幼儿脊柱侧凸的治疗进展 - 原创

由于幼儿的脊柱存在相当大的生长潜能，因此幼儿期的特发性脊柱侧凸（青少年Idiopathic Scoliosis，IS）是一个诊治难题。若处理不及时可以导致脊柱侧凸进一步加重、发展加快、影响心肺等系统功能的发育。处理过早则会破坏脊柱的正常生长发育规律，造成脊柱发育不全。因此充分理解幼儿特发性脊柱侧凸的特点对正确选择的治疗时机和方法显得十分重要。本文通过复习文献，对幼儿特发性脊柱侧凸的基础和临床研究进展作一综述。 北京朝阳医院骨科海涌

1．  脊柱的正常和异常生长

1.1幼儿脊柱的正常生长

脊柱的生长发育在5岁内存在一个高峰，此时T1～S1平均每年增长可以达到2cm，到5岁时脊柱可以增长50％，脊柱长度占到站立位时身体高度的60％，此时脊柱的快速增长同时伴随着肺组织的增长^[1]。在5～10岁之间生长速度明显减慢，直到青春期又一个生长高峰的来临。生长期也是侧弯进一步加重的时期。脊柱侧凸出现时间较早的患者更易出现胸廓不全综合征^[2]，以胸廓不能支持正常的呼吸和肺组织的生长为特点。有文献报道^[3]由于未及时治疗脊柱侧凸导致呼吸衰竭。在瑞典，幼儿IS患者的死亡率较成人IS死亡率明显增高，后者与人群的总体死亡率接近。Weinstein等^[4]对发生在青年时期以后的IS患者进行了长达50年随访研究，作者的研究中包括117例成人IS患者和62名在性别和年龄与其对应的志愿者，随访的指标主要包括运动功能、下腰痛、肺功能、一般功能、身体外观等。结果显示成人IS患者在50年的随访期内无明显的体格障碍，除了有下腰痛和外观较差以外，其他未见明显异常,Watanabe等^[5]和Schwab等^[6]对成人脊柱侧凸的患者进行了研究，发现其SF-36和SRS-24的评分都较相匹配的同年龄组患者较差。幼儿时期由于处于生长发育中发生于此阶段的IS危害较大，需要及早治疗。

1.2幼儿特发性脊柱侧凸的生长模式

幼儿IS一般可发生在婴儿期和幼年期的IS。婴儿期IS（Infantile IS，IIS）是指发生于3岁以内婴儿时期的IS，其发病率较低，男性多于女性，侧凸类型以左侧胸弯为主，发生于此时的IS绝大多数有即刻缓解的趋势。Diedrich等对34例IIS患者进行了长达25年的随访，结果58％可以自发矫正的脊柱侧凸患者经治疗得到了有效的控制，石膏外固定技术在此类患儿中没有必要^[7]。

2．  幼儿特发性脊柱侧凸的特点

2.1幼儿特发性脊柱侧凸的进展特点

对于侧凸进展与否及其程度的判断一直是困扰医生和患者的难题。Mehta等^[8]提出可以根据肋椎角差（RVAD）的概念，并且将其作为判断侧凸是否为进展性的一个指标。作者指出此法具可操作性和可重复性强的优点。作者研究中发现在发病初期RVAD小于20°的患者中，83％的患者侧凸的加重进程得到了缓解，相比之下RAVD超过20°的患者中有84％会出现不同程度的加重趋势。作者同时在影像学表现上根据肋骨头和椎体的关系进一步对侧凸进行了分期，作者指出Metha征I期顶椎的肋骨头与椎体没有重叠的部分，如果肋骨头与顶椎在凸侧有所重叠则进入了II期，此时患者的侧凸很有可能进一步加重。而RVAD只能被用来测量I期的患者。

幼年期IS（Juvenile IS，JIS）发生在3～10岁儿童。发病率的比例（女性:男性）随着年龄的增加从2：1增加到16：1^[8]，侧凸的类型以右侧胸弯为多见。95％的患者随着年龄的增长出现了侧凸的进展趋势。10岁以前平均每年进展1°～3°，10岁以后每年进展约4.5°～11°。用来判断JIS预后的主要指标是主弯中旋转最明显的椎体所处的位置。如果旋转最重的椎体位于T8,T9,T10，则在15岁之前有80％的患者可能由于侧凸进一步加重而需要进一步的手术矫形。JIS相对成人IS患者而言更易进展，需及时手术治疗。

