颅裂

　　显性颅裂，又称囊性脑膜膨出。根据膨出物的内容物可分为四类：

　　1、脑膜膨出：内容物为脑膜和脑脊液；

　　2、脑膨出：内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液；

　　3、脑膜脑囊状膨出：内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液；

　　4、脑囊状膨出：内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在。

　　颅裂多发于颅骨的中线部位，好发于枕部及鼻根部。出生时即有一局部肿块，并随年龄增大肿块逐渐增大。根据部位和种类不同，肿块可巨大，也可小至不足1cm。上述四种类型中膨出物囊内含脑实质较少而脑脊液较多的类型易透光，可压缩，啼哭时有张力变化；覆盖于肿块表面的皮肤较薄者可以发生破溃感染；位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水等其他畸形，可有肢体瘫痪、挛缩或癫痫等神经功能功能障碍，而单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者，可无神经系统症状，智力发育也不受影响。

　　根据上述临床表现和X线摄片显示颅骨缺损，即可诊断囊性颅裂。CT和MRI检查能清晰显示颅裂部位、大小、脑部畸形和膨出的各种内容，有助于进一步明确诊断。。

　　手术治疗的目的是关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块。一般以出生一岁以内手术较为安全。颅裂位于颅盖部位的患者，只作硬脑膜修补暂不作颅骨缺损修补；位于颅底的患者，须开颅修补颅骨裂孔和硬脑膜；合并脑积水者，需先作脑积水分流术。