先天性蛛网膜囊肿诊断与治疗

先天性蛛网膜囊肿

郑州大学第五附属医院  王新军  教授

蛛网膜囊肿的性质为良性，可在脑脊液轴与蛛网膜有关的部位出现。见于幕上者好发于大脑外侧裂、大脑凸面、大脑纵裂、鞍内和鞍上及视神经眶内段；见于小脑幕水平者在四叠板体区域；见于小脑幕下者则在斜坡、小脑桥脑角、中线后部、小脑蚓部和枕大池。这些部位大多与脑裂和脑池有关。郑州大学第五附属医院神经外科王新军

关于囊肿的由来不明确，可能是在胚胎期蛛网膜形成的过程中，有迷走的蛛网膜小块脱落入了蛛网膜下腔，或在蛛网膜表面即紧邻蛛网膜下腔侧发生了憩室，结果发展成为囊肿。后者还可能有一小孔与蛛网膜下腔相通或不相通。囊肿形成以后，它将长期承受脑脊液的搏动和冲击而逐渐增大，甚至还使原有的小孔被闭锁，所以有时可见到交通性和非交通性两种不同的蛛网膜囊肿。由于囊壁和蛛网膜本身都很薄，除现今采用水溶性碘剂（如碘酞胺等）造影同时又进行CT扫描可看清此关系外，在手术中或尸检时是很难辨明这些情况的，但已证明，在硬脑膜侧的囊壁之外，还有一层常与囊壁粘连的蛛网膜，另在囊壁与脑表面靠近的一侧，依然有蛛网膜下腔存在，亦即囊肿位于蛛网膜之中，蛛网膜被分成了两层。囊液大多清亮，有的为黄色，蛋白含量常高于同时取得的脑脊液。据此，尤其是发生在大脑外侧裂中的囊肿，因其有时与慢性硬脑膜下血肿伴发，且血肿及其包膜即可在囊肿之外，也可在囊肿之内。从而不仅为病理诊断造成困难，也很难解释囊肿、血肿与囊肿和囊液的这些特征的来源，以及它们之间的关系，何况其他部位的囊肿又不与或极少与血肿伴发。

体积不大的囊肿容易被忽略或意外发现。体积较大者引起颅骨相应的改变，各处囊肿在其所在部位引起的骨质改变也各有不同。一般在幼儿期头颅即有慢性颅内压增高的征象，如囊肿位于颅骨较薄的部位，则尚可引起颅骨变薄并向外隆起而成“头颅畸形”。此外，囊肿在其所在处压迫该处的脑组织，导致局部缺血及萎缩，而且脑萎缩可以达到非常严重的程度。如果发生在大脑外侧裂者，可使颞叶前部或颞叶前上部，甚至额下回都因长期受压而“缺失”，脑岛暴露在外；发生于鞍内者可导致空蝶鞍的一切病理改变。囊肿发展增大时，特别是当其阻碍脑脊液循环时，则将导致颅内压增高。可是，由于这类囊肿的发展一般均较缓慢，因而颅内压增高大多属于慢性型。通常在最初也不显示特殊的神经缺乏症状，而到年龄较大时，则可因癫痫发作或出现偏瘫等醒目的症状才被注意。神经系统的缺失症状是以囊肿的发生部位，及其对该处引起的病理改变程度为转移的。

多数病例需行颅骨拍片检查，以观察囊肿在颅骨方面引起的特殊征象，这对幕上的常见囊肿尤为重要。但是，包括CT扫描在内的各种放射学检查通常只能达到定位诊断的目的，而不能定性。因为颅内可以发生许多不同的囊性病变，其中还有一种感染后的蛛网膜囊肿，所以诊断时需综合分析。具有颅内压增高的先天性蛛网膜囊肿以手术切除为佳，颅内压正常者则不必一定手术。手术时切除囊肿的表面部分，分离四周的粘连，使蛛网膜下腔与原来的囊腔相通，不需要切脑侧的囊壁，否则将因局部渗血又发生粘连。对手术切除仍不能解除颅内高压则，可考虑施行脑脊液分流术，本病的治疗效果一般良好。

蛛网膜囊肿手术治疗

蛛网膜囊肿的保守或手术治疗证明是依据其所在的位置而定的。

囊肿出现一些神经症状，或者患者出现颅压增高的迹象时，即为手术体征。

手术的目的就是为囊肿再造一个空间，使其可以自由与蛛网状下脑脊液形成自由流通，为囊肿创造一个大的空间，防止继发性疤痕的形成，以阻止囊肿的再次发生。