2.2伴发脊髓神经异常

脊髓神经异常在幼儿IS中多见，其发生率从18～26％不等^[10－14]。Gupta等^[11]对IS患者作了一项流行病学调查，发现其中神经异常的发生率为18～20％，最近的一项研究发现在IIS患者中神经系统异常情况的发生率为21.7％。Morcuende等^[12]对IS患者的MRI异常表现与临床症状体征进行了对比来比较其相符的程度。作者指出其中86％的神经系统异常可以通过MRI检查发现，以左胸弯为主的患者中MRI检查神经异常的阳性率为25％，右胸弯为主的患者为13％，10岁以前的患儿MRI检查阳性率为10％，10岁以后的阳性率为18％。侧凸程度较重的患者阳性率较高，达56％。MRI可以显示幼儿IS患者的小脑及脊髓的解剖结构，体感诱发电位(SEP)检查体感传导通路功能，两者联合使用为IS患者的诊断和治疗提供了更高的精确度。对于脊髓神经异常的患者MRI上往往表现为小脑扁桃体脱垂或脊髓空洞，SEP则可以显示体感传导通路功能异常。在Cobb角＞45°患者中两者阳性率依次占31％和27.6%，而＜45°的患者中分别只占3.7％和11.9%，结构异常和功能异常有显著相关性。作者指出对严重脊柱侧凸或合并SEP异常患者应常规行全脊髓MRI检查，以便及早发现小脑及脊髓病变^[13]。

2.3 幼儿型特发性脊柱侧凸的影像学检查

影像学检查参数在判断脊柱侧凸畸形严重程度上具有很重要的作用。有研究发现在使用Pedriolle扭转计测量顶椎旋转时椎体旋转9.6°的患者较17.7°的患者MRI上更易出现鞘内异常的表现。研究中作者发现19.2％的患者表现有神经系统异常的表现，31％的男性患者中出现MRI上神经系统异常的表现，8％的顶椎左侧弯的患者也易出现MRI上的异常表现，但是MRI上的异常表现与侧凸弯曲进展的速度无明显相关性^[14]。

3．  保守治疗

3.1 支具外固定治疗

早期的保守治疗一般包括支具或外固定治疗。对于IIS患者如Cobb角小于25°和RVAD小于20°，可以进行观察随访。随访至10岁时，如侧凸超过70°，需要早期手术治疗。如侧凸Cobb角较大且侧凸比较僵硬、活动性较差，则需要在支具前进行外固定矫正，头盆牵引可能会提高外固定治疗的疗效^[15]。目前对各种不同类型的支具有一系列研究。对于Boston支具，研究者发现其在治疗幼儿时期的IS 上的优势不明显^[16] 。关于夜间睡觉的时候是否需要佩戴的支具的问题争论很久，夜间睡眠时间是脊柱生长发育的高峰时间，佩戴支具矫形的效果比较好^[17]。Spoonamore等^[18]报道了使用Rosenberger胸腰椎矫形支具治疗IS的治疗效果，结果提示使用Rosenberger支具治疗的失败率跟未经治疗的健康人群的失败率接近，作者指出需要对该支具治疗的指征进一步细化。

3.2治疗时机的选择

Mehta等^[19]对支具矫形治疗的时机进行了讨论，作者认为生长期是支具矫正畸形的最佳时机。作者前瞻性研究了100例IIS和36例非IIS接受Cotrel支具治疗的结果。作者认为对小于2岁的患者，矫形治疗的支具应该每8～10周进行一次调整。如患者大于2岁，应该每隔12～16周进行相应的调整。如果治疗的时机选择较晚，则治疗的效果一般会比较差。如果在脊柱侧凸的发病早期就进行支具矫形治疗，一般需要手术矫正的时间可相对延迟。作者的136例脊柱侧凸患者中有94例在手术后侧凸得到了充分矫正，随访至青少年时期仅2例出现侧凸加重，42例畸形得到了部分矫正，15例进行了前路和/或后路的融合。

