-
- 杨华升主任医师 副教授
-
医院:
首都医科大学附属北京佑安医院
科室:
肝病消化中心
- 夏天热伤风治法
- 慢性病毒性肝炎与肝瘟关系初探
- 慢性乙型肝炎的治疗??重点看结...
- 有多少人骑虎难下??谈核苷类药...
- 严重肝病患者可以吃猪油
- 中药治疗原发性胆汁性肝硬化
- 顽固性肝硬化腹水的治疗及注意事...
- 主不明则十二官危
- 肝硬化腹水的营养支持及综合治疗
- 脂肪肝 肝纤维化二级,除了减肥...
- 检查乙肝五项中,2、4、5阳性...
- 前白蛋白降低说明什么
- 关注肝病患者的营养和膳食
- 正确对待抗乙肝病毒核苷(酸)类...
- 中医无名高热验案
- 夏天热伤风治法
- 慢性乙型肝炎的治疗??重点看结...
- 在家轻松治疗手足口病的好方法
- 乙肝五项的常见错误解读
- 爸爸得了晚期肝癌,腹胀难忍,有...
- 中药的煎煮方法
- 治疗自身免疫性肝病的经验方
- 引火下行的好方法
- 中医治疗肝门部胆管癌
- 《鲁楼医案》肝癌腹水经验
- 肝病患者的冬季养生指导
- 习惯性便秘验案
- 原发性肝癌验案
- “以毒攻毒”在肝病治疗中的应用
- 肝病患者的秋季养生指导
- 自身免疫性肝病与流产的关系
- 中医如何治疗原发性胆汁性肝硬化
- 如何抗肝纤维化
- 肝病患者夏季养生指导
- 慢性肝衰竭伴胆结石胆道梗阻案
- 治疗皮肤病须防伤肝
- 肝癌的过度治疗
- 上消化道出血宜食藕
- 中药是否也能伤肝
- 肝病腹水的中西医结合治疗
- 肝病腹水患者的六大误区
- 从“六不治”谈中医对肝病的治疗...
- 甲胎蛋白(AFP)升高的原因及...
- 从“六不治”谈中医对肝病的治疗...
- 从“六不治”谈中医对肝病的治疗
- 肝硬化伴胆系感染重症黄疸一例
- 治疗腹水之鲤鱼赤小豆汤
- 中医药可有效治疗肝癌
- 肝病患者的春季养生指导
- 艾灸可有效治疗乙肝
- 肝病患者宜长食“薏苡仁粥”
- 肝病患者常见的大便异常
- 为什么男人比女人更容易死于肝病
- 肝癌多数从寒而生
- 有多少人骑虎难下??谈核苷类药...
- 有多少癌,可以重来!
- 中药治愈乙型重型肝炎合并药物性...
- 中药治愈乙型重型肝炎合并药物性...
- 中药治愈停用拉米夫定后重症肝炎...
- 乙肝患者不要迷信冬虫夏草
- 慢性病毒性肝炎与肝瘟关系初探
- 中药可有效清除乙肝病毒
- 消除对乙肝的恐惧心理
- 我对乙肝抗病毒的认识
- 手足口病预防
- 中医药治疗艾滋病的几点思考
- 肝病的中医治疗和自我调节
- 乙肝也属于性病,应引起高度注意
- 一种被忽视的肝病??肝豆状核变性
- 作者:杨华升|发布时间:2008-12-26|浏览量:300次
肝豆状核变性并非无药可治北京佑安医院中西医肝病科杨华升
肝豆状核变性病属于代谢性肝病的一种,又称为Wilson病(Wilson’s disease,WD),本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。
肝豆状核变性其实并非罕见,只是相当一部分患者长期未能得到确诊,被误诊为其他疾病。
由于本病发病率相对较低,所以大多数医生对本病了解较少,本病多于儿童期发病,早期误诊率较高。误诊的原因很多:
1、本病相对发病率低,有些人临床表现缺乏特异性,基层医院一般对本病接触较少,缺乏经验,一般临床大夫不容易考虑到本病。特别是本病过去多强调儿童发病,因此对于成人病例更容易误诊,其实据报道,最大年龄患者超过80岁,所以成人无明确原因的肝功能异常也应该除外本病。
2、本病多发生于农村,因为农村一般结婚双方的距离较近,特别是少数民族聚居区,本病发病率较高。而农村患者一般由于经济原因,没有条件到大医院就诊,所以误诊率较高。
3、本病需要一系列的检查手段,还需要多科协作,基础医院由于条件和经验所限,很难诊断。
本病的治疗以趋铜治疗为主,早期治疗效果较好,并非不治之症,但很多大夫对本病了解不多,认为本病无药可治,使得很多患者丧失了治疗的信心,其实本病早期治疗还是有望康复的。我们近年来曾成功救治过一些本病患者,包括暴发性肝豆状核变性患者,经治疗后已健康地走向学习工作岗位。
肝豆状核变性患者的饮食应当以低铜饮食为主,但也并非绝对无铜饮食,以前我们有一例患者的家属给孩子做饭都用纯净水,其实这是大可不必的,因为接受趋铜治疗后,可促进铜的排泄,少量进入体内的铜是可以排掉的,完全不必过于紧张。
所以,长期不明原因的肝功能异常患者应到专业的肝病医院,接受全面的检查,除外本病,并接受正确的治疗,以期早日康复。
TA的其他文章: