经济等优点。但是随着新型的介入材料的发展，对于CCF的治疗不仅要求技术的成功，而且需要人性化的考虑患者症状的消失、功能的恢复以及可能存在的远期并发症。

    本例SICCF患者可以采用多种的介入治疗方法，但是综合考虑各种治疗对于功能恢复的影响，在经济上可以承受的基础上，尽快的解除海绵窦内高压，为颅神经功能的恢复提供最大的机会是治疗的关键。

    压颈试验虽然显示该例患者前后交通动脉开放、侧支循环代偿良好。但是保留患侧颈内动脉对于年轻的患者非常重要。否则该患者在以后的人生中面临脑缺血和脑出血性疾病的风险会明显增高。

    因此对于每一例患者，不仅要考虑短期治疗效果，而且要综合考虑对患者长期的影响，谨慎制定最适合的治疗方案。