目前已知的保守治疗的方法比较多，不同类型的矫形支具名目繁多，但是其之间的疗效比较并不多,各自的适应症不一样，需要在临床工作中根据实际情况加以选择^[20]。如果保守治疗效果欠佳需要及时考虑进行手术治疗。

4．  手术治疗

对于幼儿IS的患者如果不能进行支具矫形治疗或者保守矫形治疗的措施无效时，就需要手术治疗。手术的重点和难点就是如何在矫正畸形，保证矫形效果的同时维持脊柱的生长潜能。治疗中脊柱融合术也是手段之一，保持手术后脊柱的稳定是手术治疗的前提。脊柱的稳定性可以通过前方的椎间盘摘除和后方融合和内固定达到。手术中需要考虑到幼儿IS患者的年龄一般比较小，心肺系统发育尚未成熟，矫形过程中不能盲目的追求矫形的效果，需要注意患者的耐受能力，在保证安全的前提下最大限度的矫形。

4.1手术时机的选择

前后路联合手术进行脊柱融合手术矫形可以在纠正现有侧凸畸形的同时最大限度的避免手术后出现曲轴现象。头盆牵引术的应用可以在手术矫形前较好的维持躯干整体平衡，改善矫形的效果。在重度幼儿IS患者矫形前使用头盆牵引术治疗一段时间可以有效的提高脊柱侧凸矫形的疗效^[21]。在治疗过程中需要注意的是，由于患儿的心肺系统发育尚未完全成熟，对于脊柱侧凸的矫形，尤其是对于胸椎侧凸畸形明显的患者需要慎重选择融合的手术方法，如果过早进行胸椎融合，可致胸廓不全综合症的出现^[2,20]。

Goldberg等^[22]对IIS的患者进行了一项超过15年的随访研究，作者随访了幼儿IS患者手术矫形的时机和术后肺功能状态及其外观改善情况的关系。研究中包括11例早期行脊柱融合矫形手术的IIS患者，此组随访期内出现矫形后的侧凸加重，术前平均Cobb角为70.4°，术后矫正到了57.8°，随访末期时为80.4°；肺功能受限明显，平均的呼吸功能第一秒末用力呼气量为正常的41％，有效通气量为40％。另外一组采用非手术方法治疗成功的6例患者肺功能发育正常，脊柱的外观控制良好，该组患者平均行手术融合的时间平均在12.6岁。作者认为手术治疗是对保守治疗无效的IIS患者的有效治疗手段，但是在选择病历的时候需要严格指征，尽量减少过早进行脊柱融合手术对患儿的生长发育造成的影响。

4.2生长棒技术

生长棒技术由Moe等^[23]首次报道，作者改良了Harrington器械，置于皮下，由于不需要过多的进行骨膜下分离，从理论上讲可以不会对脊柱的继续生长造成影响，具有一定的优势。生长棒技术国内外已经在青少年IS患者中成功进行了运用，但是实践证明该项技术也具有一定的缺点，其中比较大的缺点是需要多次手术使得治疗的时间相对延长^[24]。

目前很多改良的生长棒技术应用在了对于幼儿IS的治疗，其中生长棒结合凸侧融合是较常见的治疗方法。有作者报道使用此法治疗189例幼儿IS患者的结果，该组病例中患者手术前后Cobb角度增大平均10°，有4例患者未见明显改变，仅3例有所改善。该作者的病例中单独使用生长棒技术的患者Cobb角亦出现了加重。作者认为顶椎融合技术并非有效的治疗方法，使用此技术时，脊柱旋转和后凸加重是最严重的并发症^[25]。

Blackmore等^[26]回顾性研究了使用ISOLA生长棒技术治疗的29例脊柱侧凸患者的临床疗效。所有病例中有11例重度脊柱侧凸的患者接受凸侧融合但不行顶椎融合， Cobb角度从术前的66°减少到术后的38°，术后随访末期为47°。顶椎融合组18例患者术前的Cobb角度术前平均为72°，术后平均为49°，随访末期平均为46°。29例中的7例（24％）的患者出现了并发症，这些并发症包括椎板钩的移位、内固定的断裂和软组织的感染等。顶椎融合组未见侧凸明显加重的病例。作者认为生长棒技术联合顶椎融合在幼儿IS的治疗上是一个有效的治疗方法。

4.3单棒或者双棒的问题

关于在矫形的时候置入双棒或单棒的争论由来已久。年幼患者脊柱的生长潜能单位主要位于T1～S1之间。Akbarnia等^[25]对平均年龄为5.43岁的23例患者使用单棒技术进行矫形进行了一项回顾性研究，结果显示平均再次手术的次数是6.6次，平均手术间隔是7.4个月，Cobb角由术前的82°改变为术后即刻的38°，随访期末为36°。T1～S1的长度增加了23.01～28.00cm，随访末期平均为32.65cm,平均增长速度为1.21cm/年。有11例患者出现了并发症，其中深部感染2例，需要接受另外手术;内固定断裂2例;椎板钩脱位2例;椎弓根螺钉拉出5例。由于单棒技术的并发症较多，作者认为双棒技术要比单棒技术更安全和有效。

Thompson等^[27]发现双棒技术较单棒技术在初期矫正，矫正效果的维持和预期T1-S1的增长率上有更多的优势。Akbarnia等^[25]23例平均5.43岁的患者进行了回顾性研究，每个患者平均增长的节段数是6.6，随访7.4个月，Cobb角从术前的82°～38°，改善到术后的36°，T1-S1增长从23.01cm～28.00cm不等，随访末期为32.65cm，增长速度平均为1.21cm/年，此组并发症的发生率比较高为48%。2例发生了深部伤口的感染，2例断棒，2例脱钩，5例螺钉脱出。作者认为双棒技术是一个安全有效的治疗方法。

4.4椎体钉技术

椎体钉技术对于在20°~45°之间的侧弯患者效果较好，尤其对存在进一步加重趋势的患者，此法效果较好。Betz等^[28]对使用镍椎体钉治疗的21例患者随访超过12个月，平均随访时间为1.6年，结果显示术前的Cobb角度为33°，术前小于30°的8例患者术后进展，18％的超过30°的患者出现了病情的加重。其中的2例患者进展超过了50°，接受脊柱融合手术。

4.5 胸廓扩大成形术

先天性胸椎侧凸的患儿往往合并有肋骨融合和骨桥形成,如果不治疗会造成侧凸的进展。常规的融合手术会造成胸廓的生长受抑制。为此有作者提出使用胸廓扩大成形术，直接通过延长融合的凹侧受限的肋骨区域，进行胸廓扩大成形术，扩张的范围包括从横突到肋软骨交接处^[29-31]。术中使用楔形的骨栓进行侧凸的凹侧撑开，使用肋骨撑开器进行固定来恢复凹侧的半胸廓的高度，以保持两侧胸廓的平衡，间接纠正侧凸。Campell Jr等^[29] 报导了21例先天性脊柱侧凸患者的临床疗效，研究中平均随访4.2年，结果示凹侧胸椎生长平均7.9mm/年，凸侧平均8.3mm/年，两侧相比无统计学差异。正常的5－9岁之间的儿童胸椎纵向生长速度平均6mm/年，行扩大的胸廓成形术后胸椎的生长大约是8mm/年，且弯曲的两侧均可生长。作者指出使用扩大的胸廓成形术不仅可以控制侧凸进展而且可以扩大胸廓的容量，具有很好的临床效果。

总之，幼儿IS患者的诊断和治疗是摆在脊柱外科医生面前的一个难题，需要综合考虑到患儿矫形后的外观要求，还需要考虑到患儿自身发育的特点。不能把AIS的诊断和治疗标准直接套用到幼儿IS的治疗。在诊断过程中包括MRI和PET等新的检查手段的不断普及和推广，对神经系统异常的检出率肯定会大大提高，对于减少手术治疗的并发症提高术前评估的水平有一定的帮助。在手术时机的选择上需要综合考虑患者的年龄，侧凸的类型，部位和进展的速度等多种因素。生长棒技术联合其他的方法可以有效的延缓最终融合的时间，提高治疗的效果。